Autosomāli dominējošā policistisko nieru slimība (ADPKD) ir hronisks stāvoklis, kas izraisa cistu augšanu nierēs.
Tas ietekmē aptuveni 1 no 400 līdz 1000 cilvēkiem, ziņo Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts.
Lasiet tālāk, lai uzzinātu par tā simptomiem, cēloņiem un ārstēšanu.
ADPKD simptomi
ADPKD var izraisīt dažādus simptomus, tostarp:
- galvassāpes
- sāpes mugurā
- sāpes sānos
- asinis urīnā
- palielināts vēdera izmērs
- pilnuma sajūta vēderā
Šis nosacījums arī pakļauj jums komplikāciju risku, piemēram:
- augsts asinsspiediens
- urīnceļu infekcijas
- cistas uz aknām vai aizkuņģa dziedzeri
- patoloģiski sirds vārstuļi
- smadzeņu aneirisma
- nieru mazspēja
Simptomi bieži attīstās pieaugušā vecumā no 30 līdz 40 gadiem, lai arī tie var parādīties arī vairāk attīstītā vecumā. Dažos gadījumos simptomi parādās bērnībā vai pusaudža gados.
Laika gaitā šī stāvokļa simptomiem ir tendence pasliktināties.
ADPKD cēloņi
ADPKD ir iedzimts ģenētiskais stāvoklis.
Vairumā gadījumu tas rodas no PKD1 gēna mutācijas.
Lai attīstītu ADPKD, kādam ir jābūt vienam skartā gēna eksemplāram. Viņi parasti manto skarto gēnu no viena no vecākiem, bet retos gadījumos ģenētiskā mutācija var notikt spontāni.
Ja jums ir ADPKD un jūsu partnerim tā nav, visiem bērniem, kas jums varētu būt kopā, ir 50 procentu iespēja saslimt ar šo slimību.
ADPKD diagnostika
Lai diagnosticētu ADPKD, ārsts jautā jums par jūsu simptomiem, personīgo slimības vēsturi un ģimenes slimības vēsturi.
Viņi var pasūtīt ultraskaņas eksāmenu vai attēlveidošanas testus, lai pārbaudītu cistas un citus iespējamos simptomu cēloņus.
Viņi var arī pasūtīt ģenētisko testēšanu, lai uzzinātu, vai jums ir ģenētiska mutācija, kas izraisa ADPKD. Ja jums ir skartais gēns, viņi var mudināt bērnus arī jums veikt ģenētisko pārbaudi.
Ārstēšana ADPKD
Nav zināma ADPKD izārstēšana. Tomēr ir pieejamas ārstēšanas metodes, kas palīdz pārvaldīt slimību un tās iespējamās komplikācijas.
Lai palēninātu ADPKD attīstību, ārsts var izrakstīt tolvaptānu (Jynarque). Tas ir vienīgais medikaments, ko Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) ir apstiprinājusi speciāli ADPKD ārstēšanai. Zāles var palīdzēt aizkavēt vai novērst nieru mazspēju.
Atkarībā no jūsu īpašā stāvokļa un ārstēšanas vajadzībām ārsts jūsu ārstēšanas plānam var pievienot arī vienu vai vairākus no šiem faktoriem:
- dzīvesveida izmaiņas, lai pazeminātu asinsspiedienu un veicinātu nieru veselību
- zāles, kas samazina asinsspiedienu, mazina sāpes vai ārstē infekcijas, kas var rasties nierēs, urīnceļos vai citās vietās
- operācija cistu noņemšanai, kas izraisa nopietnas sāpes
Pārvaldīt ADPKD un ievērot savu ārstēšanas plānu var būt grūti, taču tas ir ļoti svarīgi, lai palēninātu slimības progresēšanu.
Ja ārsts izrakstīs tolvaptānu (Jynarque), jums būs jāveic regulāras pārbaudes, lai novērtētu aknu veselību, jo zāles var izraisīt aknu bojājumus. Ārsts arī rūpīgi uzraudzīs jūsu nieru veselību, lai noskaidrotu, vai stāvoklis ir stabils vai progresē.
Ja Jums attīstās nieru mazspēja, Jums būs jāsaņem dialīze vai nieres transplantācija, lai kompensētu nieru funkcijas zaudēšanu.
Konsultējieties ar ārstu, lai uzzinātu vairāk par ārstēšanas iespējām, ieskaitot dažādu ārstēšanas metožu iespējamos ieguvumus, riskus un izmaksas.
ADPKD ārstēšanas blakusparādības
Lielākajai daļai zāļu, kuras ārsts var apsvērt, lai palīdzētu ārstēt vai pārvaldīt ADPKD, ir zināms blakusparādību risks.
Piemēram, Jynarque var izraisīt pārmērīgas slāpes, biežu urinēšanu un dažos gadījumos nopietnus aknu bojājumus. Dažiem cilvēkiem, kuri lietojuši šīs zāles, ir izveidojusies aknu mazspēja, kuras ārstēšanai nepieciešama aknu transplantācija.
Citas ārstēšanas metodes, kuru mērķis ir specifiski ADPKD simptomi, var izraisīt arī blakusparādības. Lai uzzinātu vairāk par dažādu ārstēšanas veidu iespējamām blakusparādībām, konsultējieties ar ārstu.
Ja domājat, ka jums varētu būt attīstījušās ārstēšanas blakusparādības, nekavējoties informējiet ārstu. Viņi var ieteikt izmaiņas jūsu ārstēšanas plānā.
Ārsts, visticamāk, arī pasūtīs regulāras pārbaudes, kamēr jūs veiksit noteiktu ārstēšanu, lai pārbaudītu aknu bojājumu vai citu blakusparādību pazīmes.
Dzīves ilgums un perspektīvas, izmantojot ADPKD
Jūsu dzīves ilgums un izredzes, lietojot ADPKD, ir atkarīgi no vairākiem faktoriem, tostarp:
- specifiskā ģenētiskā mutācija, kas izraisa ADPKD
- jebkādas komplikācijas, kas jums rodas
- ārstēšanu, ko saņemat un cik stingri turaties pie sava ārstēšanas plāna
- jūsu vispārējā veselība un dzīvesveids
Konsultējieties ar ārstu, lai uzzinātu vairāk par savu stāvokli un redzējumu. Ja ADPKD tiek diagnosticēts agri un efektīvi pārvaldīts, cilvēki, visticamāk, varēs uzturēt pilnīgu, aktīvu dzīvi. Piemēram, daudzi cilvēki ar ADPKD, kuri joprojām strādā, kad viņiem tiek diagnosticēts, var turpināt karjeru.
Veselīgu paradumu ievērošana un ārsta ieteiktā ārstēšanas plāna ievērošana var palīdzēt novērst komplikācijas un ilgāk saglabāt nieru veselību.
Līdzņemšana
ADPKD var izraisīt dažādus simptomus un iespējamās komplikācijas, ieskaitot nieru mazspēju.
Ārsta ieteiktā ārstēšanas plāna ievērošana var palīdzēt ierobežot nieru un citu ķermeņa daļu bojājumus.
Konsultējieties ar ārstu, lai uzzinātu vairāk par ārstēšanas iespējām.
