Kas ir iedzimta angioneirotiskā tūska (HAE)?
Iedzimta angioneirotiskā tūska (HAE) ir reta ģenētiska slimība, kas ietekmē to, kā imūnsistēma kontrolē iekaisumu. Tas izraisa atkārtotas smagas ādas, elpceļu un kuņģa-zarnu trakta pietūkuma epizodes. Visā pasaulē 1 no 10 000 līdz 50 000 cilvēku ir HAE.
Daži cilvēki ar HAE sāk pamanīt simptomus ap pubertāti. Ja to neārstē, pietūkuma lēkmes var pastiprināties. Šo uzbrukumu laiks, biežums un smagums var būt neparedzams un atšķirties visas personas dzīves laikā. Medikamenti var samazināt uzbrukumu biežumu un padarīt tos mazāk smagus.
HAE var būt grūti diagnosticēt, jo tā simptomi pārklājas ar alerģiskām reakcijām un kopīgām kuņģa un zarnu trakta slimībām. Tie ietver gastroenterītu, kairinātu zarnu sindromu, apendicītu, divertikulītu un pankreatītu.
Neārstēti HAE uzbrukumi var izjaukt jūsu ikdienas dzīvi. Tāpēc ir svarīgi atpazīt HAE simptomus. Simptomi var būt pat dzīvībai bīstami, ja rīkles iekaisums aizver elpceļus.
HAE uzbrukuma agrīnās brīdināšanas pazīmes
Daži HAE uzbrukumi sāksies ar agrīna brīdinājuma simptomiem vairākas stundas pirms pietūkuma sākuma. Šie simptomi var būt:
- nesāpīgi, ne niezoši izsitumi
- tirpšana āda
- ādas necaurlaidība
- nogurums
- aizkaitināmība
- pēkšņas garastāvokļa izmaiņas
- trauksme
Biežas HAE pazīmes un simptomi
HAE lēkmes laikā pietūkums var notikt dažādās vietās. Tas ietver rokas, kājas, dzimumorgānus, kuņģa un zarnu traktu un rīkli. Rīkles pietūkums ir ārkārtas medicīniska palīdzība. Pēc pirmās simptoma pazīmes jums jāmeklē ārstēšana.
Ādas pietūkums
Visbiežākais HAE simptoms ir pietūkums, kas sākas ar ādas necaurlaidību un tirpšanu. Tad tas progresē līdz galējam, sāpīgam pietūkumam. Ja to neārstē, šis pietūkums parasti samazinās vienas līdz trīs dienu laikā. Šie simptomi var neļaut jums piedalīties parastās aktivitātēs. Piemēram, pirksti var uzbriest, lai tie nevarētu saliekties, un jūsu kājas var kļūt pārāk pietūkušas, lai uzliktu kurpes.
Ādas pietūkums no HAE var ietekmēt jūsu:
- rokas
- pēdas
- seja un mute
- dzimumorgāni
- sēžamvieta
Vēdera pietūkums
Pietūkums GI traktā veido pusi no visiem HAE uzbrukumiem. Ja HAE lēkmes laikā tiek ietekmēts GI trakts, tas var izraisīt:
- stipras sāpes vēderā
- slikta dūša
- vemšana
- caureja
- dehidratācija
Cilvēkiem ar nediagnozētu HAE vēdera simptomi var izraisīt nevajadzīgas operācijas, ja tos sajauc ar tādiem stāvokļiem kā apendicīts, olnīcu vērpes vai plīsušas olnīcu cistas.
Smagos gadījumos ķermeņa šķidruma zudums no vēdera pietūkuma var izraisīt hipovolēmisku šoku. Tas ir dzīvībai bīstams stāvoklis, kam nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība.
Rīkles pietūkums
Kakla pietūkums ir smagākais un bīstamākais HAE simptoms. Apmēram 50 procentiem cilvēku ar HAE ir bijis vismaz viens rīkles pietūkuma gadījums.
Ja domājat, ka kakls ir pietūkums vai jums ir apgrūtināta elpošana, rīšana vai saruna, jums jāzvana pa tālruni 911. rīkles iekaisums var būt letāls, ja tas aizver elpceļus. Parasti šo uzbrukumu attīstība ilgst vairākas stundas, bet dažreiz tie notiek ātrāk.
Rīkles iekaisuma simptomi ir:
- balss kvalitātes vai aizsmakuma izmaiņas
- apgrūtināta rīšana
- apgrūtināta elpošana
Atšķirībā no alerģiskas reakcijas, antihistamīna līdzekļus un kortikosteroīdus nevar izmantot, lai ārstētu rīkles pietūkumu, ko izraisa HAE.
Ja ārstējat rīkles pietūkuma uzbrukumu mājās, jums joprojām ir jāmeklē tūlītēja medicīniskā palīdzība, lai pārliecinātos, ka elpceļi ir droši.
Kas izraisa HAE simptomus?
Kaut arī daži HAE uzbrukumi notiek bez skaidrojuma, noteikti notikumi vai aktivitātes var izraisīt HAE simptomus. Atzīstot, kas izraisa jūsu uzbrukumus, var palīdzēt no tiem izvairīties vai tos pārvaldīt. Šie aktivizētāji ietver:
- trauksme vai stress
- zobu darbs
- operācija
- medikamenti
- slimības
- daži pārtikas produkti
- fizikālie vai vides faktori
HAE simptomu pārvaldīšana
Lai arī HAE ir mūža stāvoklis, tā simptomus var izārstēt, izmantojot pareizu ārstēšanas plānu un medikamentus. Jūs varat regulāri lietot zāles, lai novērstu uzbrukumus. Uzbrukumu ārstēšana, tiklīdz jūs atpazīstat simptomus, arī palīdz samazināt to ietekmi uz jūsu dzīvi.
Žurnāla vai dienasgrāmatas saglabāšana, lai izprastu simptomus un to izraisītājus, arī jums un jūsu ārstam palīdzēs izstrādāt plānu, kā pārvaldīt jūsu HAE. Izmantojot pareizu vadību, jūs varat dzīvot pilnu, aktīvu dzīvi ar HAE.
