Pārskats
Mikrognātija jeb mandibulārā hipoplāzija ir stāvoklis, kad bērnam ir ļoti mazs apakšžoklis. Bērnam ar mikrognātiju ir apakšējā žokļa daļa, kas ir daudz īsāka vai mazāka nekā pārējā viņu sejas daļa.
Ar šo problēmu var piedzimt bērni vai tā var attīstīties vēlāk. Tas galvenokārt rodas bērniem, kuri dzimuši ar noteiktiem ģenētiskiem stāvokļiem, piemēram, 13. tromiozi un progeriju. Tas var būt arī augļa alkohola sindroma rezultāts.
Dažos gadījumos šī problēma izzūd, jo bērna žoklis aug ar vecumu. Smagos gadījumos mikrognātija var izraisīt barošanas vai elpošanas traucējumus. Tas var izraisīt arī nepareizu zobu izslēgšanu, kas nozīmē, ka bērna zobi nav pareizi izlīdzināti.
Kas izraisa mikrognātiju?
Lielākā daļa mikrognātijas gadījumu ir iedzimti, kas nozīmē, ka bērni piedzimst ar to. Dažos gadījumos mikrognātija rodas iedzimtu traucējumu dēļ, bet citos gadījumos tas notiek ģenētisku mutāciju rezultātā, kas notiek pašas par sevi un neiziet cauri ģimenēm.
Šeit ir uzskaitīti vairāki ģenētiski sindromi, kas saistīti ar mikrognathiju:
Pjēra Robina sindroms
Pjēra Robina sindroms izraisa mazuļa žokļa veidošanos dzemdē lēnām, kā rezultātā rodas ļoti maza apakšējā žokļa. Tas arī izraisa mazuļa mēles atkrišanu rīklē, kas var aizsprostot elpceļus un apgrūtināt elpošanu.
Šie mazuļi var būt dzimuši arī ar atveri mutes dobumā (vai aukslēju). Tas notiek apmēram vienā no 8500 līdz 14 000 dzimušajiem.
13. un 18. trisomija
Trizomija ir ģenētiska slimība, kas rodas, ja mazulim ir papildu ģenētiskais materiāls: normālu divu vietā trīs hromosomas. Trizomija izraisa smagas garīgas nepilnības un fiziskas kroplības.
Saskaņā ar Nacionālās medicīnas bibliotēkas datiem aptuveni 1 no katriem 16 000 mazuļiem ir 13. tromija, kas pazīstama arī kā Patau sindroms.
Saskaņā ar fonda Trisomy 18 datiem aptuveni vienam no 6000 mazuļiem ir 18. tromiozes vai Edvarda sindroms, izņemot nedzīvi dzimušos.
Skaitlis, piemēram, 13 vai 18, norāda, no kuras hromosomas rodas papildu materiāls.
Achondrogenesis
Achondrogenesis ir reta iedzimta slimība, kurā jūsu bērna hipofīze neveido pietiekami daudz augšanas hormona. Tas izraisa smagas kaulu problēmas, ieskaitot nelielu apakšējo žokli un šauru krūtīs. Tas izraisa arī ļoti īsu:
- kājas
- rokas
- kakla
- rumpis
Progeria
Progeria ir ģenētisks stāvoklis, kas izraisa jūsu bērna ātru novecošanos. Zīdaiņiem ar progeriju parasti neparādās pazīmes, kad viņi piedzimst, bet viņiem sāk parādīties traucējumu pazīmes pirmajos 2 dzīves gados.
Tas notiek ģenētiskas mutācijas dēļ, bet tas netiek nodots ģimenēm. Papildus nelielam žoklim bērniem ar prožēriju var būt arī lēns augšanas ātrums, matu izkrišana un ļoti šaura seja.
Cri-du-chat sindroms
Cri-du-chat sindroms ir reti sastopams ģenētisks stāvoklis, kas izraisa attīstības traucējumus un fiziskas deformācijas, ieskaitot mazu žokli un zemu noliktu ausis.
Nosaukums cēlies no augstiem, kaķiem līdzīgiem saucieniem, ko rada zīdaiņi ar šo stāvokli. Parasti tas nav iedzimts stāvoklis.
