Kas ir mioklonuss?
Mioklonuss ir pēkšņa muskuļu spazma. Kustība ir piespiedu, un to nevar apturēt vai kontrolēt. Tajā var būt iesaistīts viens muskulis vai muskuļu grupa. Kustības var notikt pēc modeļa vai pēc nejaušības principa.
Mioklonuss parasti ir pamatā esošo traucējumu simptoms, nevis pats stāvoklis.
Žagas ir viegla veida mioklonija, muskuļu raustīšanās, kam seko relaksācija. Šie mioklonusu veidi reti ir kaitīgi. Tomēr dažas mioklonusa formas var izraisīt atkārtotas, šokam līdzīgas spazmas, kas var traucēt cilvēka spējai ēst, runāt un staigāt.
Kas izraisa mioklonusu?
Mioklonuss var attīstīties patstāvīgi vai kā rezultātā:
- infekcija
- insults
- muguras smadzeņu vai galvas trauma
- audzēji smadzenēs vai muguras smadzenēs
- nieru mazspēja
- aknu mazspēja
- lipīdu uzkrāšanās slimība
- narkotiku vai ķīmisku vielu nelabvēlīgā ietekme
- hipoksija (stāvoklis, kad ķermenim, ieskaitot smadzenes, trūkst skābekļa)
- autoimūnas iekaisuma slimības, piemēram, multiplā skleroze un malabsorbcijas sindroma celiakija
- vielmaiņas traucējumi
Mioklonuss ir simptoms daudziem neiroloģiskiem traucējumiem, piemēram:
- epilepsija
- encefalīts
- koma
- Parkinsona slimība
- Lewy ķermeņa demence
- Alcheimera slimība
- Kreicfelda-Jakoba slimība
- paraneoplastiski sindromi (apstākļi, kas ietekmē dažus vēža pacientus)
- kortikosbāzu deģenerācija
- frontotemporālā demence
- vairāku sistēmu atrofija
Mioklonusa veidi
Ir daudzi mioklonusu veidi. Stāvoklis parasti tiek aprakstīts atkarībā no tā cēloņiem vai simptomu cēloņa. Šie ir daži no visizplatītākajiem veidiem:
- Darbības mioklonuss ir vissmagākā forma. Tas var ietekmēt rokas, kājas, seju un balsi. Muskuļu saraustīšanos pasliktina mēģinājumi kontrolēt, brīvprātīgi pārvietoties. To bieži izraisa skābekļa vai asins plūsmas trūkums smadzenēs.
- Kortikālā refleksa mioklonija rodas smadzeņu audu ārējā slānī. Tiek uzskatīts, ka tā ir epilepsijas forma. Spazmas var ietekmēt dažus muskuļus vienā ķermeņa daļā vai daudzus muskuļus visā. To var pasliktināt mēģinājumi noteiktā veidā pārvietoties.
- Būtisks mioklonuss rodas bez pamata stāvokļa un ar nezināmu iemeslu. Parasti tas paliek stabils, laika gaitā nepasliktinoties.
- Palatal mioklonuss ietekmē mīksto aukslēju, kas atrodas mutes dobuma aizmugurē. Tas izraisa regulāras, ritmiskas kontrakcijas vienā vai abās aukslējas pusēs. Tas var ietekmēt arī seju, mēli, rīkli un diafragmu. Spazmas ir ātras, minūtē līdz 150. Daži cilvēki dzird ausīs noklikšķinošu skaņu, muskuļiem saraujoties.
- Fizioloģiskais mioklonuss rodas veseliem indivīdiem. Parasti tam nav nepieciešama ārstēšana. Šis tips ietver žagas, miega sākšanos, spazmas, kas saistītas ar nemieru vai fiziskām aktivitātēm, kā arī zīdaiņa muskuļu raustīšanos miega laikā.
-
Progresējošā mioklonālā epilepsija (PME) ir slimību grupa, kas ar laiku var saasināties un var kļūt letāla. Tie bieži sākas bērniem vai pusaudžiem. Tie izraisa miokloniju, epilepsijas lēkmes un smagus simptomus, kas var apgrūtināt runu un kustību. Ir daudz PME formu:
- Lafora ķermeņa slimība ir iedzimta. Tas izraisa mioklonusu, epilepsijas lēkmes un demenci.
- Smadzeņu uzglabāšanas slimības parasti izraisa mioklonusu, redzes problēmas un demenci. Tās var izraisīt arī distoniju, ilgstošas muskuļu kontrakcijas, kas izraisa sagriešanās kustības un neregulāru stāju.
- Sistēmas deģenerācijas izraisa miokloniju, krampjus, neregulāru līdzsvaru un staigāšanu.
- Retikulārā refleksa mioklonuss ir epilepsijas forma, kas sākas smadzeņu stumbrā. Spazmas parasti ietekmē visu ķermeni, izraisot reakcijas ar muskuļiem abās pusēs. Dažos gadījumos intensīvi grūdieni var ietekmēt visus muskuļus tikai vienā ķermeņa daļā. Brīvprātīga kustība vai ārējs stimuls var izraisīt spazmas.
