Ievads
Pityriasis rubra pilaris (PRP) ir reta ādas slimība. Tas izraisa pastāvīgu ādas iekaisumu un izdalīšanos. PRP var ietekmēt jūsu ķermeņa daļas vai visu ķermeni. Traucējumi var sākties bērnībā vai pieaugušā vecumā. PRP vienādi ietekmē vīriešus un sievietes.
Pityriasis rubra pilaris veidi
Ir seši PRP veidi.
Klasiskais pieaugušo PRP ir visizplatītākais veids. Tas notiek pieaugušā vecumā. Simptomi parasti izzūd pēc dažiem gadiem. Dažos retos gadījumos simptomi atkārtojas vēlāk.
Netipisks PRP sākums arī sākas pieaugušā vecumā. Tomēr simptomi var ilgt vairāk nekā 20 gadus.
Klasiskā nepilngadīgo PRP sākas bērnībā. Simptomi parasti izzūd viena gada laikā, bet tie var atgriezties vēlāk.
Ierobežots nepilngadīgo PRP sākas pirms pubertātes. Visbiežāk tas ietekmē bērnu plaukstas, pēdu zoles, kā arī ceļus un elkoņus. Pusaudžu gados simptomi var izzust.
Netipisks PRP, ko sāk jauniešiem, dažreiz tiek iedzimts. Tas nozīmē, ka tas tiek nodots ģimenes lokā. Tas var būt dzimšanas brīdī vai attīstīties agrā bērnībā. Simptomi bieži ilgst visu mūžu.
Ar HIV saistīta PRP ir saistīta ar HIV. Tas ir ļoti grūti ārstējams.
PRP attēli
Kas izraisa PRP?
Precīzs PRP cēlonis nav zināms. PRP visbiežāk notiek bez skaidra iemesla. Kaut arī daži PRP gadījumi ir mantoti, vairums to nav. Iedzimta PRP mēdz būt smagāka.
Klasiskais pieaugušo PRP var būt saistīts ar pamata ādas vēzi. Tomēr tas, cik bieži ādas vēzis notiek ar šāda veida PRP, nav zināms. Ja jums ir klasisks PRP sākums, noteikti apmeklējiet ārstu, lai pārbaudītu ādas vēzi.
Saskaņā ar Nacionālās reti sastopamo traucējumu organizācijas datiem, agrīnie pētījumi liecina, ka PRP var būt saistīts ar problēmu, kādā ķermenis apstrādā A vitamīnu. Tomēr, lai noskaidrotu, vai tā ir taisnība, ir vajadzīgi vairāk pētījumu.
Saskaņā ar Ģenētisko un reto slimību informācijas centru PRP var būt saistīts arī ar imūnsistēmas reakciju.
Kā tiek mantots PRP?
PRP var mantot. Jūs varat mantot PRP, ja kāds no jūsu vecākiem nodod gēnu, kas izraisa traucējumus. Jūsu vecāks var būt gēna nesējs, kas nozīmē, ka viņiem ir gēns, bet viņiem nav traucējumu. Ja kāds no jūsu vecākiem ir gēna nesējs, pastāv 50 procentu iespēja, ka gēns tika nodots jums. Tomēr jūs, iespējams, neattīstīsit PRP pat tad, ja esat mantojis gēnu.
Kādi ir PRP simptomi?
PRP izraisa rozā, sarkanā vai oranžsarkanā zvīņainus pleķus uz jūsu ādas. Plāksteri parasti ir niezoši. Jums var būt zvīņaini pleķi tikai dažās ķermeņa daļās. Tie visbiežāk rodas:
- elkoņi
- ceļi
- rokas
- pēdas
- potītes
Āda uz plaukstām un pēdu zole var arī kļūt sarkana un sabiezēt. Zvīņaini pleķi galu galā var izplatīties pa visu ķermeni.
Kā tiek diagnosticēta PRP?
PRP bieži sajauc ar citiem, biežāk sastopamiem ādas stāvokļiem, piemēram, psoriāzi. To var sajaukt arī ar mazāk izplatītiem, piemēram, ķērpju planus un pityriasis rosea. Psoriāzi raksturo niezoši, zvīņaini ādas plankumi, kas bieži ir sarkani. Tomēr atšķirībā no PRP psoriāzi var vieglāk un veiksmīgāk ārstēt. PRP var netikt diagnosticēts, kamēr zvīņaini plāksteri nereaģē uz psoriāzes ārstēšanu.
