Pārskats
Ebsteina anomālija ir iedzimts defekts. Iedzimts defekts ir kaut kas tāds, kas pastāv dzimšanas brīdī. Tas ietekmē sirds daļu, ko sauc par trikuspidālo vārstu. Šis vārsts, kas atrodas sirds labajā pusē, atdala labo atriumu (vienu no divām sirds augšējām kamerām, kurā tiek turētas asinis) un labo kambara (sirds apakšējo kameru, kas izstumj asinis uz plaušām).
Ar Ebsteina anomāliju trikuspidālais vārsts atrodas pārāk tālu labajā kambarī. Vārsta daļas var piestiprināt arī pie kambara sienas. Šīs deformācijas nozīmē, ka vārsts nedarbojas pareizi. Daudzos gadījumos asinis plūst atpakaļ labajā ātrijā, kad sūknēšanas procesa laikā tiek izspiests labais kambaris. Tas var izraisīt sirds paplašināšanos, kas, savukārt, var izraisīt dažas nopietnas veselības komplikācijas, piemēram, sirds mazspēju. Ebsteina anomālija var būt saistīta arī ar sirds murmināšanu vai patoloģiskiem sirds ritmiem.
Simptomi
Smagos gadījumos Ebšteina anomālijas simptomi būs dzimšanas brīdī. Citos gadījumos simptomi var būt tik viegli, ka tie nav redzami līdz pieauguša cilvēka vecumam, ja vispār.
Ja ir simptomi, tie parasti ietver:
- elpas trūkums, pat ar nelielu piepūli
- zils nokrāsa lūpām vai ādai
- nogurums, ko izraisa slikti skābekļa piedevas asinis
- sirdsklauves vai sacīkšu sirdsdarbība
Cēloņi
Ebsteina anomālija rodas augļa attīstības laikā tādu iemeslu dēļ, kas nav pilnīgi skaidri. Tas notiek pirmajās astoņās dzīves nedēļās. Traucējumiem var būt arī ģenētiska sastāvdaļa, taču pētnieki nav spējuši noteikt, kurš gēns ir atbildīgs.
Ebsteina anomālija un litijs
Starp litija lietošanu grūtniecības laikā un Ebsteina anomāliju var būt saistība, lai gan tas nav pierādīts. Iespējamais paaugstinātais risks ir mazs. Litijs ir garastāvokli stabilizējošas zāles, kuras bieži lieto tādu garīgo traucējumu ārstēšanai kā bipolāri traucējumi.
Vienā pētījumā litija lietošana grūtniecības pirmajā trimestrī izraisīja vēl vienu sirds defektu gadījumu, ieskaitot Ebsteina anomāliju, uz 100 dzemdībām. Pētnieki tomēr atzīmē, ka jo lielāka ir litija deva, jo lielāka ir iespējamība, ka radīsies sirds kroplības.
Ja esat stāvoklī vai domājat kļūt grūtniece un lietojat litiju saturošas zāles, konsultējieties ar ārstu par ieguvumiem un risku.
Sastopamība
Ebsteina anomālija ir rets stāvoklis. Tā patiesā sastopamība nav zināma, taču tiek lēsts, ka tā skar apmēram 1 no 20 000 bērniem. Tas ir biežāk sastopams kaukāziešos, nevis citās sacīkstēs, un tas neliecina par dzimumu, kas vienādi ietekmē zēnus un meitenes.
Saistītie nosacījumi
Daudziem cilvēkiem ar Ebsteina anomāliju ir citas sirds problēmas, kas saistītas ar defektu. Tajos ietilpst:
- Caurumu starp sirds labo un kreiso augšējo kambari, ko sauc par patentforamen ovale jeb PFO. Šis caurums ir normāls jaundzimušajiem un parasti tieši neilgi pēc piedzimšanas. Zīdaiņiem ar Ebsteina anomāliju spiediens labajā ātrijā uztur atvērtu caurumu, ļaujot neoksigenētām asinīm no sirds labās puses pārvietoties uz kreiso pusi un uz ķermeni.
- Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms (WPW). WPW ir vēl viens iedzimts sirds defekts, kurā cilvēks piedzimst ar papildu elektrisko ceļu sirdī. Elektriski impulsi tiek nosūtīti pa šo ceļu, un tie var izjaukt sirds rūpīgi vadīto ritmu, izraisot patoloģisku vai ātrāku sirdsdarbību nekā parasti.
Diagnoze
Pēc fiziskā eksāmena un jūsu simptomu novērtēšanas, izmantojot attēlveidošanas testus, galīgo Ebsteina anomālijas diagnozi parasti nosaka. Tie var ietvert jebkuru vai visus šādus elementus:
- krūšu kurvja rentgenogramma
- ehokardiogramma
- elektrokardiogramma (EKG)
- sirds MRI
Ārstēšana
Ebšteina anomālijas ārstēšana atšķiras atkarībā no simptomu nopietnības. Tas attiecas arī uz jaundzimušajiem ar šo stāvokli. Dažos gadījumos būs jāveic tūlītēja rīcība, piemēram, operācija. Citos gadījumos var ieteikt gaidīšanas un novērošanas pieeju.
Ja nepieciešama ārstēšana, tā parasti ietver:
- Uzraudzība. Ja simptomi ir viegli, jums, iespējams, nav nepieciešama ārstēšana. Ārsts vēlēsies izmantot attēlveidošanas testus, lai uzraudzītu jūsu stāvokli un pārliecinātos, ka simptomi nekļūst smagāki.
- Zāles. Ja Ebsteina anomālija izraisa sirdsdarbības traucējumus, ārsts var izrakstīt zāles, kas palīdz to kontrolēt. Lai novērstu šķidruma aizturi organismā vai asins recekļu veidošanos, var izmantot citas zāles. Asins recekļi un šķidruma aizturi (tūska) ir biežas sirds blakusparādības, kas nesūknējas efektīvi.
- Ķirurģija. Ja simptomi ir smagi un sirds kļūst paplašināta, ārsts var ieteikt operāciju. Dažos gadījumos ķirurgi mēģinās salabot trikuspidālo vārstu. Citos gadījumos vārsts var būt pilnībā jānoņem un jāaizstāj ar mākslīgo vārstu vai to, ko ārsti sauc par “bioprotezēšanu”, kas ir vārsts no govs vai cūkas.
Outlook
Ar pareizu ārstēšanu un uzraudzību lielākajai daļai cilvēku ar Ebsteina anomāliju var dzīvot ilgu, veselīgu dzīvi, īpaši, ja simptomi sākas pēc 1. vecuma.
Lielākā daļa sieviešu ar Ebsteina anomāliju, kurām ir labi skābekļa saturošas asinis, var paciest grūtniecību ar dažām, ja tādas ir, komplikācijām. Sportā un fiziskās aktivitātēs var piedalīties cilvēki ar vieglu traucējumu gadījumu un bez sirds paplašināšanās. Cilvēki ar mēreniem Ebsteina anomālijas gadījumiem tiek aicināti palikt aktīviem, saņemot medicīnisku palīdzību.
Ebsteina anomālija var būt nopietna, taču to var arī labi pārvaldīt, un tai nevajadzētu kavēt vairumu cilvēku dzīvot pilnvērtīgu, veselīgu dzīvi.
