Definīcija
Kalcifilaksija ir reta, bet nopietna nieru komplikācija. Stāvoklis izraisa kalcija uzkrāšanos tauku un ādas asinsvados. Kalcifilaksiju sauc arī par kaļķakmens urēmisko arteriolopatiju. To visbiežāk novēro cilvēkiem ar progresējošu hronisku nieru slimību (nieru slimības beigu stadijā) vai cilvēkiem ar nieru mazspēju, kuriem tiek veikta dialīze vai kuriem ir pārstādīta niere. Dialīzes laikā mašīna filtrē un attīra asinis, jo nieres pašas nespēj to izdarīt.
Kalcifilaksijas rezultātā veidojas ļoti sāpīgi ādas bojājumi. Tas bieži izraisa nopietnas infekcijas, kas var būt letālas.
Kādi ir kalifilaksijas simptomi?
Galvenais kalcipilaksijas simptoms ir ādas bojājumi apakšējās ekstremitātēs vai vietās ar lielāku tauku saturu, piemēram, krūtīs, sēžamvietā un vēderā. Bojājumi galu galā progresē līdz ārkārtīgi sāpīgām čūlām vai mezgliņiem. Šos bojājumus ir ļoti grūti dziedēt.
Personai, kurai ir kalciphylalaxia, asinīs var būt augstāks nekā normāls kalcija (hiperkalciēmija) un fosfāta (hiperfosfatemija) līmenis. Viņiem var būt arī hiperparatireoidisma simptomi. Hiperparatireoidisms rodas, ja paratheidīta dziedzeri veido pārāk daudz paratheidīta hormona (PTH). PTH palīdz regulēt kalcija, D vitamīna un fosfora līmeni kaulos un asinīs.
Kalifilaksijas simptomi ir:
- nogurums
- vājums
- krampji
- depresija
- ķermeņa sāpes
Kā kalciphilakse ietekmē ādu?
Kas izraisa kalifilaksiju?
Kalcifilaksija rodas no kalcija uzkrāšanās asinsvados. Precīzs šīs uzkrāšanās iemesls nav skaidrs. Iespējams, ka ir vairāki procesi. Viens no veicinošajiem faktoriem var būt problēmas ar minerālu un hormonu metabolismu, ieskaitot:
- kalcijs
- fosfāts
- paratheidālais hormons (PTH)
PTH ir atbildīgs par kalcija, D vitamīna un fosfora līmeņa normalizēšanu kaulos un asinīs.
Tiek uzskatīts, ka minerālu metabolisma traucējumi ir nieru slimības rezultāts, taču precīzs mehānisms nav īsti saprotams. Tas jo īpaši attiecas uz to, ka stāvoklis var rasties cilvēkiem ar normālu nieru darbību. Lai labāk izprastu stāvokli, nepieciešami vairāk pētījumu.
Kurš ir pakļauts kalifilaksijai?
Cilvēkiem ar progresējošu nieru slimību ir vislielākais kalifilelakses risks. Saskaņā ar Sanpaulu Valsts universitātes publicēto pētījumu kalifilelakse notiek aptuveni 1 līdz 4,5 procentiem cilvēku, kuriem tiek veikta dialīze. Tas tiek uzskatīts par retu slimību, bet tas var kļūt izplatītāks, palielinoties dializējamo cilvēku skaitam.
