Myasthenia Gravis: Cēloņi, Simptomi Un Diagnostika

2024 Autors: Jesus Peterson | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-17 11:20

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) ir neiromuskulāri traucējumi, kas izraisa vājumu skeleta muskuļos, kas ir muskuļi, kurus jūsu ķermenis izmanto kustībām. Tas rodas, ja tiek traucēta saziņa starp nervu šūnām un muskuļiem. Šis traucējums novērš būtisku muskuļu kontrakciju rašanos, kā rezultātā rodas muskuļu vājums.

Saskaņā ar Amerikas Myasthenia Gravis fondu, MG ir visizplatītākie primārie neiromuskulārās transmisijas traucējumi. Tas ir salīdzinoši reti sastopams stāvoklis, kas skar 14 līdz 20 no katriem 100 000 cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs.

Kādi ir myasthenia gravis simptomi?

Galvenais MG simptoms ir vājums brīvprātīgajos skeleta muskuļos, kas ir muskuļi, kas atrodas jūsu kontrolē. Muskuļi parasti nespēj sarauties, jo tie nespēj reaģēt uz nervu impulsiem. Nepareizi pārnesot impulsu, tiek bloķēta saziņa starp nervu un muskuļiem un rodas vājums.

Vājums, kas saistīts ar MG, parasti pasliktinās, palielinoties aktivitātei, un uzlabojas ar atpūtu. MG simptomi var būt:

• grūtības runāt
• problēmas, ejot pa kāpnēm vai paceļot objektus
• sejas paralīze
• apgrūtināta elpošana muskuļu vājuma dēļ
• grūtības norīt vai košļāt
• nogurums
• aizsmakusi balss
• plakstiņu nokarāšanās
• dubultā redze

Ne visiem būs katrs simptoms, un muskuļu vājuma pakāpe var mainīties katru dienu. Simptomu smagums parasti palielinās laika gaitā, ja tos neārstē.

Kas izraisa myasthenia gravis?

MG ir neiromuskulāri traucējumi, ko parasti izraisa autoimūna problēma. Autoimūnas traucējumi rodas, ja imūnsistēma kļūdaini uzbrūk veseliem audiem. Šajā stāvoklī antivielas, kas ir olbaltumvielas, kas parasti uzbrūk svešām, kaitīgām vielām organismā, uzbrūk neiromuskulārajam krustojumam. Neiromuskulārās membrānas bojājums samazina neirotransmitera vielas acetilholīna iedarbību, kas ir būtiska viela saziņai starp nervu šūnām un muskuļiem. Tā rezultātā rodas muskuļu vājums.

Precīzs šīs autoimūnas reakcijas cēlonis zinātniekiem nav skaidrs. Saskaņā ar Muskuļu distrofijas asociāciju, viena teorija ir tāda, ka daži vīrusu vai baktēriju proteīni var pamudināt ķermeni uzbrukt acetilholīnam.

Saskaņā ar Nacionālajiem veselības institūtiem, MG parasti rodas cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem. Sievietes tiek diagnosticētas biežāk kā jaunāki pieaugušie, savukārt vīrieši tiek diagnosticēti 60 gadu vecumā vai vecāki.

Kā tiek diagnosticēta myasthenia gravis?

Ārsts veiks pilnīgu fizisko eksāmenu, kā arī sīki izrakstīs jūsu simptomus. Viņi arī veiks neiroloģisko eksāmenu. Tas var sastāvēt no:

• refleksu pārbaude
• meklē muskuļu vājumu
• muskuļu tonusa pārbaude
• pārliecinoties, ka acis kustas pareizi
• maņu pārbaude dažādās ķermeņa zonās
• motorisko funkciju pārbaude, piemēram, pieskaršanās pirkstam pie deguna

Citas pārbaudes, kas var palīdzēt ārstam diagnosticēt stāvokli, ir šādas:

• atkārtots nervu stimulācijas tests
• asins analīzes antivielām, kas saistītas ar MG
• efronija (Tensilon) tests: intravenozi ievada zāles ar nosaukumu Tensilon (vai placebo), un ārsta uzraudzībā jums tiek lūgts veikt muskuļu kustības.
• krūškurvja attēlveidošana, izmantojot CT skenēšanu vai MRI, lai izslēgtu audzēju

Ārstēšanas iespējas myasthenia gravis

MG nevar izārstēt. Ārstēšanas mērķis ir pārvaldīt simptomus un kontrolēt imūnsistēmas darbību.