Nodevēja Kolinsa sindroms
Nodevēja Kolinsa sindroms ir iedzimts stāvoklis, kas izraisa smagas sejas novirzes. Papildus nelielam žoklim tas var izraisīt arī aukslēju šķeltni, vaigu kaulu trūkumu un nepareizas formas ausis.
Kad jāmeklē palīdzība?
Zvaniet savam bērna ārstam, ja bērna žoklis izskatās ļoti mazs vai ja jūsu mazulim ir grūtības ēst vai barot. Daži no ģenētiskajiem stāvokļiem, kas izraisa nelielu apakšējo žokli, ir nopietni, un viņiem diagnoze ir nepieciešama pēc iespējas ātrāk, lai varētu sākt ārstēšanu.
Dažus mikrognathijas gadījumus var diagnosticēt pirms dzimšanas, izmantojot ultraskaņu.
Informējiet sava bērna ārstu vai zobārstu, ja jūsu bērnam ir grūtības košļāt, iekost vai sarunāties. Šādas problēmas var liecināt par nepareizi izlīdzinātiem zobiem, ko, iespējams, var ārstēt ortodonts vai mutes ķirurgs.
Jūs varat arī pamanīt, ka bērnam ir grūti gulēt vai viņam ir pauzes elpojot miega laikā, ko var izraisīt obstruktīva miega apnoja no mazākas žokļa.
Kādas ir mikrognathijas ārstēšanas iespējas?
Jūsu bērna apakšžoklis pats par sevi var izaugt pietiekami garš, it īpaši pubertātes laikā. Šajā gadījumā ārstēšana nav nepieciešama.
Parasti mikrognathijas ārstēšanā ietilpst modificētas ēšanas metodes un īpašs aprīkojums, ja jūsu bērnam ir grūtības ēst. Jūsu ārsts var palīdzēt jums atrast vietējo slimnīcu, kas piedāvā nodarbības par šo tēmu.
Jūsu bērnam var būt nepieciešama koriģējoša operācija, ko veic mutes ķirurgs. Ķirurgs pievienos vai pārvietos kaulu gabalus, lai pagarinātu jūsu bērna apakšžokli.
Var būt noderīgas arī koriģējošās ierīces, piemēram, ortodontiskās breketes, lai fiksētu nepareizi izlīdzinātus zobus, ko izraisa īsa žokļa klātbūtne.
Īpaša bērna pamata stāvokļa ārstēšana ir atkarīga no tā, kāds ir stāvoklis, kādus simptomus tas izraisa un cik smags tas ir. Ārstēšanas metodes var būt dažādas - sākot no medikamentiem un rūpīgas uzraudzības līdz lielām operācijām un uzturošajai aprūpei.
Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?
Ja bērna žoklis aug pats ilgāk, barošanas problēmas parasti apstājas.
Koriģējošā operācija parasti ir veiksmīga, taču bērna žokļa sadzīšana var ilgt 6 līdz 12 mēnešus.
Galu galā perspektīva ir atkarīga no stāvokļa, kas izraisīja mikrognathiju. Zīdaiņi ar noteiktiem stāvokļiem, piemēram, achondrogenesis vai trisomija 13, dzīvo tikai īsu laiku.
Bērni ar tādiem stāvokļiem kā Pjēra Robina sindroms vai Treacher Collins sindroms var dzīvot samērā normālu dzīvi ar ārstēšanu vai bez tās.
Jūsu bērna ārsts var pateikt, kāds ir bērna redzesloks, ņemot vērā jūsu bērna īpašo stāvokli. Agrīna diagnostika un pastāvīga uzraudzība palīdz ārstiem noteikt, vai ir nepieciešama medicīniska vai ķirurģiska iejaukšanās, lai jūsu bērnam nodrošinātu vislabāko rezultātu.
Nav tieša veida, kā novērst mikrognātiju, un daudzus no tā izraisītājiem nevar novērst. Ja jums ir iedzimti traucējumi, ģenētiskais konsultants var jums pateikt, cik liela varbūtība, ka jūs to nododat savam bērnam.