Toksiska epidermas nekrolīze (TEN) ir reta un nopietna ādas slimība. Bieži vien to izraisa nevēlama reakcija uz medikamentiem, piemēram, pretkrampju līdzekļiem vai antibiotikām.
Galvenais simptoms ir smags ādas lobīšanās un pūtīšu veidošanās. Pīlings notiek ātri, veidojot lielas neapstrādātas vietas, kas var izšļakstīties vai raudāt. Tas ietekmē arī gļotādas, ieskaitot muti, rīkli, acis un dzimumorgānu apvidus.
Lasiet tālāk, lai izpētītu TEN cēloņus un simptomus, kā arī to ārstēšanu.
Cēloņi
Tā kā TEN ir tik reti sastopama, tas nav pilnībā saprotams. Parasti to izraisa neparasta reakcija uz medikamentiem. Dažreiz ir grūti noteikt TEN cēloni.
Zāles
Visbiežākais TEN iemesls ir patoloģiska reakcija uz medikamentiem. Tas ir arī pazīstams kā bīstams narkotiku izsitumu veids, un tas ir atbildīgs par līdz 95 procentiem no TEN gadījumiem.
Bieži vien stāvoklis veidojas pirmo 8 nedēļu laikā pēc zāļu lietošanas.
Ar TEN visbiežāk saistītas šādas zāles:
- pretkrampju līdzekļi
- oksikams (nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi)
- sulfonamīda antibiotikas
- allopurinols (podagras ārstēšanai un nierakmeņu profilaksei)
- nevirapīns (anti-HIV zāles)
Infekcijas
Ļoti retos gadījumos TEN līdzīga slimība ir saistīta ar baktēriju, kas pazīstama kā Mycoplasma pneumoniae, infekciju, kas izraisa elpceļu infekciju.
Simptomi
TEN simptomi katram cilvēkam ir atšķirīgi. Sākuma stadijā tas parasti izraisa gripai līdzīgus simptomus. Tas var ietvert:
- drudzis
- ķermeņa sāpes
- sarkanas, dzeloņainas acis
- apgrūtināta rīšana
- iesnas
- klepošana
- sāpošs kakls
Pēc 1 līdz 3 dienām āda lobās ar pūslīšu veidošanos vai bez tās. Šie simptomi var progresēt vairāku stundu vai dienu laikā.
Pie citiem simptomiem pieder:
- sarkanas, rozā vai purpursarkanas krāsas plāksteri
- sāpīga āda
- lieli, neapstrādāti ādas laukumi (erozijas)
- simptomi izplatās acīs, mutē un dzimumorgānos
Vizuāli piemēri
TEN galvenais simptoms ir sāpīgs ādas lobīšanās. Paaugstinoties stāvoklim, pīlings ātri izplatās visā ķermenī.
Zemāk ir redzami TEN piemēri.
Saikne ar Stīvensa-Džonsona sindromu
Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS), tāpat kā TEN, ir smags ādas stāvoklis, ko izraisa narkotikas vai, reti, saistīts ar infekciju. Abi apstākļi ir saistīti ar vienu un to pašu slimības spektru un atšķiras atkarībā no iesaistītās ādas daudzuma.
SJS ir mazāk smaga. Piemēram, SJS ādas pīlings ietekmē mazāk nekā 10 procentus ķermeņa. TEN tiek ietekmēti vairāk nekā 30 procenti.
Tomēr SJS joprojām ir nopietns stāvoklis. Tam nepieciešama arī tūlītēja neatliekamā medicīniskā palīdzība.
SJS un TEN bieži pārklājas, tāpēc apstākļus dažreiz sauc par Stīvensa-Džonsona sindromu / toksisko epidermas nekrolīzi vai SJS / TEN.
Riska faktori
Lai arī ikviens, kurš lieto medikamentus, var attīstīt TEN, dažiem cilvēkiem ir lielāks risks.