Zāles

Imūnsistēmas nomākšanai var izmantot kortikosteroīdus un imūnsupresantus. Šīs zāles palīdz mazināt patoloģisko imūno reakciju, kas rodas MG.

Lai palielinātu saziņu starp nerviem un muskuļiem, var izmantot arī holīnesterāzes inhibitorus, piemēram, piridostigmīnu (Mestinon).

Aizkrūts dziedzera noņemšana

Aizkrūts dziedzera noņemšana, kas ir imūnsistēmas sastāvdaļa, var būt piemērota daudziem pacientiem ar MG. Pēc aizkrūts dziedzera noņemšanas pacientiem parasti ir mazāks muskuļu vājums.

Saskaņā ar Amerikas Myasthenia Gravis fonda datiem no 10 līdz 15 procentiem cilvēku ar MG būs aizkrūts dziedzera audzējs. Audzēji, pat tie, kas ir labdabīgi, vienmēr tiek noņemti, jo tie var kļūt vēzi.

Plazmas apmaiņa

Plazmaferēze ir pazīstama arī kā plazmas apmaiņa. Šis process no asinīm noņem kaitīgas antivielas, kā rezultātā var uzlabot muskuļu spēku.

Plazmaferēze ir īstermiņa ārstēšana. Ķermenis turpina ražot kaitīgās antivielas, un vājums var atkārtoties. Apmaiņa ar plazmu ir noderīga pirms operācijas vai ārkārtējas MG vājuma laikā.

Intravenozais imūnglobulīns

Intravenozais imūnglobulīns (IVIG) ir asins produkts, kas nāk no donoriem. To lieto autoimūnas MG ārstēšanai. Lai arī nav pilnībā zināms, kā IVIG darbojas, tas ietekmē antivielu veidošanos un darbību.

Dzīvesveida izmaiņas

Ir dažas lietas, kuras varat darīt mājās, lai atvieglotu MG simptomus:

• Iegūstiet daudz atpūtas, lai mazinātu muskuļu vājumu.
• Ja jūs uztrauc dubultā redze, konsultējieties ar ārstu par to, vai jums vajadzētu valkāt acu plāksteri.
• Izvairieties no stresa un karstuma iedarbības, jo abi šie simptomi var pasliktināties.

Šīs procedūras nevar izārstēt MG. Tomēr parasti redzēsit simptomu uzlabošanos. Daži cilvēki var nonākt remisijā, kuras laikā ārstēšana nav nepieciešama.

Pastāstiet ārstam par visiem medikamentiem vai piedevām, ko lietojat. Dažas zāles var pasliktināt MG simptomus. Pirms jebkuru jaunu zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu, lai pārliecinātos, ka tas ir drošs.

Myasthenia gravis komplikācijas

Viena no bīstamākajām potenciālajām MG komplikācijām ir myasthenic krīze. Tas sastāv no dzīvībai bīstama muskuļu vājuma, kas var ietvert elpošanas problēmas. Par savu risku konsultējieties ar ārstu. Ja jums ir apgrūtināta elpošana vai rīšana, zvaniet 911 vai nekavējoties dodieties uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru.

Personām ar MG ir lielāks risks saslimt ar citiem autoimūniem traucējumiem, piemēram, vilkēdi un reimatoīdo artrītu.

Ilgtermiņa perspektīvas

MG ilgtermiņa perspektīvas ir atkarīgas no daudziem faktoriem. Dažiem cilvēkiem būs tikai viegli simptomi. Citi galu galā var aprobežoties tikai ar ratiņkrēslu. Konsultējieties ar savu ārstu par to, ko jūs varat darīt, lai samazinātu MG smagumu. Agrīna un pareiza ārstēšana daudziem cilvēkiem var ierobežot slimības progresēšanu.