Kalciphilaksija biežāk tiek ziņota cilvēkiem, kuri saņem dialīzi, kuri arī:
- ir aptaukojušies
- lietojat sistēmiskos kortikosteroīdus
- lietojat varfarīnu (Coumadin), lai ārstētu vai novērstu asins recekļu veidošanos
- lieto kalcija piedevas, kas satur fosfātu saistvielas
- ir aknu slimība
- ir diabēts
Kaut arī par kalciphilaksiju lielākoties ziņo cilvēkiem ar progresējošu nieru slimību, dažreiz to diagnosticē cilvēkiem ar normālu nieru darbību, kuriem ir šādi stāvokļi:
- vēzis
- zarnu iekaisuma slimība
- primārais hiperparatireoidisms
- autoimūnas slimības, piemēram, sistēmiska sarkanā vilkēde (vilkēde), Krona slimība vai reimatoīdais artrīts
- hiperkoagulējami apstākļi, piemēram, C proteīna un S olbaltumvielu deficīts
- alkoholisko aknu slimība
Kalcifilaksija visbiežāk tiek ziņota cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. Un saskaņā ar pētījumu, ko publicēja American Journal of Nieru slimības, kalifilaksija sievietēm notiek divreiz biežāk nekā vīriešiem.
Diagnosticēt kalifilaksiju
Ārstam varētu būt aizdomas par kalifilaksiju, pamatojoties uz sāpīgu ādas bojājumu klātbūtni un jūsu slimības vēsturi. Parasti viņi veiks vairākas pārbaudes, lai apstiprinātu diagnozi un izslēgtu citas hroniskas nieru slimības komplikācijas. Daži no šiem diagnostikas testiem var ietvert:
- ādas biopsija
- asins analīzes kalcija, fosfora, sārmainās fosfatāzes, paratīroidhormona un 25-hidroksivitamīna D līmeņa noteikšanai
- aknu funkcijas asins analīzes
- nieru funkcijas testi
- infekcijas novērtēšanas testi, piemēram, pilns asins skaits un asins kultūras testi
Kā ārstē kalifilaksiju?
Pašlaik nav pieejama efektīva kalifilaksijas ārstēšanas metode. Pašreizējā ārstēšana ir vērsta uz ādas bojājumu kopšanu, infekciju novēršanu un kalcija un fosfora koncentrācijas korekciju asinīs.
Brūču un bojājumu ārstēšanā var ietilpt:
- fermentatīvie tīrīšanas līdzekļi
- hidrokoloīdi vai hidrogela pārsēji
- sistēmiskas antibiotikas
- hiperbariska skābekļa terapija
Var izrakstīt zāles, lai ārstētu brūces un labotu patoloģisku kalcija un fosfora koncentrāciju asinīs. Tie var ietvert:
- intravenozi nātrija tiosulfāts, helātu veidojošs līdzeklis kalcija un dzelzs iegūšanai
- cinakalcets (Sensipar), zāles, ko lieto paaugstināta kalcija līmeņa asinīs ārstēšanai cilvēkiem ar noteiktām paratoniskā dziedzera problēmām vai hroniskām nieru slimībām
Masačūsetsas vispārējās slimnīcas klīniskajā izpētē pašlaik tiek vērtēts, vai K vitamīna piedevas var izmantot kalciphilakses ārstēšanai.
Ja jūsu kalcija un fosfora līmeni nevar kontrolēt ar medikamentiem, jums var būt nepieciešama operācija, lai noņemtu vienu vai vairākus paratonīdus. Šo operāciju sauc par paratireoidektomiju. Ārsts var arī ieteikt palielināt dialīzes sesijas.
Tā kā kalifilaksija bieži ir novājinoša, jums var būt nepieciešams arī uztura un psiholoģiskais atbalsts un sāpju mazināšana.
Kāda ir perspektīva?
Kalifilaksija bieži ir letāls stāvoklis. Saskaņā ar pētījumu, ko publicēja American Journal of Nieres Diseases, cilvēkiem, kuriem ir kalciphilakse, viena gada izdzīvošanas rādītājs ir mazāks par 46 procentiem. Nāve parasti ir komplikāciju, piemēram, infekciju un sepsi, rezultāts. Sepse ir dzīvībai bīstama asiņu infekcija.
Ir iespējama atveseļošanās, un agrīna diagnostika un ārstēšana var sasniegt labākus rezultātus. Gaidāms, ka izdzīvošanas rādītāji uzlabosies, jo vairāk uzzinās par šo stāvokli.
