Kas ir IPF un HOPS?
Idiopātiska plaušu fibroze (IPF) un hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS) ir hroniskas un invalidizējošas plaušu slimības, kas izraisa elpas trūkumu. Bet IPF un HOPS izraisa dažāda veida fiziskus bojājumus jūsu plaušās.
IPF laikā jūsu plaušas kļūst rētas, stīvas un biezas, un progresējošie bojājumi nav atgriezeniski. HOPS gadījumā elpceļi un gaisa maisi plaušās tiek aizsprostoti, taču simptomus varat kontrolēt pat progresējošos slimības gadījumos. Divas visbiežāk sastopamās HOPS formas ir emfizēma un hronisks bronhīts.
Gan IPF, gan HOPS gūst labumu no agrīnas diagnostikas. Kopumā IPF prognoze ir ļoti slikta, un vidējais izdzīvošanas laiks pēc diagnozes ir tikai divi līdz trīs gadi. Bet daži cilvēki dzīvo ilgāk, un agrīna ārstēšana var palīdzēt pagarināt jūsu dzīvi. HOPS ir ārstējams, un labākus rezultātus var iegūt, ja jūs to savlaicīgi noķerat. Izdzīvošanas laiki atšķiras atkarībā no slimības smaguma pakāpes, vispārējās veselības un smēķēšanas anamnēzes.
Izplatība
IPF ir reta slimība, kas skar aptuveni 100 000 cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs, un katru gadu tiek diagnosticēti 34 000 jauni gadījumi. HOPS ir daudz izplatītāka un tiek uzskatīta par galveno ASV medicīnisko problēmu. Apmēram 30 miljoniem cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs ir HOPS. Pēc dažām aplēsēm, tas ietekmē apmēram 20 procentus pieaugušo amerikāņu.
Saskaņā ar Slimību kontroles un profilakses centru datiem HOPS ir trešais galvenais nāves cēlonis Amerikas Savienotajās Valstīs. Saskaņā ar 2015. gada pārskata rakstu IPF, lai arī reti, tiek ierindots kā “septītais nāvējošo ļaundabīgo audzēju sarakstā”.
Cēloņi
IPF cēlonis nav zināms, un slimības gaita nav prognozējama. Turpretī apmēram 90 procentus HOPS gadījumu izraisa smēķēšana, un slimības gaita ir labi izpētīta. IPF bieži netiek diagnosticēts, kamēr nav pastāvīgu plaušu rētu. Daudziem cilvēkiem ar HOPS ir tikai viegli simptomi, un tie netiek diagnosticēti, kamēr viņu slimība nav progresējusi tālāk.
IPF riska faktori
Kaut arī IPF cēlonis nav zināms, ar šo slimību ir saistīti vairāki riska faktori:
- Smēķēšana.
- Vecums. Apmēram divas trešdaļas pacientu ar IPF ir diagnosticēti vairāk nekā 60 gadus veci.
- Profesijas, kas saistītas ar darbu apkārt putekļiem, ķīmiskām vielām vai izgarojumiem. Klīvlendas klīnika norāda, ka lauksaimniekiem, lopkopjiem, frizieriem un akmens cirpējiem ir “mēreni paaugstināts risks” attīstīties IPF.
- Sekss. IPF ir diagnosticēts vairāk vīriešu nekā sieviešu.
- IPF ģimenes anamnēze. Tiek uzskatīts, ka loma ir ģenētiskajiem faktoriem.
- Radiācijas procedūras krūtīm. Radiācijas terapija krūškurvja tuvumā, tāpat kā krūts un plaušu vēža ārstēšanai, var izraisīt rētu veidošanos plaušās.
- Noteikti medikamenti. Tas ietver ķīmijterapijas zāles metotreksātu, bleomicīnu un ciklofosfamīdu, kā arī dažus sirds medikamentus un antibiotikas.
HOPS riska faktori
HOPS riska faktori ir līdzīgi IPF riska faktoriem:
- Smēķēšana. Ilgstoša smēķēšana ir atbildīga par 90 procentiem HOPS gadījumu. Tas ietver pīpes, cigaretes un marihuānas smēķētājus. Risks ir arī ilgstoša lietotu dūmu iedarbība. Cilvēkiem ar astmu, kuri smēķē, ir vēl lielāks risks.
- Vecums. Lielākā daļa cilvēku ir apmēram 40 gadu vecumā, kad pirmo reizi pamana HOPS simptomus.
- Profesijas, kas saistītas ar darbu apkārt putekļiem, ķīmiskām vielām vai izgarojumiem.
- Sekss. Sievietes nesmēķētājas, visticamāk, ir HOPS. 2007. gada pārskatā norādīts, ka sievietes ir vairāk pakļautas fiziskam kaitējumam, ko rada dūmi.
- HOPS ģimenes anamnēze. Aptuveni 1 procenta HOPS gadījumu iemesls ir reta ģenētiska slimība, ko sauc par alfa-1-antitripsīna deficītu. Var būt iesaistīti arī citi ģenētiski faktori.
pazīmes un simptomi
IPF un HOPS ir daudz pazīmju un simptomu:
- Abu slimību primārais simptoms ir elpas trūkums, kas pakāpeniski pasliktinās.