- Stimulumjutīgo mioklonusu kompensē dažādi ārēji notikumi, piemēram, troksnis, kustība un gaisma. Pārsteigums var pastiprināt skartās personas jutīgumu.
- Miega mioklonuss rodas, kad cilvēks aizmig. Ārstēšana var nebūt nepieciešama. Tomēr tas var norādīt uz nozīmīgākiem miega traucējumiem, piemēram, nemierīgo kāju sindromu.
- Simptomātiska (sekundāra) mioklonuss ir izplatīta forma. Tas ir saistīts ar pamata veselības stāvokli vai traumatisku notikumu.
Kas riskē ar mioklonusu?
Mioklonuss vīriešiem un sievietēm uzbrūk vienādi. Mioklonusa ģimenes anamnēze ir vienīgais identificētais riska faktors, bet ģenētiskā saite nav skaidri noteikta un saprotama.
Kādi ir mioklonusa simptomi?
Mioklonusa simptomi var būt no viegliem līdz smagiem. Spazmas var rasties reti vai bieži. Var tikt ietekmēts viens ķermeņa reģions vai visas muskuļu grupas. Simptomu raksturs būs atkarīgs no pamata stāvokļa.
Parasti mioklonusa pazīmes ir saraustīti vai spazmas, kas ir:
- neparedzams
- pēkšņi
- īss ilgums
- nekontrolējams
- līdzīgi šokiem līdzīgiem grūdieniem
- neregulāra intensitāte un biežums
- lokalizēts vienā ķermeņa daļā
- izplatās pa visu ķermeni
- traucē normālu ēšanu, runu vai kustības
Kā tiek diagnosticēts mioklonuss?
Vairāki testi var palīdzēt identificēt un diagnosticēt mioklonusa cēloni. Pēc sākotnējās fiziskās pārbaudes ārsts var pieprasīt arī kādu no šīm pārbaudēm:
- elektroencefalogrāfija (EEG), lai reģistrētu smadzeņu elektrisko aktivitāti
- MRI vai CT skenēšana, lai noteiktu, vai pastāv strukturālas problēmas vai audzēji
- elektromiogramma (EMG), lai izmērītu elektriskos impulsus muskuļos, lai noteiktu mioklonusa modeli
-
laboratorijas testi, lai noskaidrotu apstākļus, kas var izraisīt mioklonusu, piemēram:
- cukura diabēts
- vielmaiņas traucējumi
- autoimūna slimība
- nieru vai aknu slimības
- narkotikas vai toksīni
Kā ārstē mioklonusu?
Ja mioklonusu izraisa pamata slimība, ārsts vispirms mēģina to ārstēt. Ja traucējumus nevar izārstēt, ārstēšana ir paredzēta simptomu smaguma un biežuma samazināšanai.
Zāles
Lai palīdzētu mazināt spazmas, ārsts var izrakstīt sedatīvu līdzekli (trankvilizatoru) vai pretkrampju līdzekļus.
Operācijas
Ārsts var ieteikt operāciju, ja mioklonuss ir saistīts ar operējamu audzēju vai smadzeņu vai muguras smadzeņu bojājumu. Operācija var būt noderīga arī noteiktos mioklonusa gadījumos, kas vērsti uz seju vai ausīm.
Alternatīvas terapijas
OnabotulinumtoxinA (Botox) injekcijas var būt efektīvas mioklonusa gadījumos, kas ietekmē noteiktu zonu. Tas var darboties, lai bloķētu ķīmisko kurjeru atbrīvošanu, kas izraisa muskuļu spazmas.
Ir daži pierādījumi, ka 5-hidroksitriptofāns (5-HTP), neirotransmiters, kas dabiski rodas jūsu ķermenī, dažiem pacientiem var palīdzēt mazināt simptomus. Bet citi pētījumi rāda, ka ķīmiskā viela tā vietā var pasliktināt simptomus, un šī ārstēšana vairs netiek bieži izmantota.
Dažiem cilvēkiem hormonu terapija ar adrenokortikotropisko hormonu (AKTH) var būt efektīva, lai uzlabotu reakciju uz dažiem medikamentiem.
Mioklonusa novēršana
Lai gan ne vienmēr ir iespējams novērst mioklonusu, jūs varat veikt piesardzības pasākumus, lai samazinātu risku būt neaizsargātiem pret zināmiem cēloņiem. Jūs varat samazināt mioklonusa risku, ja:
- Aizsargājiet sevi no smadzeņu traumām, valkājot ķiveri vai galvassegas tādu darbību laikā kā velosipēds vai motocikls.
- Sazinieties ar savu ārstu, ja pēc jauna medikamenta lietošanas jums rodas saraustīšanās, lai varētu veikt izmaiņas.
Kāda ir mioklonusa perspektīva?
Kaut arī zāles var palīdzēt mazināt smagus mioklonusa simptomus, var rasties tādas blakusparādības kā miegainība, reibonis, nogurums un nestabilitāte. Turklāt, lietojot ilgstoši, dažu zāļu ieguvumi var samazināties.
