Pārskats
Methemoglobinēmija ir asins slimība, kuras laikā jūsu šūnās tiek piegādāts pārāk maz skābekļa. Caur jūsu asinsriti skābekli pārvadā hemoglobīns, olbaltumviela, kas ir pievienota jūsu sarkano asins šūnu. Parasti hemoglobīns izdala šo skābekli šūnām visā jūsu ķermenī. Tomēr pastāv īpašs hemoglobīna tips, kas pazīstams kā methemoglobīns, kas skābekli izvada caur asinīm, bet neizdalās šūnās. Ja jūsu ķermenis ražo pārāk daudz methemoglobīna, tas var sākt aizstāt parasto hemoglobīnu. Tas var izraisīt nepietiekamu skābekļa nokļūšanu jūsu šūnās.
Pastāv divu veidu methemoglobinēmija: iegūta un iedzimta. Lasiet tālāk, lai uzzinātu vairāk par to, kas izraisa katra veida methemoglobinēmiju, kā arī tās simptomus un ārstēšanu.
Kādi ir methemoglobinēmijas simptomi?
Methemoglobinēmijas simptomi var atšķirties atkarībā no tā, kāds jums ir. Galvenie simptomi ir:
- cianoze, kas raksturo ādas, it īpaši lūpu un pirkstu, zilganu krāsu
- šokolādes brūnas krāsas asinis
Daži cilvēki cianozes dēļ methemoglobinēmiju sauc par “mazuļa zilā sindromu”.
Palielinoties methemoglobīna līmenim, simptomi turpina kļūt nopietnāki. Tie var ietvert:
- galvassāpes
- elpas trūkums
- slikta dūša
- ātra sirdsdarbība
- nogurums un letarģija
- apjukums vai stupors
- samaņas zudums
Iedzimta methemoglobinēmija
Methemoglobinemia var būt iedzimta, kas nozīmē, ka esat dzimis ar šo stāvokli. Iedzimtu methemoglobinēmiju izraisa ģenētisks defekts, kuru jūs mantojat no vecākiem. Šis ģenētiskais defekts noved pie noteikta fermenta vai olbaltumvielu deficīta. Šis proteīns ir atbildīgs par methemoglobīna pārvēršanu hemoglobīnā. Iedzimta methemoglobinēmija ir daudz retāk nekā iegūtā stāvokļa forma.
Pastāv trīs iedzimtas methemoglobinēmijas veidi.
1. tips
1. tips ir visizplatītākais iedzimtas methemoglobinēmijas veids. Tas notiek tad, kad to nodod abi vecāki, bet viņiem pašiem nav šī stāvokļa. Tas ietekmē tikai sarkanās asins šūnas. Parasti tā vienīgais simptoms ir cianoze. Cilvēkiem ar 1. tipu visu mūžu var būt zilgani tonēta āda bez jebkādiem citiem simptomiem. Viņi var tikt ārstēti kosmētisku iemeslu dēļ. Cilvēkiem ar šo tipu ir lielāka iespējamība attīstīt iegūtās formas.
Hemoglobīna M slimība
Šo tipu izraisa ģenētiska mutācija, kas nav obligāti mantota no jūsu vecākiem. Cilvēkiem ar šo veidu nav simptomu, un viņiem nav nepieciešama ārstēšana.
2. tips
2. tips ir pazīstams arī kā citohroma b5 reduktāzes deficīts. Tā ir retākā methemoglobinēmijas forma. 2. tips ietekmē visas šūnas. Tikai vienam no jūsu vecākiem ir jānodod patoloģiskais gēns. Tas var izraisīt nopietnas attīstības problēmas un nespēju attīstīties. Zīdaiņi, kas dzimuši ar 2. tipu, parasti mirst pirmajā gadā.
Iegūtā methemoglobinemia
To sauc arī par akūtu methemoglobinēmiju. Iegūtā methemoglobinēmija ir visizplatītākais stāvokļa veids. To izraisa noteiktu zāļu, ķīmisku vielu vai pārtikas iedarbība. Cilvēkiem, kuriem ir slimības ģenētiskā forma, ir lielākas iespējas attīstīt iegūto tipu. Bet lielākajai daļai cilvēku, kuri iegūst šo stāvokli, nav iedzimtu problēmu. Ja iegūto methemoglobinēmiju neārstē nekavējoties, tā var izraisīt nāvi.
Zīdaiņiem
Zīdaiņi ir visvairāk jutīgi pret šo stāvokli. Zīdaiņi var attīstīt iegūto methemoglobinēmiju no:
Benzocaine: Benzocaine ir atrodams ārpusbiržas (OTC) produktos, ko var izmantot, lai nomierinātu mazuļa sāpošās smaganas no zobu saknēm (Anbesol, Baby Orajel un Orajel, Hurricaine un Orabase). ASV Pārtikas un zāļu pārvalde vecākiem un aprūpētājiem iesaka nelietot šīs ārpusbiržas zāles bērniem, kas jaunāki par 2 gadiem.
Piesārņots aku ūdens: Zīdaiņiem, kas jaunāki par 6 mēnešiem, var rasties iegūta methemoglobinēmija no piesārņota akas ūdens, kurā ir pārmērīgi daudz nitrātu. Baktērijas mazuļa gremošanas sistēmā sajaucas ar nitrātiem un noved pie methemoglobinēmijas. Pilnībā izstrādāta gremošanas sistēma neļauj bērniem vecākiem par 6 mēnešiem un pieaugušajiem attīstīt šo saindēšanos ar nitrātiem.
