Kas ir Lamberta-Eatona miastēnijas sindroms?
Lamberta-Eatona miastēniskais sindroms (LEMS) ir reta autoimūna slimība, kas ietekmē jūsu spēju pārvietoties. Jūsu imūnsistēma uzbrūk muskuļu audiem, kas rada apgrūtinātu staigāšanu un citas muskuļu problēmas.
Slimību nevar izārstēt, bet simptomi var īslaicīgi mazināties, ja sevi izdarīsit. Jūs varat pārvaldīt stāvokli ar medikamentiem.
Kādi ir Lamberta-Eatona miastēniskā sindroma simptomi?
Galvenie LEMS simptomi ir kāju vājums un apgrūtināta staigāšana. Slimībai progresējot, jūs arī pieredzēsit:
- vājums sejas muskuļos
- piespiedu muskuļu simptomi
- aizcietējums
- sausa mute
- impotence
- urīnpūšļa problēmas
Kāju vājums pēc slodzes bieži īslaicīgi uzlabojas. Vingrojot, acetilholīns uzkrājas pietiekami lielos daudzumos, lai uz neilgu laiku varētu uzlabot spēku.
Ar LEMS ir saistītas vairākas komplikācijas. Tie ietver:
- apgrūtināta elpošana un rīšana
- infekcijas
- ievainojumi kritiena vai koordinācijas problēmu dēļ
Kas izraisa Lamberta-Eatona miastēnijas sindromu?
Autoimūnas slimības gadījumā ķermeņa imūnsistēma maldina jūsu ķermeni ar svešķermeni. Jūsu imūnsistēma ražo antivielas, kas uzbrūk jūsu ķermenim.
LEMS gadījumā jūsu ķermenis uzbrūk nervu galiem, kas kontrolē ķermeņa izdalīto acetilholīna daudzumu. Acetilholīns ir neirotransmiters, kas izraisa muskuļu kontrakcijas. Muskuļu kontrakcijas ļauj veikt brīvprātīgas kustības, piemēram, staigāt, satīt pirkstus un raustīt plecus.
Konkrētāk, jūsu ķermenis uzbrūk olbaltumvielām, ko sauc par sprieguma līmeņa kalcija kanālu (VGCC). Acetilholīna atbrīvošanai ir nepieciešams VGCC. Kad uzbrūk VGCC, jūs neražojat pietiekami daudz acetilholīna, tāpēc muskuļi nespēj pareizi darboties.
Daudzi LEMS gadījumi ir saistīti ar plaušu vēzi. Pētnieki uzskata, ka vēža šūnas ražo VGCC olbaltumvielas. Tas izraisa jūsu imūnsistēmas veido antivielas pret VGCC. Pēc tam šīs antivielas uzbrūk gan vēža šūnām, gan muskuļu šūnām. Ikviens var attīstīt LEMS savas dzīves laikā, bet plaušu vēzis var palielināt jūsu slimības attīstības risku. Ja jūsu ģimenē ir bijušas autoimūnas slimības, jums var būt lielāks risks saslimt ar LEMS.
Lamberta-Eatona miastēniskā sindroma diagnosticēšana
Lai diagnosticētu LEMS, ārsts izraksta sīku vēsturi un veic fizisku pārbaudi. Ārsts meklēs:
- samazināti refleksi
- muskuļu audu zudums
- vājums vai pārvietošanās grūtības, kas uzlabojas ar aktivitāti
Jūsu ārsts var pasūtīt vairākus testus, lai apstiprinātu stāvokli. Asins analīzē tiks meklētas antivielas pret VGCC (anti-VGCC antivielas). Elektromiogrāfija (EMG) pārbauda jūsu muskuļu šķiedras, redzot, kā tās reaģē, kad tiek stimulētas. Muskulī ievieto mazu adatu un savieno ar skaitītāju. Jums tiks lūgts slēgt šo muskuļu, un skaitītājs nolasīs, cik labi jūsu muskuļi reaģē.
Vēl viens iespējams pārbaudījums ir nervu vadīšanas ātruma tests (NCV). Šim testam ārsts uz jūsu ādas virsmas novieto elektrodus, kas nosedz galveno muskuli. Plāksteri izdala elektrisku signālu, kas stimulē nervus un muskuļus. Aktivitāti, kas rodas nervu ietekmē, reģistrē citi elektrodi, un to izmanto, lai noskaidrotu, cik ātri nervi reaģē uz stimulāciju.
Lamberta-Eatona miastēniskā sindroma ārstēšana
Šo stāvokli nevar izārstēt. Jūs strādāsit ar savu ārstu, lai pārvaldītu jebkurus citus nosacījumus, piemēram, plaušu vēzi.
Ārsts var ieteikt intravenozu imūnglobulīna (IVIG) ārstēšanu. Šai ārstēšanai ārsts injicēs nespecifiskas antivielas, kas nomierina imūnsistēmu. Vēl viena iespējama ārstēšana ir plazmasferēze. Asinis tiek izvadīts no ķermeņa, un plazma tiek izdalīta. Antivielas tiek noņemtas, un plazma tiek atgriezta ķermenī.
Zāles, kas darbojas ar jūsu muskuļu sistēmu, dažreiz var mazināt simptomus. Tajos ietilpst mestinons (piridostigmīns) un 3,4,4 diaminopiridīns (3,4, D-DAP).
Šīs zāles ir grūti iegūt, tāpēc, lai uzzinātu vairāk informācijas, jums jākonsultējas ar ārstu.
Kas ir ilgtermiņa perspektīva?
Simptomi var uzlaboties, ārstējot citus pamata stāvokļus, nomācot imūnsistēmu vai antivielas izvadot no asinīm. Ne visi labi reaģē uz ārstēšanu. Strādājiet ar ārstu, lai izstrādātu atbilstošu ārstēšanas plānu.
