Waldenstrom makroglobulinēmija (WM) ir reta asins vēža forma, kas kaulu smadzenēs izraisa pārāk daudz patoloģisku balto asins šūnu, kas pazīstamas kā limfoplasmacītiskās šūnas.
Pazīstams arī kā Valdenstroma slimība, WM tiek uzskatīta par limfoplasmacītiskās limfomas veidu vai lēni augošu ne-Hodžkina limfomu.
Katru gadu aptuveni 1000 līdz 1500 cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs saņem WM diagnozes, liecina Amerikas vēža biedrības dati. Vidēji cilvēki parasti saņem WM diagnozi 70 gadu vecumā.
Lai arī pašreiz nav WM izārstēšanas, ir ārstniecības līdzekļi, kas var palīdzēt pārvaldīt tā simptomus.
Ja jums ir piešķirta WM diagnoze, lūk, kas jāzina par izdzīvošanas rādītājiem un prognozēm, virzoties nākamajās darbībās.
Progresēšana
WM sākas limfocītos jeb B šūnās. Šīs vēža šūnas sauc par limfoplasmacitoīdiem. Viņi ir līdzīgi vēža šūnām multiplās mielomas un ne-Hodžkina limfomas gadījumos.
WM šīs šūnas rada lielu daudzumu imūnglobulīna M (IgM), antivielu, ko izmanto slimības apkarošanai.
Pārāk daudz IgM var sabiezēt asinis un radīt stāvokli, ko sauc par hiperviskozitāti, kas var ietekmēt orgānu un audu spēju pareizi darboties.
Šī hiperviskozitāte var izraisīt vispārējus WM simptomus, tai skaitā:
- redzes problēmas
- apjukums
- reibonis
- galvassāpes
- koordinācijas zaudēšana
- nogurums
- elpas trūkums
- pārmērīga asiņošana
Šūnas, kuras ietekmē WM, galvenokārt aug kaulu smadzenēs, kas organismam apgrūtina citu veselīgu asins šūnu ražošanu. Jūsu sarkano asins šūnu skaits var samazināties, radot stāvokli, ko sauc par anēmiju. Anēmija var izraisīt nogurumu un vājumu.
Vēža šūnas var izraisīt arī balto asins šūnu trūkumu, potenciāli padarot jūs neaizsargātākus pret infekcijām. Ja trombocīti pazeminās, var rasties asiņošana un zilumi.
Atšķirībā no citiem vēža veidiem, WM nav standarta pieturvietu sistēmas. Nosakot ārstēšanu vai pacienta izredzes, slimības faktors ir faktors.
Dažos gadījumos, īpaši pēc pirmās diagnozes, WM neizraisa simptomus. Citreiz cilvēkiem ar WM var rasties šādi simptomi:
- svara zudums
- pietūkuši limfmezgli
- nakts svīšana
- drudzis
Palielinoties IgM līmenim, var rasties smagāki simptomi, piemēram, hiperviskozitātes sindroms, kas var izraisīt:
- slikta smadzeņu cirkulācija
- sirds un nieru darbības traucējumi
- jutība pret aukstumu
- slikta gremošana
Ārstēšanas iespējas
Lai arī WM pašreiz nav izārstējama, pastāv dažādas ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt pārvaldīt tās simptomus. Jums, iespējams, nav nepieciešama ārstēšana, ja jums nav simptomu.
Ārsts novērtēs jūsu simptomu nopietnību un ieteiks jums labāko ārstēšanas veidu. Zemāk ir aprakstīti daži WM ārstēšanas veidi.
Ķīmijterapija
WM var ārstēt dažādas ķīmijterapijas zāles. Daži no tiem tiek ievadīti ķermenī, bet citi - iekšķīgi. Ķīmijterapija var palīdzēt iznīcināt vēža šūnas, kas ražo pārāk daudz IgM.
Mērķtiecīga terapija
Jaunākas zāles, kuru mērķis ir novērst izmaiņas vēža šūnu iekšienē, sauc par mērķtiecīgu terapiju. Šīs zāles var lietot, ja ķīmijterapija nedarbojas.
