Pārskats
Porphyria cutanea tarda (PCT) ir porfīrijas vai asins traucējumu veids, kas ietekmē ādu. PCT ir viens no izplatītākajiem porfīrijas veidiem. Dažreiz to sarunvalodā sauc par vampīru slimību. Tas ir tāpēc, ka cilvēkiem ar šo stāvokli bieži rodas simptomi pēc saules gaismas iedarbības.
Simptomi
Lielākā daļa porfirijas cutanea tarda simptomu parādās uz ādas. Biežie simptomi ir:
- pūslīši uz ādas, kas ir pakļauta saulei, ieskaitot rokas, seju un rokas
- gaismjutība, kas nozīmē, ka jūsu āda ir jutīga pret sauli
- plāna vai trausla āda
- palielināta matu augšana, parasti uz sejas
- ādas garoziņa un rētas
- ādas apsārtums, pietūkums vai nieze
- čūlas, kas attīstās pēc nelieliem ādas ievainojumiem
- hiperpigmentācija, kas nozīmē, ka ādas plankumi kļūst tumšāki
- urīns, kas ir tumšāks par parasto vai sarkanbrūns
- aknu bojājumi
Pēc pūslīšu parādīšanās uz ādas, āda var lobīties. Bieži ir arī rētu parādīšanās, kad pūslīši sadzīst.
Hiperpigmentācijas plāksteri parasti parādās uz sejas, rokām un kakla.
Attēli no porfīrijas cutanea tarda
Cēloņi
Porphyria cutanea tarda var izraisīt dažādas lietas. Cēloņus parasti klasificē kā ģenētiskus vai iegūtus.
Visbiežākie ģenētiskie cēloņi ir:
- porfīrijas cutanea tarda ģimenes anamnēze
- iedzimts aknu enzīma uroporfirinogēna dekarboksilāzes deficīts
- ģimenes anamnēzē aknu slimības vai aknu vēzis
- vairāk aknu dzelzs nekā parasti
Visbiežākie iegūtie cēloņi ir:
- alkohola lietošana
- izmantojot estrogēna terapiju
- perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana
- pakļaušana noteiktiem vides faktoriem vai ķīmiskām vielām, piemēram, Agent Orange
- pārāk daudz dzelzs uzņemšana
- smēķēšana
- kam ir C hepatīts
- kam ir HIV
Dažos gadījumos nav iespējams noteikt porfirijas cutanea tarda cēloni.
Riska faktori
Ja smēķējat vai lietojat alkoholu, jums ir lielāks porfirijas cutanea tarda risks. Jūs, visticamāk, iegūsit šo stāvokli arī tad, ja Jums ir C hepatīts vai HIV.
Ja esat pakļauts noteiktu ķīmisku vielu iedarbībai, piemēram, Agent Orange, tas arī var palielināt jūsu risku. Iespējams, ka esat bijis pakļauts šai ķīmiskajai vielai, ja esat veterāns, kurš kalpoja apgabalā, kurā bija Agent Orange.
Sastopamība
Porphyria cutanea tarda var ietekmēt gan vīriešus, gan sievietes. Parasti tas parādās pēc 30 gadu vecuma, tāpēc tas nav izplatīts starp bērniem vai pusaudžiem.
Porphyria cutanea tarda ietekmē cilvēkus visā pasaulē, un tas nav tikai noteiktā reģionā vai valstī. Tiek lēsts, ka 1 no 10 000 līdz 25 000 cilvēkiem ir šis nosacījums.
Diagnoze
Ārsts var veikt fizisku pārbaudi, pārbaudīt simptomus un reģistrēt slimības vēsturi. Turklāt, lai diagnosticētu porfirijas cutanea tarda, viņi var izmantot šādus testus:
- asins analīzes
- urīna analīzes
- izkārnījumu pārbaudes
- ādas biopsija
Ārsts pārbaudīs jūsu porfirīna un aknu enzīmu līmeni. Cilvēkiem ar šī stāvokļa ģimenes anamnēzi var ieteikt ģenētisko testēšanu.
Ārstēšana
Porfirijas cutanea tarda ārstēšana ir vērsta uz simptomu pārvaldīšanu un apturēšanu. Var palīdzēt arī dzīvesveida izmaiņas, piemēram, alkohola patēriņa ierobežošana un nesmēķēšana.
Kopējās ārstēšanas iespējas ietver:
- flebotomija, kas ir asiņu noņemšana, lai samazinātu dzelzi
- hlorhinīns (Aralen)
- hidroksihlorhinīns (plaquenil)
- sāpju zāles
- dzelzs helāti
- tādu slimību ārstēšanai, kas izraisa porfirijas cutanea tarda, piemēram, HCV vai HIV
Flebotomija ir viena no izplatītākajām porfirijas cutanea tarda ārstēšanas metodēm. Bieži tiek izmantotas arī pretmalārijas tabletes.
Bieži sastopamās dzīvesveida izmaiņas porfirijas cutanea tarda ārstēšanai ietver:
- izvairīšanās no alkohola
- nesmēķēt
- izvairoties no saules gaismas
- izmantojot sauļošanās līdzekli
- izvairoties no ievainojumiem ādā
- nelietojot estrogēnus
Lai izvairītos no saules, jums, iespējams, būs jāvalkā sauļošanās, garās piedurknes un cepure.
Porphyria cutanea tarda var palielināt aknu vēža vai cirozes risku, kas rada aknu rētas. Tāpēc ir svarīgi nelietot alkoholu, ja jums ir šis stāvoklis.
Outlook
Porphyria cutanea tarda parasti ietekmē pieaugušos, kas vecāki par 30 gadiem. Tas ir asins traucējums, kas galvenokārt ietekmē ādu. Jūsu āda var būt jutīgāka pret sauli, tāpēc jums, iespējams, būs jāveic īpaši piesardzības pasākumi, lai izvairītos no saules. Pūtītes ir raksturīgas no šī stāvokļa.
Ārsts var ieteikt atšķirīgu porfirijas cutanea tarda ārstēšanu. Flebotomija un pretmalārijas tabletes ir visizplatītākās ārstēšanas iespējas.
Ja meklējat atbalstu, apskatiet šo gada labāko ādas traucējumu emuāru apkopoto sarakstu.