Ja ārstam ir aizdomas par PRP, viņš var veikt ādas biopsiju, lai palīdzētu noteikt diagnozi. Lai veiktu šo procedūru, ārsts noņem nelielu ādas daudzumu. Pēc tam viņi to aplūko mikroskopā, lai to analizētu.
Kādas ir PRP iespējamās komplikācijas?
Lielākoties PRP var būt niezošs un neērti. Laika gaitā šie simptomi var mazināties, pat ja izskatās, ka izsitumi pasliktinās. Stāvoklis parasti neizraisa daudz komplikāciju.
Tomēr PRP atbalsta grupa norāda, ka izsitumi dažkārt var izraisīt citas problēmas, piemēram, ektropionu. Šajā stāvoklī plakstiņš izrādās, pakļaujot acs virsmu. PRP var izraisīt arī problēmas ar mutes gļotādu. Tas var izraisīt kairinājumu un sāpes.
Laika gaitā PRP var izraisīt keratodermu. Šīs problēmas dēļ āda uz rokām un pēdu zolēm kļūst ļoti bieza. Var veidoties dziļas plaisas ādā, ko sauc par plaisām.
Daži cilvēki ar PRP ir jutīgi arī pret gaismu. Viņiem var būt problēmas svīst vai kontrolēt ķermeņa temperatūru, kad tas ir karsts.
Kā ārstē PRP?
Pašlaik PRP nevar izārstēt, bet ārstēšana var mazināt simptomus. Ārsts var izrakstīt vienu vai vairākas no šīm procedūrām:
- Aktuāli krēmi, kas satur urīnvielu vai pienskābi. Tie nonāk tieši uz jūsu ādas.
- Perorālie retinoīdi. Kā piemērus var minēt izotretinoīnu vai acitretinu. Tie ir A vitamīna atvasinājumi, kas palēnina ādas šūnu augšanu un izdalīšanos.
- Perorāls A vitamīns. Tas var būt noderīgs dažiem cilvēkiem, bet tikai ļoti lielās devās. Retinoīdi ir efektīvāki un biežāk izmantoti nekā A vitamīns.
- Metotreksāts. Šīs ir perorālas zāles, kuras var lietot, ja retinoīdi nedarbojas.
- Imūnsupresanti. Tās ir perorālās zāles, kas nomāc imūnsistēmu. Tajos ietilpst ciklosporīns un azatioprīns.
- Bioloģija. Tās ir injicējamas vai intravenozas (IV) zāles, kas ietekmē jūsu imūnsistēmu. Tajos ietilpst narkotikas adalimumabs, etanercepts un infliksimabs.
- Ultravioletās gaismas terapija. Parasti to ievada kombinācijā ar psoralen (zāles, kas padara jūs mazāk jutīgus pret sauli) un retinoīdu.
Vai es varu novērst PRP?
Nav iespējams novērst PRP, jo iemesls un sākums nav zināmi. Ja jums ir aizdomas, ka jums ir PRP, sazinieties ar ārstu. Simptomu atvieglošanai ir svarīgi sākt ārstēšanu, kas darbojas jūsu labā, tiklīdz tiek iegūta diagnoze.
Svarīga ir arī efektīvas ārstēšanas atrašana, jo slimības gaitā var attīstīties vairāk nekā viens PRP tips.
Vai PRP aizies?
Atkarībā no jūsu PRP veida, jūsu simptomi var vai nevar izzust. Ja jums ir klasisks pieaugušo PRP, jūsu simptomi, iespējams, ilgs dažus gadus vai mazāk un pēc tam nekad neatgriezīsies.
Citu PRP veidu simptomi var būt ilgstošāki. Tomēr ārstēšana var padarīt simptomus mazāk pamanāmus.
Konsultējieties ar ārstu
PRP ir reta ādas slimība, kurai raksturīgs pastāvīgs ādas iekaisums un izdalījumi. Tas var ietekmēt visu jūsu ķermeni vai tikai tā daļas. Tas var sākties jebkurā dzīves laikā. Lai arī pašreiz nav izārstējama, ārstēšana var palīdzēt mazināt jūsu simptomus.
PRP ārstēšanā ietilpst lokālas, perorālas un injicējamas zāles. Tajos ietilpst arī ultravioletās gaismas terapija. Strādājiet ar savu ārstu, lai atrastu ārstēšanu, kas vislabāk darbojas, lai atvieglotu jūsu PRP simptomus.