Pie iespējamiem riska faktoriem pieder:
- Vecāks vecums. TEN var ietekmēt jebkura vecuma cilvēkus, bet tas, visticamāk, ietekmē gados vecākus pieaugušos.
- Dzimums. Sievietēm var būt lielāks TEN risks.
- Vājināta imūnsistēma. Cilvēki ar novājinātu imūnsistēmu, visticamāk, attīstīs TEN. Tas var rasties tādu apstākļu dēļ kā vēzis vai HIV.
- AIDS. SJS un TEN ir 1000 reizes biežāk sastopami cilvēkiem ar AIDS.
- Ģenētika. Risks ir lielāks, ja jums ir HLA-B * 1502 alēle, kas visbiežāk sastopama Dienvidaustrumāzijas, Ķīnas un Indijas izcelsmes cilvēkiem. Gēns var palielināt TEN risku, lietojot noteiktu narkotiku.
- Ģimenes vēsture. Jums, visticamāk, attīstīsies TEN, ja slimības ir bijušas tiešam radiniekam.
- Iepriekšējās narkotiku reakcijas. Ja pēc noteiktu zāļu lietošanas esat attīstījis TEN, jums ir paaugstināts risks, ja lietojat tos pašus medikamentus.
Diagnoze
Ārsts izmantos dažādas pārbaudes, lai diagnosticētu jūsu simptomus. Tas var ietvert:
- Fiziskais eksāmens. Fiziskā eksāmena laikā ārsts pārbauda jūsu ādu lobīšanās, maiguma, gļotādas iesaistīšanās un infekcijas dēļ.
- Medicīniskā vēsture. Lai izprastu jūsu vispārējo veselību, ārsts pajautā par jūsu slimības vēsturi. Viņi arī vēlēsies uzzināt, kādas zāles jūs lietojat, ieskaitot visus jaunos medikamentus, kas veikti pēdējo divu mēnešu laikā, kā arī visas alerģijas, kas jums ir.
- Ādas biopsija. Ādas biopsijas laikā skarto ādas audu paraugu noņem no ķermeņa un nosūta uz laboratoriju. Speciālists izmantos mikroskopu, lai pārbaudītu audus un meklētu TEN pazīmes.
- Asinsanalīze. Asins analīze var palīdzēt noteikt infekcijas pazīmes vai citas problēmas ar iekšējiem orgāniem.
- Kultūras. Arī ārsts var meklēt infekciju, pasūtot asins vai ādas kultūru.
Kaut arī ārsts parasti TEN var diagnosticēt tikai ar fizisku eksāmenu, diagnozes apstiprināšanai bieži tiek veikta ādas biopsija.
Ārstēšana
Visos gadījumos ārstēšana ietver zāļu pārtraukšanu, kas izraisīja jūsu reakciju.
Citas ārstēšanas formas ir atkarīgas no vairākiem faktoriem, piemēram:
- Tavs vecums
- jūsu vispārējā veselības un slimības vēsture
- jūsu stāvokļa smagums
- skartās ķermeņa vietas
- jūsu iecietība pret noteiktām procedūrām
Ārstēšana ietvers:
- Hospitalizācija. Ikviens, kam ir TEN, ir jākopj degšanas blokā.
- Ziedes un pārsēji. Pareiza brūču kopšana novērsīs turpmāku ādas bojājumu un pasargās neapstrādātu ādu no šķidruma zuduma un infekcijas. Lai aizsargātu ādu, jūsu slimnīcas komanda izmantos lokālas ziedes un brūču pārsējus.
- Intravenozi (IV) šķidrums un elektrolīti. Plašs apdegumiem līdzīgs ādas zudums, īpaši TEN, izraisa šķidruma zudumu un elektrolītu līdzsvara traucējumus. Lai samazinātu risku, jums tiks ievadīts IV šķidrums un elektrolīti. Jūsu slimnīcas komanda rūpīgi uzraudzīs jūsu elektrolītus, jūsu iekšējo orgānu stāvokli un vispārējo šķidruma stāvokli.
