Kas ir gigantisms?
Gigantisms ir reti sastopams stāvoklis, kas izraisa patoloģisku bērnu augšanu. Šīs izmaiņas ir visievērojamākās attiecībā uz augstumu, taču tiek ietekmēts arī apkārtmērs. Tas rodas, kad jūsu bērna hipofīze ražo pārāk daudz augšanas hormona, ko sauc arī par somatotropīnu.
Agrīna diagnostika ir svarīga. Ātra ārstēšana var apturēt vai palēnināt izmaiņas, kuru dēļ jūsu bērns var izaugt lielāks nekā parasti. Tomēr vecākiem šo stāvokli var būt grūti atklāt. Gigantisma simptomi sākumā varētu šķist kā normāla bērnības izaugsme.
Kas izraisa gigantismu?
Hipofīzes audzējs gandrīz vienmēr ir gigantisma cēlonis. Zirņa lieluma hipofīze atrodas jūsu smadzeņu pamatnē. Tas veido hormonus, kas kontrolē daudzas funkcijas jūsu ķermenī. Daži no dziedzera pārvaldītajiem uzdevumiem ir:
- temperatūras kontrole
- seksuālā attīstība
- izaugsme
- vielmaiņa
- urīna veidošanās
Kad audzējs aug uz hipofīzes, dziedzeris rada daudz vairāk augšanas hormona, nekā ķermenim nepieciešams.
Ir arī citi retāk gigantisma cēloņi:
- McCune-Albright sindroms izraisa patoloģisku augšanu kaulu audos, gaiši brūnas ādas plankumus un dziedzera patoloģijas.
- Karneja komplekss ir iedzimts stāvoklis, kas izraisa nekancerozus audzējus uz saistaudiem, vēža vai bezvēža endokrīnos audzējus un tumšākas ādas plankumus.
- Vairāku veidu endokrīnā neoplāzija 1. tips (MEN1) ir iedzimta slimība, kas izraisa audzējus hipofīzes, aizkuņģa dziedzera vai paratheidīta dziedzeros.
- Neirofibromatoze ir iedzimta slimība, kas izraisa audzējus nervu sistēmā.
Atzīstot gigantisma pazīmes
Ja jūsu bērnam ir gigantisms, jūs varat pamanīt, ka viņi ir daudz lielāki nekā citi bērni tajā pašā vecumā. Arī dažas viņu ķermeņa daļas var būt lielākas proporcionāli citām. Biežie simptomi ir:
- ļoti lielas rokas un kājas
- biezi pirksti un pirksti
- ievērojama žokļa un pieres
- rupjas sejas vaibsti
Bērniem ar gigantismu var būt arī plakanas degunas un lielas galvas, lūpas vai mēles.
Jūsu bērna simptomi var būt atkarīgi no hipofīzes audzēja lieluma. Pieaugot audzējam, tas var nospiest uz nerviem smadzenēs. Daudziem cilvēkiem šajā jomā rodas galvassāpes, redzes problēmas vai slikta dūša no audzējiem. Citi gigantisma simptomi var ietvert:
- pārmērīga svīšana
- stipras vai atkārtotas galvassāpes
- vājums
- bezmiegs un citi miega traucējumi
- novēlota pubertāte gan zēniem, gan meitenēm
- neregulāras menstruācijas meitenēm
- kurlums
Kā tiek diagnosticēts gigantisms?
Ja jūsu bērna ārstam ir aizdomas par gigantismu, viņš var ieteikt veikt asins analīzi, lai noteiktu augšanas hormonu un insulīnam līdzīgā augšanas faktora 1 (IGF-1) līmeni, kas ir hormons, ko ražo aknas. Ārsts var arī ieteikt perorālu glikozes tolerances testu.
Perorāla glikozes tolerances testa laikā jūsu bērns dzers īpašu dzērienu, kas satur glikozi, tāda veida cukuru. Asins paraugi tiks ņemti pirms un pēc bērna dzēriena dzeršanas.
