Kas ir hidromielija?
Hidromielija ir patoloģiska paplašināšanās centrālajā kanālā, kas parasti ir ļoti mazs ceļš, kas ved cauri muguras smadzeņu vidum. Tas izveido dobumu, ko sauc par syrinx, kurā cerebrospinālais šķidrums (CSF) var uzkrāties un izdarīt spiedienu uz muguras smadzenēm. Laika gaitā tas var sabojāt muguras smadzeņu nervus.
Tas parasti rodas zīdaiņiem un bērniem, taču ir arī līdzīgs stāvoklis, ko sauc par syringomyelia un kas parasti rodas pieaugušajiem. Syringomyelia ietver cistas veidošanos muguras smadzenēs, kas bojā šo ķermeņa struktūru, jo tā aug, uzkrājoties šķidrumam. Tas var arī izraisīt muguras smadzeņu nervu bojājumus.
Kādi ir simptomi?
Viegla hidromielija ne vienmēr izraisa simptomus. Tomēr, progresējot, tas var izraisīt:
- sajūtas zudums rokās un rokās
- sāpes kaklā un rokās
- muskuļu vājums rokā, rokās un plecos
- sāpes kājās vai stīvums
Bez ārstēšanas vājums un stīvums parasti pasliktinās un galu galā var apgrūtināt kustību.
Kas to izraisa?
Ārsti nav pārliecināti par precīzu hidromielijas cēloni. Tomēr domājams, ka tas, iespējams, ir saistīts ar CSF plūsmas aizsprostojumu vai traucējumiem. Tas nav labs jūsu centrālajai nervu sistēmai, jo smadzeņu un muguras smadzeņu aizsardzībai ir nepieciešama pareiza CSF plūsma un ar to saistītais spiediens. Traumas, pamatapstākļi un noteiktas problēmas smadzeņu un muguras smadzeņu attīstības laikā dzemdē var izraisīt CSF plūsmas problēmas.
Pastāv arī cieša saikne starp hidromieliju un Chiari malformācijām. Tie ir iedzimtu defektu veidi, kas ietekmē smadzeņu struktūru. Tie bieži izraisa smadzenītes - smadzeņu aizmugurē esošo zonu, kas kontrolē kustību - un dažreiz arī smadzeņu stumbru, lai virzītos uz leju un pūlētos telpā, kas paredzēta muguras smadzenēm. Tas bloķē CSF plūsmu.
Citi ar hidromieliju saistīti apstākļi ir:
- muguras smadzeņu audzēji
- arahnoidīts, kas ir arahnoidālās membrānas iekaisums, kas ieskauj smadzenes un muguras smadzenes
- meningīts, kas ir smadzenes un muguras smadzenes ieskaujošo membrānu (meninges) iekaisums
- piesietas muguras smadzenes, kas attiecas uz audu piestiprinājumiem, kas ietver muguras smadzeņu zemāko reģionu, kas neļauj tai kustēties mugurkaula kanālā, kā vajadzētu
Kā tas tiek diagnosticēts?
Jūsu bērna ārsts vispirms uzdos jautājumus, kas saistīti ar jūsu bērna slimības vēsturi un simptomiem. Viņi var arī lūgt jūsu bērnu veikt noteiktas kustības un darbības, lai viņi varētu pārbaudīt vājuma vai stīvuma pazīmes viņu ekstremitātēs.
Lai apstiprinātu diagnozi, viņi, visticamāk, pasūtīs MRI skenēšanu. Tas izmanto jaudīgus magnētus un radiofrekvences impulsus, lai izveidotu ļoti detalizētus attēlus, un ar MRI skenēšanu nav pakļauta radiācija. Šis attēlveidošanas tests ļaus ārstam noteikt audzējus vai citas novirzes smadzeņu un muguras smadzeņu reģionos.
Kā to ārstē?
Dažus asimptomātiskas hidromielijas gadījumus var rūpīgi novērot bez ārstēšanas. Dažos hidromielijas gadījumos tas ir iespējams, bet reti, bez ārstēšanas. Tomēr, ja ir nozīmīgi simptomi, kas neuzlabojas vai pat nepasliktinās, bērnam var būt nepieciešama operācija, lai koriģētu CSF plūsmu.
Operāciju veidi ietver:
- Manevrēšana. Drenāžas sistēma ar vārstu tiek izmantota CSF novadīšanai no smadzeņu kambariem līdz vēdera dobumam.
- Aizmugurējā fossa dekompresija. Lai samazinātu spiedienu, tiek noņemta neliela kaula daļa galvaskausa apakšējā daļā un mugurkaula kakla daļā (laminektomija).
- Trešā ventrikulostomija. Jūsu smadzeņu trešā kambara apakšā ir izveidots caurums, lai novirzītu CSF plūsmu.
Ja bērnam ir nepieciešama operācija, ārsts nosaka labāko pieeju, pamatojoties uz bērna stāvokļa smagumu un to, kas to var izraisīt. Viņi arī apsvērs vairākus faktorus, ieskaitot jūsu bērna vecumu un vispārējo veselību, lai pārliecinātos, ka viņi izvēlas drošāko variantu.
Fizikālā terapija var arī palīdzēt pārvaldīt hidromielijas simptomus, palielinot roku vai kāju izturību un elastību.
Kāda ir perspektīva?
Hidromielija var izraisīt virkni neiroloģisku simptomu, piemēram, stīvumu, sajūtas zudumu, sāpes un vājumu. Tomēr ne visi gadījumi rada simptomus. Ja jums ir bērns ar vidēji smagiem vai smagiem hidromielijas simptomiem, viņu ārsts, iespējams, ieteiks operāciju, lai uzlabotu CSF plūsmu, lai mazinātu simptomus.