- Izolācija. Tā kā TEN bojājumi ādā palielina infekcijas risku, jūs tiksit izolēts no citiem un iespējamiem infekcijas avotiem.
TEN ārstēšanā izmanto šādas zāles:
- Antibiotikas. Gandrīz ikvienam, kam ir TEN, tiek nozīmētas antibiotikas, lai novērstu vai ārstētu jebkādas infekcijas.
- Intravenozi imūnglobulīns G (IVIG). Imūnglobulīni ir antivielas, kas palīdz jūsu imūnsistēmai. Reakcijas kontrolei dažreiz izmanto IVIG. Tā ir IVIG izmantošana ārpus etiķetes.
- TNF alfa inhibitora etanercepts un imūnsupresants ciklosporīns. Šīs ir daudzsološas procedūras, kuras bieži iesaka TEN ārstēšanas eksperti. Tā ir abu zāļu lietošana ārpus etiķetes.
Atsevišķām ķermeņa daļām var būt nepieciešama atšķirīga ārstēšana. Piemēram, ja tiek ietekmēta jūsu mute, papildus citām procedūrām var lietot īpašu recepti mutes skalošanai.
Jūsu slimnīcas komanda arī rūpīgi uzraudzīs acis un dzimumorgānus, lai redzētu pazīmes. Ja viņi pamanīs kādas pazīmes, viņi izmantos īpašus lokālus ārstēšanas veidus, lai novērstu komplikācijas, piemēram, redzes pasliktināšanos un rētas.
Pašlaik TEN nav standarta ārstēšanas shēmas. Ārstēšana var atšķirties atkarībā no slimnīcas. Piemēram, dažas slimnīcas var izmantot IVIG, bet citas - etanercepta un ciklosporīna kombināciju.
Etanerceptu un ciklosporīnu pašlaik nav apstiprinājusi Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA), lai ārstētu TEN. Tomēr šim nolūkam tos var izmantot bez etiķetes. Lietošana ārpus etiķetes nozīmē, ka ārsts var izrakstīt zāles ar nosacījumu, ka tās nav apstiprinātas, ja viņi domā, ka jūs varētu gūt labumu no šīm zālēm. Uzziniet vairāk par bezrecepšu zāļu lietošanu.
Outlook
TEN mirstības līmenis ir aptuveni 30 procenti, bet var būt vēl lielāks. Tomēr daudzi faktori ietekmē jūsu individuālo redzējumu, ieskaitot:
- vecums
- vispārējā veselība
- Jūsu stāvokļa smagums, ieskaitot iesaistīto ķermeņa virsmas laukumu
- ārstēšanas kurss
Parasti atveseļošanās var ilgt 3 līdz 6 nedēļas. Iespējamā ilgtermiņa ietekme ir:
- ādas krāsas izmaiņas
- rētas
- sausa āda un gļotādas
- matu izkrišana
- grūtības urinēt
- traucēta garša
- dzimumorgānu patoloģijas
- redzes izmaiņas, ieskaitot zaudējumu
Izņemšana
Toksiska epidermas nekrolīze (TEN) ir nopietna ārkārtas situācija. Tā kā tas ir dzīvībai bīstams ādas stāvoklis, tas var ātri izraisīt dehidratāciju un infekciju. Nekavējoties sazinieties ar medicīnisko palīdzību, ja jums vai kādam, kuru pazīstat, ir TEN simptomi.
Ārstēšana ietver hospitalizāciju un uzņemšanu apdeguma nodaļā. Jūsu slimnīcas komanda par prioritāti uzskatīs brūču kopšanu, šķidruma terapiju un sāpju novēršanu. Var paiet līdz 6 nedēļām, lai uzlabotu, bet agrīna ārstēšana uzlabos jūsu atveseļošanos un perspektīvu.
