Kas ir amiloidoze?
Amiloidoze ir stāvoklis, kas izraisa neparastu olbaltumvielu, ko sauc par amiloido, uzkrāšanos jūsu ķermenī. Amiloīdu nogulsnes galu galā var sabojāt orgānus un izraisīt to mazspēju. Šis stāvoklis ir reti, bet tas var būt nopietns.
Orgāni, kurus var ietekmēt amiloidoze, ir:
- sirds
- nieres
- zarnas
- locītavas
- aknas
- nervi
- āda
- mīkstie audi
Dažreiz amiloīds uzkrājas visā jūsu ķermenī. To sauc par sistēmisku vai visa ķermeņa amiloidozi.
Lielākā daļa amiloidozes formu nav novēršamas. Tomēr jūs varat pārvaldīt simptomus ar ārstēšanu. Turpiniet lasīt, lai uzzinātu vairāk.
Kādi ir simptomi?
Agrīnā stadijā amiloidoze varētu neizraisīt simptomus. Kad tas kļūst smagāks, kādi simptomi jums ir atkarīgi no ietekmētā orgāna vai orgāniem.
Ja tiek ietekmēta jūsu sirds, var rasties:
- elpas trūkums
- ātra, lēna vai neregulāra sirdsdarbība
- sāpes krūtīs
- zems asinsspiediens, kas var izraisīt galvassāpes
Ja tiek skartas nieres, var rasties pietūkums kājās sakarā ar šķidruma uzkrāšanos (tūsku) vai putojošu urīnu no liekā olbaltumvielu daudzuma.
Ja tiek skartas jūsu aknas, vēdera augšdaļā var rasties sāpes un pietūkums.
Ja tiek ietekmēts jūsu kuņģa-zarnu trakts, jums var rasties:
- slikta dūša
- caureja
- aizcietējums
- apetītes zudums
- svara zudums
- pilnības sajūta tūlīt pēc ēšanas
Ja tiek ietekmēti nervi, var rasties:
- sāpes, nejutīgums un tirpšana rokās, kājās un apakšstilbos
- reibonis, pieceļoties kājās
- slikta dūša
- caureja
- nespēja sajust aukstumu vai karstumu
Vispārējie simptomi, kas var rasties, ir šādi:
- nogurums
- vājums
- zilumi ap acīm vai uz ādas
- pietūkuša mēle
- locītavu sāpes
- karpālā kanāla sindroms vai nejutīgums un tirpšana rokās un īkšķos
Ja kāds no šiem simptomiem rodas vairāk nekā dienu vai divas, apmeklējiet ārstu.
Kādi ir veidi un cēloņi?
Jūsu kaulu smadzenes parasti ražo asins šūnas, kuras jūsu ķermenis izmanto skābekļa transportēšanai uz audiem, cīņai ar infekcijām un asins recekļa veidošanai.
Viena veida amiloidozes gadījumā infekciju apkarojošās balto asins šūnas (plazmas šūnas) kaulu smadzenēs rada patoloģisku olbaltumvielu, ko sauc par amiloido. Šis proteīns salocās un salīp, un ķermenim to ir grūtāk sadalīt.
Parasti amiloidozi izraisa amiloido uzkrāšanās jūsu orgānos. Kā amiloīds nokļūst, ir atkarīgs no tā, kāda veida slimība jums ir:
Vieglās ķēdes (AL) amiloidoze: tas ir visizplatītākais veids. Tas notiek, ja patoloģiski amiloīdi olbaltumvielas, ko sauc par gaismas ķēdēm, uzkrājas tādos orgānos kā jūsu sirds, nieres, aknas un āda. Šo tipu agrāk sauca par primāro amiloidozi.
Autoimūna (AA) amiloidoze: jūs varat iegūt šo tipu pēc tādas infekcijas kā tuberkuloze vai slimības, kas izraisa iekaisumu, piemēram, reimatoīdais artrīts vai zarnu iekaisuma slimība. Aptuveni pusei cilvēku ar AA amiloidozi ir reimatoīdais artrīts. AA amiloidoze galvenokārt ietekmē jūsu nieres. Dažreiz tas var arī sabojāt jūsu zarnas, aknas vai sirdi. Šo tipu agrāk sauca par sekundāro amiloidozi.
Ar dialīzi saistīta amiloidoze: šis tips ietekmē cilvēkus, kuri ilgstoši tiek dializēti nieru darbības traucējumu rezultātā. Amiloido nogulsnes locītavās un cīpslās, izraisot sāpes un stīvumu.
Iedzimta (ģimenes) amiloidoze: šo reto veidu izraisa ģenēzes mutācija, kas darbojas ģimenēs. Iedzimta amiloidoze var ietekmēt nervus, sirdi, aknas un nieres.
Senils amiloidoze: šis tips ietekmē sirdi vecākiem vīriešiem.
Kurš ir pakļauts riskam?
Lai gan amiloidozi var iegūt ikviens, noteikti faktori palielina jūsu risku.
Tie ietver:
- Vecums: lielākajai daļai cilvēku tiek diagnosticēts visizplatītākais veids - AL amiloidoze - 50 gadu vecumā vai vecākiem.
- Dzimums: gandrīz 70 procenti amiloidozes gadījumu ir vīrieši.
- Rase: Āfrikas amerikāņiem ir lielāks risks pārmantot amiloidozi nekā citām rasēm.
- Ģimenes vēsture: iedzimta amiloidoze notiek ģimenēs.
- Slimības vēsture: Ja esat inficējies vai iekaisusi, palielināsit AA amiloidozes iespējamību.
