Pārskats
Dermatomiozīts ir reti sastopama iekaisuma slimība. Bieži sastopami dermatomiozīta simptomi ir raksturīgi izsitumi uz ādas, muskuļu vājums un iekaisuma miopātija vai iekaisuši muskuļi. Tā ir viena no tikai trim zināmajām iekaisuma miopātijām. Dermatomiozīts var skart gan pieaugušos, gan bērnus. Šo stāvokli nevar izārstēt, bet simptomus var pārvaldīt.
Cēloņi
Precīzs dermatomiozīta cēlonis nav zināms. Tomēr tam ir daudz līdzību ar autoimūnu slimību. Autoimūna slimība rodas, kad ķermeņa slimības apkarojošās šūnas, ko sauc par antivielām, uzbrūk jūsu veselīgajām šūnām. Apdraudēta imūnsistēma var arī veicināt slimības iegūšanu. Piemēram, vīrusu infekcija vai vēzis var apdraudēt jūsu imūnsistēmu un izraisīt dermatomiozīta attīstību.
Riska faktori
Ikviens var attīstīt dermatomiozītu. Tomēr saskaņā ar Mayo klīniku tas visbiežāk notiek pieaugušajiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem un bērniem vecumā no 5 līdz 15 gadiem. Slimība skar sievietes biežāk nekā vīriešus.
Simptomi
Vairumā gadījumu pirmais simptoms ir raksturīgi izsitumi uz sejas, plakstiņiem, krūtīm, nagu kutikulu zonām, šarnīriem, ceļgaliem vai elkoņiem. Izsitumi ir raibi un parasti ir zilgani purpursarkanā krāsā.
Jums var būt arī muskuļu vājums, kas pasliktinās nedēļu vai mēnešu laikā. Šis muskuļu vājums parasti sākas kaklā, rokās vai gurnos, un to var sajust abās ķermeņa pusēs.
Citi simptomi, kas jums varētu rasties, ir:
- muskuļu sāpes
- muskuļu maigums
- problēmas ar rīšanu
- plaušu problēmas
- cietas kalcija nogulsnes zem ādas, kas lielākoties novērojamas bērniem
- nogurums
- netīša svara zudums
- drudzis
Ir dermatomiozīta apakštips, kas ietver izsitumus, bet ne muskuļu vājumu. To sauc par amiopātisko dermatomiozītu.
Dermatomiozīta diagnoze
Ārsts uzdos jautājumus par jūsu simptomiem un slimības vēsturi un veiks fizisko eksāmenu. Dermatomiozīts ir vieglāk diagnosticējama iekaisīga muskuļu slimība, jo ar to ir saistīti izsitumi.
Jūsu ārsts var arī pasūtīt:
- MR, lai meklētu patoloģiskus muskuļus
- elektromiogrāfija (EMG), lai reģistrētu elektriskos impulsus, kas kontrolē jūsu muskuļus
- asins analīze, lai pārbaudītu muskuļu enzīmu un autoantivielu līmeni, kas ir antivielas, kas uzbrūk normālām šūnām
- muskuļu biopsija, lai muskuļu audu paraugā meklētu iekaisumu un citas problēmas, kas saistītas ar šo slimību
- ādas biopsija, lai ādas paraugā meklētu slimības izraisītās izmaiņas
Dermatomiozīta ārstēšana
Lielākajai daļai cilvēku dermatomiozīts nav izārstējams. Ārstēšana var uzlabot ādas stāvokli un muskuļu vājumu. Pieejamās ārstēšanas iespējas ir medikamenti, fizikālā terapija un ķirurģija.
Kortikosteroīdu zāles, piemēram, prednizons, vairumā gadījumu ir vēlamā ārstēšanas metode. Jūs varat tos lietot iekšķīgi vai uzklāt uz ādas. Kortikosteroīdi pazemina jūsu imūnsistēmas reakciju, kas samazina iekaisumu izraisošo antivielu skaitu.
Dažiem cilvēkiem, īpaši bērniem, simptomi var pilnībā izzust pēc ārstēšanas kursa ar kortikosteroīdiem. To sauc par remisiju. Remisija var būt ilgstoša un dažreiz pat pastāvīga.
Kortikosteroīdus, īpaši lielās devās, nevajadzētu lietot ilgstoši, jo tie var izraisīt blakusparādības. Visticamāk, ārsts noteiks lielu devu un pēc tam to pakāpeniski pazeminās. Daži cilvēki galu galā var pilnībā pārtraukt kortikosteroīdu lietošanu, ja viņu simptomi izzūd un pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas paliek prom.
Ja tikai kortikosteroīdi neuzlabo jūsu simptomus, ārsts var izrakstīt citas zāles imūnsistēmas nomākšanai.
Lai mazinātu kortikosteroīdu blakusparādības, tiek izmantoti kortikosteroīdus saudzējoši medikamenti. Var izmantot tādas zāles kā azatioprīns un metotreksāts, ja jūsu gadījums ir progresējis vai ja jums ir kādas komplikācijas no kortikosteroīdiem.
Intravenozais imūnglobulīns (IVIG)
Ja jums ir dermatomiozīts, jūsu ķermenis ražo antivielas, kuru mērķauditorija ir jūsu āda un muskuļi. Intravenozajam imūnglobulīnam (IVIG) tiek izmantotas veselīgas antivielas, lai bloķētu šīs antivielas. IVIG sastāv no antivielu maisījuma, kas savākts no tūkstošiem veselīgu cilvēku, kas ziedojuši asinis. Šīs antivielas jums tiek ievadītas caur IV.
Papildu procedūras
Jūsu ārsts var ieteikt papildu ārstēšanu, piemēram:
- fizikālā terapija, kas uzlabo un saglabā jūsu muskuļu spēku, kā arī novērš muskuļu audu zaudēšanu
- pretmalārijas zāles - hidroksihlorohīns - pastāvīgu izsitumu novēršanai
- operācija, lai noņemtu kalcija nogulsnes
- medikamenti sāpju novēršanai
Dermatomiozīta iespējamās komplikācijas
Muskuļu vājums un ādas problēmas, kas saistītas ar dermatomiozītu, var izraisīt vairākas problēmas. Dažas izplatītas komplikācijas ir:
- ādas čūlas
- kuņģa čūlas
- apgrūtināta elpošana
- plaušu infekcijas
- problēmas ar rīšanu
- nepietiekams uzturs
- svara zudums
Dermatomiozītu var saistīt arī ar šādiem stāvokļiem:
- Reino fenomens
- miokardīts
- intersticiāla plaušu slimība
- citas saistaudu slimības
- paaugstināts vēža attīstības risks
Outlook
Lielākajai daļai cilvēku dermatomiozīts nav izārstējams, taču jūsu simptomus var ārstēt. Ārsts jums izveidos ārstēšanas plānu, kas palīdzēs pārvaldīt simptomus.