Parastā ķermenī augšanas hormona līmenis pazeminās pēc ēšanas vai dzeršanas glikozes. Ja bērna līmenis paliek nemainīgs, tas nozīmē, ka viņa ķermenis ražo pārāk daudz augšanas hormona.
Ja asins analīzes liecina par gigantismu, jūsu bērnam būs jāveic hipofīzes MRI skenēšana. Ārsti izmanto šo skenēšanu, lai atrastu audzēju un redzētu tā lielumu un stāvokli.
Kā ārstē gigantismu?
Gigantisma ārstēšanas mērķis ir apturēt vai palēnināt bērna augšanas hormonu ražošanu.
Ķirurģija
Audzēja noņemšana ir vēlamais gigantisma ārstēšanas veids, ja tas ir galvenais cēlonis.
Ķirurgs sasniegs audzēju, veicot iegriezumu bērna degunā. Lai palīdzētu ķirurgam redzēt audzēju dziedzerī, var izmantot mikroskopus vai mazas kameras. Vairumā gadījumu bērnam vajadzētu būt iespējai atgriezties mājās no slimnīcas nākamajā dienā pēc operācijas.
Zāles
Dažos gadījumos operācija var nebūt iespēja. Piemēram, ja pastāv augsts kritisko asinsvadu vai nervu ievainojumu risks.
Jūsu bērna ārsts var ieteikt medikamentus, ja operācija nav izvēles iespēja. Šī ārstēšana ir domāta vai nu sarauzt audzēju, vai arī apturēt liekā augšanas hormona veidošanos.
Lai novērstu augšanas hormona izdalīšanos, ārsts var lietot narkotikas oktreotīdu vai lanreotīdu. Šīs zāles imitē citu hormonu, kas aptur augšanas hormona ražošanu. Parasti tos ievada injekcijas veidā apmēram reizi mēnesī.
Bromokriptīns un kabergolīns ir zāles, kuras var izmantot augšanas hormona līmeņa pazemināšanai. Parasti tos norāda tablešu formā. Tos var lietot kopā ar oktreotīdu. Oktreotīds ir sintētisks hormons, kas, injicējot, var arī pazemināt augšanas hormonu un IGF-1 līmeni.
Situācijās, kad šīs zāles nav noderīgas, var izmantot arī pegvisomanta ikdienas kadrus. Pegvisomants ir zāles, kas bloķē augšanas hormonu iedarbību. Tas pazemina IGF-1 līmeni bērna ķermenī.
Gamma nažu radioķirurģija
Radioloģiskā ķirurģija ar gamma nazi ir iespēja, ja bērna ārsts uzskata, ka tradicionālā operācija nav iespējama.
“Gamma nazis” ir ļoti fokusētu starojuma staru kolekcija. Šie stari nekaitē apkārtējiem audiem, bet tie spēj nodot spēcīgu starojuma devu vietā, kur tie apvienojas un skar audzēju. Šī deva ir pietiekama, lai iznīcinātu audzēju.
Ārstēšana ar gammas nazi prasa mēnešus līdz gadus, lai tā būtu pilnībā efektīva un augšanas hormona līmenis normalizētos. To veic ambulatori ar vispārēju anestēziju.
Tomēr, tā kā starojums šāda veida operācijās ir saistīts ar bērnu aptaukošanos, mācīšanās traucējumiem un emocionāliem jautājumiem, to parasti izmanto tikai tad, ja citas ārstēšanas iespējas nedarbojas.
Ilgtermiņa perspektīvas bērniem ar gigantismu
Pēc Svētā Jāzepa slimnīcas un medicīnas centra datiem, 80 procenti gigantisma gadījumu, ko izraisa visizplatītākais hipofīzes audzējs, tiek izārstēti ar operāciju. Ja audzējs atjaunojas vai ja operāciju nevar droši mēģināt, var lietot zāles, lai mazinātu bērna simptomus un ļautu viņam nodzīvot ilgu un piepildītu dzīvi.