- Abas slimības ir saistītas ar hronisku klepu. IPF klepus ir sauss un uzmācīgs, savukārt HOPS gadījumā rodas gļotas un sēkšana.
- Abas slimības raksturo nogurums. To izraisa grūtības iekļūt skābeklī asinīs un oglekļa dioksīdā no asinīm.
- Abas slimības var ietekmēt jūsu pirkstu galus. IPF laikā jūsu pirkstu gali un nagi var būt palielināti, ko sauc par klubu veidošanu. HOPS gadījumā jūsu lūpas vai nagu naglas var kļūt zilas, ko sauc par cianozi.
- Abas slimības smagāku padara elpceļu infekcijas, piemēram, gripa.
- Kad smagas, abas slimības var izraisīt nejaušu svara zudumu, jo ēšana kļūst apgrūtināta.
- HOPS var būt saistīta arī ar spiedienu krūtīs un pietūkumu potītēs, pēdās vai kājās.
Procedūras
Pašlaik nav izārstēt IPF vai HOPS. Ārstēšanas mērķis ir mazināt simptomus.
Pirmais solis gan IPF, gan HOPS ārstēšanā ir smēķētājiem atmest smēķēšanu. Vēl viens tūlītējs solis ir gaisa piesārņotāju noņemšana no mājām vai darba vietas. Pārliecinieties arī par to, lai jūsu vakcinācija būtu aktuāla, lai palīdzētu izvairīties no infekcijas uzliesmojumiem un komplikācijām.
Narkotikas
Agrāk IPF bija izrakstīti pretiekaisuma līdzekļi, jo nepareizi tika uzskatīts, ka iekaisums noved pie plaušu rētas veidošanās. Šīs zāles nebija efektīvas. Tagad pētnieki pēta citus iespējamos cēloņus, kā arī īpašas zāles, lai mērķētu uz šiem cēloņiem. Plaušu rētas IPF nevar mainīt.
HOPS ārstēšanā ietilpst recepšu medikamenti, kas atvieglo iekaisumu ap elpceļiem, lai atvieglotu elpošanu un palīdzētu novērst komplikāciju rašanos.
Bronhodilatatori var palīdzēt atslābināt muskuļus ap jūsu elpceļiem. Šīs zāles lieto kopā ar inhalatoru un atkarībā no jūsu vajadzībām var būt īslaicīgas vai ilgstošākas darbības. Tos var kombinēt arī ar ieelpotajiem steroīdiem atkarībā no simptomu nopietnības. Perorālie steroīdi tiek izrakstīti tikai īslaicīgai lietošanai.
Skābekļa terapija
Papildu skābeklis no nelielas pārnēsājamās skābekļa tvertnes tiek izmantots gan IPF, gan HOPS ārstēšanai. Skābeklis tiek piegādāts caur caurulīti vai sejas masku, un tas palīdz ērtāk elpot, veicot normālas ikdienas aktivitātes un guļot. Tas var arī ļaut vingrot. Ja Jums ir HOPS, iespējams, ka jums visu laiku nevajadzēs skābekļa piedevu.
Plaušu rehabilitācija
Plaušu rehabilitācija ir programmu grupa, kas palīdz tikt galā ar IPF vai HOPS. Tas ietver vingrinājumus elpošanai un stresa mazināšanai. Tas var ietvert arī uztura un psiholoģiskās konsultācijas un slimību pārvaldību. Mērķis ir palīdzēt saglabāt aktivitāti un sekot ikdienas aktivitātēm. Ja jūsu slimība ir ļoti smaga, jums, iespējams, būs nepieciešama palīdzība mājās ikdienas gaitās.
Plaušu ķirurģija
Plaušu transplantācija ir iespēja tiem, kuriem ir IPF vai HOPS. Tas var pagarināt jūsu dzīves ilgumu, taču tam ir arī riski. Atkarībā no plaušu bojājuma veida HOPS gadījumā ir iespējamas citas operācijas. Bullektomijas gadījumā var noņemt palielinātas gaisa telpas gaisa maisiņos, ko sauc par bulām, lai palīdzētu elpot. Dažiem cilvēkiem ar HOPS plaušu tilpuma samazināšanas operācija var noņemt bojātus audus no plaušām, lai uzlabotu elpošanu.
Outlook
Gan IPF, gan HOPS ir dzīvībai bīstamas slimības ar smagu diskomfortu un fiziskām un emocionālām problēmām. Agrīna atklāšana ir atslēga. Ja jums ir kāda no pazīmēm vai simptomiem, ir svarīgi saņemt skrīningu. Kad esat diagnosticēts, pieturieties pie sava ārstēšanas plāna, ieskaitot vingrošanu, kā noteikts, kas palīdzēs pagarināt jūsu mūžu.
Pievienojieties atbalsta grupai, kur jūs varat pārrunāt IPF vai HOPS problēmas un atrast resursus, kas palīdzēs jums tikt galā. Atbalsta grupas var arī brīdināt jūs par jaunām ārstēšanas tendencēm. Turpinās abu slimību izpēte, lai atrastu jaunus medikamentus un iespējamos slimības profilakses veidus.