- Nieru veselība: Ja jūsu nieres ir bojātas un jums nepieciešama dialīze, jūs varat būt paaugstināts risks. Dialīze, iespējams, neizdalīs no asinīm lielos proteīnus tik efektīvi, kā to var jūsu pašas nieres.
Kā tas tiek diagnosticēts?
Ārsts jautās par jūsu simptomiem un slimības vēsturi. Ir svarīgi pēc iespējas vairāk pastāstīt savam ārstam, jo amiloidozes simptomi var būt līdzīgi citu slimību simptomiem. Kļūdaina diagnoze ir izplatīta parādība.
Lai palīdzētu noteikt diagnozi, ārsts var izmantot šādus testus:
Asins un urīna analīzes: šos testus var veikt, lai novērtētu amiloido olbaltumvielu līmeni. Asins analīzes var arī pārbaudīt vairogdziedzera un aknu darbību.
Ehokardiogramma: Šis attēlveidošanas tests izmanto skaņas viļņus, lai izveidotu sirds attēlus.
Biopsija: Lai veiktu šo pārbaudi, ārsts noņem audu paraugu no aknām, nerviem, nierēm, sirdi, vēdera taukiem vai citiem orgāniem. Audu gabala analīze var palīdzēt ārstam izdomāt, kāda veida amiloīda depozīts jums ir.
Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija: Kaulu smadzeņu aspirācija izmanto adatu, lai no kaulu iekšpuses noņemtu nelielu daudzumu šķidruma. Kaulu smadzeņu biopsija noņem dažus audus no kaula iekšpuses. Šīs pārbaudes var veikt kopā vai atsevišķi. Paraugus nosūta uz laboratoriju, kur tos pārbauda, vai šūnās nav patoloģiju.
Ja tiek noteikta diagnoze, ārsts izdomās, kāds jums ir. To var izdarīt ar tādiem testiem kā imūnoķīmiskā krāsošana un olbaltumvielu elektroforēze.
Kā to ārstē?
Amiloidoze nav ārstējama. Ārstēšanas mērķis ir palēnināt amiloido olbaltumvielu ražošanu un mazināt simptomus.
Vispārējās procedūras
Šīs zāles lieto amiloidozes simptomu kontrolei:
- pretsāpju līdzekļi
- zāles caurejas, nelabuma un vemšanas novēršanai
- diurētiskie līdzekļi, lai samazinātu šķidruma uzkrāšanos organismā
- asins atšķaidītāji, lai novērstu asins recekļu veidošanos
- zāles sirdsdarbības kontrolei
Citas ārstēšanas metodes ir atkarīgas no jūsu amiloidozes veida.
AL amiloidoze
Šis tips tiek ārstēts ar ķīmijterapiju. Šīs zāles parasti lieto vēža ārstēšanai, bet amiloidozes gadījumā tās iznīcina patoloģiskas asins šūnas, kas ražo amiloido olbaltumvielas. Pēc ķīmijterapijas jums varētu būt cilmes šūnu / kaulu smadzeņu transplantācija, lai aizstātu bojātās kaulu smadzeņu šūnas.
Citas zāles, kuras jūs varētu saņemt Al amiloidozes ārstēšanai, ir:
Proteasomu inhibitori: Šīs zāles bloķē vielas, ko sauc par proteasomām, kuras sadala olbaltumvielas.
Imūnmodulatori: Šīs zāles mazina hiperaktīvu imūnsistēmas reakciju.
AA amiloidoze
Šis tips tiek ārstēts, pamatojoties uz cēloni. Baktēriju infekcijas ārstē ar antibiotikām. Iekaisuma stāvokļus ārstē ar zālēm, lai mazinātu iekaisumu.
Ar dialīzi saistīta amiloidoze
Jūs varat ārstēt šo veidu, mainot saņemtās dialīzes veidu. Vēl viena iespēja ir nieru transplantācija.
Iedzimta amiloidoze
Tā kā patoloģiski olbaltumvielas, kas izraisa šāda veida darbību, tiek ražotas jūsu aknās, jums, iespējams, būs nepieciešama aknu transplantācija.
Kādas komplikācijas tas var izraisīt?
Amiloidoze potenciāli var sabojāt jebkuru orgānu, kurā tā uzkrājas:
Sirds bojājumi: Amiloidoze pārtrauc jūsu sirds elektrisko sistēmu un apgrūtina jūsu sirds efektīvu pukstēšanu. Amiloīds sirdī izraisa stīvumu, un sirds sūknēšanas darbības vājināšanās izraisa elpas trūkumu un zemu asinsspiedienu. Galu galā jums varētu attīstīties sirds mazspēja.
Nieru bojājumi: Filtru bojājums nierēs var apgrūtināt šiem pupu formas orgāniem atkritumu noņemšanu no asinīm. Galu galā jūsu nieres kļūs pārmērīgas, un jums varētu attīstīties nieru mazspēja.
Nervu bojājumi: Kad amiloīds uzkrājas nervos un tos sabojā, jūs varat sajust tādas sajūtas kā nejutīgums vai tirpšana pirkstos un kāju pirkstos. Šis stāvoklis var ietekmēt arī citus nervus - piemēram, tos, kas kontrolē jūsu zarnu darbību vai asinsspiedienu.
Ko jūs varat sagaidīt?
Amiloidoze nav ārstējama, bet jūs varat to pārvaldīt un kontrolēt amiloido līmeni ar ārstēšanu. Konsultējieties ar ārstu par savām ārstēšanas iespējām un strādājiet ar tām, ja atklājat, ka pašreizējais ārstēšanas plāns neveic to, kā vajadzētu. Viņi var veikt pielāgojumus pēc nepieciešamības, lai palīdzētu mazināt simptomus un uzlabotu dzīves kvalitāti.
