Kas ir nepilnīga tūpļa?
Nepilnīga tūpļa ir iedzimts defekts, kas rodas, kamēr jūsu mazulis vēl aug dzemdē. Šis defekts nozīmē, ka jūsu mazulim ir nepareizi attīstīta tūpļa, un tāpēc viņš nevar normāli izvadīt izkārnījumus no taisnās zarnas no ķermeņa.
Saskaņā ar Sinsinati bērnu slimnīcas datiem aptuveni vienam no katriem 5000 mazuļiem ir nepilnīga tūpļa vai citas anālās vai taisnās zarnas kroplības. Biežāk tas notiek zēniem nekā meitenēm. Sievietes mazuļa taisnajā zarnā, urīnpūslī un maksts ar nepilnīgu anālo atveri dažreiz ir viena liela atvere. Šo atveri sauc par kloaku.
Stāvoklis attīstās dzemdē piektajā līdz septītajā grūtniecības nedēļā. Cēlonis nav zināms. Daudzreiz zīdaiņiem ar šo stāvokli ir arī citi taisnās zarnas defekti.
Ārsti parasti var diagnosticēt šo stāvokli neilgi pēc dzimšanas. Tas ir ļoti nopietns stāvoklis, kas prasa tūlītēju ārstēšanu. Lielākajai daļai mazuļu būs nepieciešama operācija, lai labotu defektu. Perspektīvas pēc operācijas ir ļoti pozitīvas.
Kādi ir nepilnīgas tūpļa simptomi?
Nepietiekamas tūpļa pazīmes parasti ir acīmredzamas drīz pēc piedzimšanas. Tajos ietilpst:
- nav anālās atveres
- anālā atvere nepareizā vietā, piemēram, pārāk tuvu maksts
- pirmajās 24 līdz 48 dzīves stundās nav izkārnījumu
- izkārnījumi, kas šķērso nepareizu vietu, piemēram, urīnizvadkanālu, maksts, sēklinieku vai dzimumlocekļa pamatni
- pietūkušas vēdera
- patoloģisks savienojums jeb fistula starp mazuļa taisnās zarnas un tā reproduktīvo sistēmu vai urīnceļu
Apmēram pusei mazuļu, kas dzimuši ar nepilnīgu anālo atveri, ir papildu novirzes. Daži no tiem var būt:
- nieru un urīnceļu defekti
- mugurkaula patoloģijas
- vēja caurules vai trahejas defekti
- barības vada defekti
- roku un kāju defekti
- Dauna sindroms, kas ir hromosomu stāvoklis, kas saistīts ar izziņas kavēšanos, intelektuālās attīstības traucējumiem, raksturīgu sejas izskatu un vāju muskuļu tonusu
- Hiršprunga slimība, kas ir stāvoklis, kurā trūkst resnās zarnas nervu šūnu
- divpadsmitpirkstu zarnas atrezija, kas ir tievās zarnas pirmās daļas nepareiza attīstība
- iedzimti sirds defekti
Kā tiek diagnosticēta nepilnīga tūpļa?
Ārsts parasti var diagnosticēt nepilnīgu anālo atveri, veicot fizisku eksāmenu pēc piedzimšanas. Vēdera rentgena un vēdera dobuma ultraskaņa var palīdzēt atklāt noviržu apmēru.
Pēc nepilnīgas anālās atveres diagnosticēšanas mazuļa ārstam jāpārbauda arī citas novirzes, kas saistītas ar šo stāvokli. Izmantotajos testos var ietilpt:
- Mugurkaula rentgenstari, lai noteiktu kaulu patoloģijas
- mugurkaula ultraskaņa, kas meklē novirzes mugurkaula ķermenī vai mugurkaula kaulos
- ehokardiogramma, kas meklē sirds anomālijas
- MRI, kas meklē barības vada defektu pierādījumus, piemēram, fistulu veidošanos ar traheju vai vēdera caurulīti
Kādas ir nepilnīgas tūpļa procedūras?
Šis nosacījums gandrīz vienmēr prasa operāciju. Lai labotu problēmu, dažreiz ir vajadzīgas vairākas procedūras. Pagaidu kolostomija var arī ļaut jūsu mazulim augt pirms operācijas.
Kolostomijai mazuļa ķirurgs izveido divas mazas atveres jeb stomu vēderā. Viņi piestiprina zarnu apakšējo daļu vienā atverē, bet zarnu augšējo daļu - otrā. Soma, kas piestiprināta pie ķermeņa ārpuses, uztver atkritumus.
Nepieciešamās koriģējošās operācijas veids būs atkarīgs no defekta specifikas, piemēram, no tā, cik tālu nolaižas mazuļa taisnās zarnas, kā tas ietekmē tuvējos muskuļus un vai ir iesaistītas fistulas.
Starpenes anoplastikā mazuļa ķirurgs aizver visas fistulas tā, lai taisnās zarnas vairs nepiesaistītos urīnizvadkanālā vai maksts. Pēc tam viņi izveido anālo atveri ar normālu novietojumu.
Pārvilkšanas operācija ir tāda, kad mazuļa ķirurgs izvelk taisnās zarnas uz leju un savieno to ar jauno anālo atveri.
Lai novērstu tūpļa sašaurināšanos, var būt nepieciešams periodiski izstiept anālo atveri. To sauc par anālo dilatāciju. Jums to vajadzēs periodiski atkārtot dažus mēnešus. Ārsts var iemācīt jums to veikt mājās.
Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?
Ārsts jums norādīs, kā veikt anālo dilatāciju. Tie nodrošina, ka anālā atvere ir pietiekami liela, lai izkārnījumi varētu iziet.
Dažiem bērniem būs problēmas ar aizcietējumiem. Tualetes apmācība var aizņemt nedaudz ilgāku laiku. Var būt nepieciešami izkārnījumu mīkstinātāji, pretiekaisuma līdzekļi vai caurejas līdzekļi, lai vēlāk aizcietējumus mazinātu. Operācija parasti var novērst novirzes, un lielākajai daļai bērnu tas notiek ļoti labi.
Noderīga ir diēta, kurā ir daudz šķiedrvielu, un regulāra uzraudzība visā bērnībā.