Mērķtiecīgai terapijai bieži ir mazāk smagas blakusparādības. Mērķtiecīga WM terapija var ietvert:
- proteasomu inhibitori
- mTOR inhibitori
- Brutona tirozīnkināzes inhibitori
Imunoterapija
Imunoterapija palielina jūsu imūnsistēmu, lai potenciāli palēninātu WM šūnu augšanu vai iznīcinātu tās pavisam.
Imunoterapijā var ietilpt:
- monoklonālās antivielas (dabisko antivielu sintētiskās versijas)
- imūnmodulējoši medikamenti
- citokīni
Plazmaferēze
Ja WM rezultātā rodas hiperviskozitātes sindroms, jums, iespējams, būs nepieciešama plazmaferēze.
Šī ārstēšana ietver mašīnas izmantošanu, lai no ķermeņa noņemtu plazmu ar patoloģiskiem olbaltumvielām, lai pazeminātu IgM līmeni.
Var būt pieejamas arī citas procedūras, atkarībā no jūsu īpašā stāvokļa. Ārsts ieteiks labāko variantu jums.
Outlook
Pēdējās desmitgadēs ir uzlabojušās cilvēku ar WM izredzes.
Balstoties uz jaunākajiem datiem, kas savākti no 2001. līdz 2010. gadam, vidējā izdzīvošana pēc ārstēšanas uzsākšanas ir 8 gadi, salīdzinot ar 6 gadiem desmit gadus iepriekš, liecina Amerikas vēža biedrības dati.
Starptautiskais Valdenstroma makroglobulinēmijas fonds ir atklājis, ka uzlabotas ārstēšanas rezultātā vidējais izdzīvošanas rādītājs ir no 14 līdz 16 gadiem.
Vidējā izdzīvošana tiek definēta kā laika periods, kurā 50 procenti cilvēku ar šo slimību ir miruši, kamēr pārējie joprojām dzīvo.
Jūsu izredzes būs atkarīgas no slimības progresēšanas ātruma. Ārsti var izmantot Waldenstrom makroglobulinēmijas Starptautisko prognostisko vērtēšanas sistēmu (ISSWM), lai palīdzētu prognozēt jūsu perspektīvu, pamatojoties uz šādiem riska faktoriem:
- vecums
- hemoglobīna līmenis asinīs
- trombocītu skaits
- beta-2 mikroglobulīna līmenis
- monoklonālais IgM līmenis
Šie faktori tiek vērtēti, lai cilvēkus ar WM iedalītu trīs riska grupās: zems, vidējs un augsts. Tas palīdz ārstiem izvēlēties ārstēšanu un novērtēt individuālo redzējumu.
Saskaņā ar Amerikas vēža biedrības datiem 5 gadu izdzīvošanas rādītāji ir:
- 87 procenti zema riska grupai
- 68 procenti vidēja riska grupai
- 36 procenti augsta riska grupai
Kaut arī izdzīvošanas rādītājos tiek ņemti vērā dati no liela skaita cilvēku ar noteiktu slimību, tie neprognozē individuālo iznākumu.
Paturiet prātā, ka šie izdzīvošanas rādītāji ir balstīti uz rezultātiem, kas iegūti no cilvēkiem, kuri ārstējās vismaz pirms 5 gadiem. Kopš šo datu vākšanas jaunie sasniegumi ārstēšanā, iespējams, ir uzlabojuši cilvēku ar WM izredzes.
Konsultējieties ar savu ārstu, lai iegūtu individuālu jūsu perspektīvas novērtējumu, pamatojoties uz vispārējo veselību, vēža potenciālu reaģēt uz ārstēšanu un citiem faktoriem.
Līdzņemšana
Lai gan pašlaik nav izārstēt WM, ārstēšana var palīdzēt pārvaldīt jūsu simptomus un uzlabot redzējumu. Jums, iespējams, pat nevajadzēs ārstēties vairākus gadus pēc slimības diagnosticēšanas.
Strādājiet ar savu ārstu, lai uzraudzītu vēža progresēšanu un noteiktu jums labāko rīcību.