Turpiniet lasīt: saindēšanās ar mēslojumu un augu pārtiku »
Cietie ēdieni: dažos mājās gatavotos cietos ēdienos var būt pārāk daudz nitrātu, lai tos dotu mazuļiem pirms viņu 4 mēnešu vecuma. Pārtika, kurā varētu būt pārāk daudz nitrātu:
- bietes
- burkāni
- Zaļās pupiņas
- spināti
- skvošs
Tas ir viens no iemesliem, kādēļ pediatri vecākiem saka, ka nedod zīdaiņiem cietu pārtiku pirms viņu 4 mēnešu vecuma.
Pieaugušajiem
Cilvēkiem ir izveidojusies methemoglobinēmija pēc medicīniskām procedūrām, kurās tika lietoti noteikti lokāli anestēzijas līdzekļi, kurus bieži izsmidzina uz ādas. Tajos ietilpst benzokaīns, lidokaīns un prilokaīns. Tos var izmantot, lai:
- sastindzis kaklu pirms plaušu pārbaudes ar bronhoskopiju vai augšējās gremošanas sistēmas pārbaudi ar endoskopiju
- atvieglojiet sāpes procedūru laikā, ieskaitot apgraizīšanu, katetru implantēšanu ķīmijterapijai un elektrokardiostimulatoru ievietošanu
Citas zāles, kas izraisījušas šo stāvokli, ir:
- dapsons (Aczone), ko var izmantot tādu slimību ārstēšanai kā pūtītes, dermatīta veids, kas izraisa pūslīšus uz rokām un sēžamvietām, kā arī sēnīšu plaušu infekcija cilvēkiem ar HIV / AIDS
- pretmalārijas zāles
Mehemoglobinēmijas diagnosticēšana
Lai diagnosticētu methemoglobinēmiju, ārsts var pasūtīt šādas pārbaudes:
- pilnīgs asins skaits (CBC)
- testi fermentu pārbaudei
- asins krāsas pārbaude
- nitrītu vai citu zāļu līmenis asinīs
- pulsa oksimetrija, lai pārbaudītu skābekļa piesātinājumu asinīs
- DNS sekvencēšana
Methemoglobinemia ārstēšana
Methemoglobinēmija var būt ārkārtas medicīniska situācija.
Pirmā ārstēšana ir infūzija ar medikamentu metilēnzilā. Šīs zāles parasti ātri palīdz cilvēkiem. Bet metilēnzilo nevar lietot cilvēkiem ar iedzimtu methemoglobinēmijas veidu.
Cilvēkiem, kuri nereaģē uz metilēnzilo, var būt nepieciešama asins pārliešana.
Cilvēki ar 1. tipa iedzimtu methemoglobinēmiju var saņemt aspirīna terapiju.
Uzziniet vairāk: cik ilgi notiek asins pārliešana? »
Methemoglobinēmijas komplikācijas
Zāļu lietošana, kas satur benzokaīnu, ja rodas kāds no šiem stāvokļiem, palielina methemoglobinēmijas komplikāciju iespējamību:
- astma
- bronhīts
- emfizēma
- sirds slimība
Dažas narkotikas, ieskaitot dapsonu un benzokainu, izraisa atsitiena efektu. Tas nozīmē, ka, ja no šīm zālēm esat ieguvis methemoglobinēmiju, to ir iespējams veiksmīgi ārstēt ar metilēnzilo un pēc 4 līdz 12 stundām atkal palielināties methemoglobīna līmenis.
Methemoglobinēmijas perspektīvas
Daudziem cilvēkiem, kuri dzīvo ar 1. tipa iedzimtu methemoglobinēmiju, nav simptomu. Stāvoklis ir labdabīgs.
Nav efektīvas ārstēšanas cilvēkiem ar iedzimtu formu, kuriem attīstās iegūtā forma. Tas nozīmē, ka viņi nedrīkst lietot tādas narkotikas kā benzokaīns un lidokaīns.
Cilvēki, kuri iegūst methemoglobinēmiju no medikamentiem, var pilnībā atgūties, pienācīgi ārstējot.
Methemoglobinēmijas novēršana
Nevar novērst methemoglobinēmijas ģenētiskos veidus. Lai novērstu iegūto methemoglobinēmiju, izmēģiniet šīs stratēģijas, lai izvairītos no lietām, kas to var izraisīt:
Benzokaīns
Pirms pērkat ārpusbiržas produktus, izlasiet etiķeti, lai redzētu, vai benzokaīns ir aktīva sastāvdaļa. Nelietojiet produktus ar benzokaīnu bērniem līdz 2 gadu vecumam.
Tā vietā, lai izmantotu ārpusbiržas produktu kopā ar benzokaīnu, lai nomierinātu zobu, kas ārstē zobu, ievērojiet šo Amerikas Pediatrijas akadēmijas ieteikumu:
- Ļaujiet bērnam izmantot ledusskapī atdzesētu zobu gredzenu.
- Berzējiet mazuļa smaganas ar pirkstu.
Pieaugušie nedrīkst lietot produktus ar benzokainu vairāk kā četras reizes dienā. Pieaugušie arī nedrīkst lietot produktus ar benzokainu, ja viņi:
- ir sirds slimība
- smēķēt
- Jums ir astma, bronhīts vai emfizēma
Nitrāti gruntsūdenī
Aizsargājiet urbumus no piesārņojuma, tos pareizi noslēdzot. Akas turiet arī tālāk no:
- barnyard notece, kas var saturēt dzīvnieku atkritumus un mēslojumu
- septiskās tvertnes un kanalizācijas sistēmas
Aku ūdens vārīšana ir vissliktākā rīcība, jo tajā koncentrējas nitrāti. Mīkstināšana, filtrēšana vai citi ūdens attīrīšanas veidi arī nesamazina nitrātus.
