Pārskats
Lymphoplasmacytic limfoma (LPL) ir reta veida vēzis, kas attīstās lēni un ietekmē galvenokārt gados vecākus pieaugušos. Vidējais diagnozes vecums ir 60 gadi.
Limfomas ir limfas sistēmas vēzis - imūnsistēmas daļa, kas palīdz cīnīties ar infekcijām. Limfomas gadījumā balto asins šūnu, vai nu B limfocītu, vai T limfocītu, mutācijas dēļ aug ārpus kontroles. LPL gadījumā patoloģiski B limfocīti reproducējas jūsu kaulu smadzenēs un izspiež veselīgas asins šūnas.
Amerikas Savienotajās Valstīs un Rietumeiropā ir aptuveni 8,3 LPL gadījumi uz 1 miljonu cilvēku. Biežāk tas notiek vīriešiem un kaukāziešiem.
LPL pret citām limfomām
Hodžkina limfomu un ne-Hodžkina limfomu izšķir pēc šūnu veida, kas kļūst par vēzi.
- Hodžkina limfomām ir īpaša veida patoloģiskas šūnas, ko sauc par Rīda-Šternberga šūnām.
- Daudzos ne-Hodžkina limfomu veidus izšķir pēc tā, kur sākas vēzis un ļaundabīgo šūnu ģenētiskās un citas īpašības.
LPL ir Hodžkina limfoma, kas sākas B limfocītos. Tā ir ļoti reta limfoma, kas sastāv tikai no 1 līdz 2 procentiem no visām limfomām.
Visbiežākais LPL tips ir Waldenström makroglobulinēmija (WM), kurai raksturīga patoloģiska imūnglobulīna (antivielu) veidošanās. WM dažreiz kļūdaini tiek dēvēts par identisku LPL, taču faktiski tā ir LPL apakškopa. Aptuveni 19 no 20 cilvēkiem ar LPL ir imūnglobulīna anomālijas.
Kas notiek ar imūnsistēmu?
Kad LPL izraisa B limfocītu (B šūnu) pārprodukciju jūsu kaulu smadzenēs, rodas mazāk normālu asins šūnu.
Parasti B šūnas pārvietojas no jūsu kaulu smadzenēm uz liesu un limfmezgliem. Tur viņi var kļūt par plazmas šūnām, kas ražo antivielas infekciju apkarošanai. Ja jums nav pietiekami daudz normālu asins šūnu, tas apdraud jūsu imūnsistēmu.
Tā rezultātā:
- anēmija, sarkano asins šūnu trūkums
- neitropēnija, tāda veida balto asins šūnu (ko sauc par neitrofiliem) trūkums, kas palielina infekcijas risku
- trombocitopēnija, trombocītu trūkums asinīs, kas palielina asiņošanas un sasitumu risku
Kādi ir simptomi?
LPL ir lēni augošs vēzis, un apmēram vienai trešdaļai cilvēku ar LPL diagnozes laikā nav simptomu.
Līdz 40 procentiem cilvēku ar LPL ir viegla anēmijas forma.
Citi LPL simptomi var ietvert:
- vājums un nogurums (bieži izraisa anēmija)
- drudzis, svīšana naktī un svara zudums (parasti saistīts ar B-šūnu limfomām)
- neskaidra redze
- reibonis
- deguna asiņošana
- asiņojošas smaganas
- brūces
- paaugstināts beta-2-mikroglobulīns, asins marķieris audzējiem
Aptuveni 15–30 procentiem cilvēku ar LPL ir:
- pietūkuši limfmezgli (limfadenopātija)
- aknu palielināšanās (hepatomegālija)
- liesas palielināšanās (splenomegālija)
Kas to izraisa?
LPL cēlonis nav pilnībā izprotams. Pētnieki pēta vairākas iespējas:
- Var būt ģenētiska sastāvdaļa, jo apmēram 1 no 5 cilvēkiem ar WM ir radinieks, kam ir LPL vai līdzīga veida limfoma.
- Dažos pētījumos ir atklāts, ka LPL var būt saistīta ar tādām autoimūnām slimībām kā Sjögren sindroms vai ar C hepatīta vīrusu, bet citi pētījumi šo saiti nav pierādījuši.
- Cilvēkiem ar LPL parasti ir noteiktas ģenētiskas mutācijas, kas nav iedzimtas.
Kā tas tiek diagnosticēts?
LPL diagnoze ir sarežģīta, un parasti tā tiek veikta pēc citu iespēju izslēgšanas.
LPL var līdzināties citām B šūnu limfomām ar līdzīgiem plazmas šūnu diferenciācijas veidiem. Tie ietver:
- mantijas šūnu limfoma
- hroniska limfoleikoze / maza limfocitārā limfoma
- marginālo zonu limfoma
- plazmas šūnu mieloma
Ārsts pārbaudīs jūs fiziski un pieprasīs jūsu slimības vēsturi. Viņi pasūtīs asins darbu un, iespējams, kaulu smadzeņu vai limfmezglu biopsiju, lai mikroskopā apskatītu šūnas.
Ārsts var izmantot arī citus testus, lai izslēgtu līdzīgus vēža gadījumus un noteiktu jūsu slimības stadiju. Tie var ietvert krūšu kurvja rentgenu, CT skenēšanu, PET skenēšanu un ultraskaņu.
Ārstēšanas iespējas
Skaties un gaidi
LBL ir lēni augošs vēzis. Pirms ārstēšanas uzsākšanas jūs un ārsts var nolemt gaidīt un regulāri kontrolēt asinis. Saskaņā ar Amerikas vēža biedrības (ACS) datiem cilvēkiem, kuri aizkavē ārstēšanu, līdz viņu simptomi ir problemātiski, ir tāds pats ilgmūžība kā cilvēkiem, kuri sāk ārstēšanu, tiklīdz viņiem tiek diagnosticēts.
Ķīmijterapija
Vēža šūnu iznīcināšanai var izmantot vairākas zāles, kas darbojas dažādos veidos, vai zāļu kombinācijas. Tie ietver:
- hlorambucils (Leukeran)
- fludarabīns (Fludara)
- bendamustīns (Treanda)
- ciklofosfamīds (Cytoxan, Procytox)
- deksametazons (Decadron, Dexasone), rituksimabs (Rituxan) un ciklofosfamīds
- bortezomibs (Velcade) un rituksimabs, ar vai bez deksametazona
- ciklofosfamīds, vinkristīns (Onkovīns) un prednizons
- ciklofosfamīds, vinkristīns (Onkovīns), prednizons un rituksimabs
- talidomīds (talomīds) un rituksimabs
Konkrētais zāļu režīms būs atšķirīgs atkarībā no vispārējās veselības, simptomiem un iespējamās ārstēšanas nākotnē.
Bioloģiskā terapija
Bioloģiskās terapijas zāles ir cilvēka radītas vielas, kas darbojas kā jūsu imūnsistēma, lai iznīcinātu limfomas šūnas. Šīs zāles var kombinēt ar citām zālēm.
Dažas no šīm cilvēka radītajām antivielām, ko sauc par monoklonālām antivielām, ir:
- rituksimabs (rituksāns)
- ofatumumabs (Arzerra)
- alemtuzumabs (kampāts)
Citas bioloģiskās zāles ir imūnmodulējošas zāles (IMiD) un citokīni.
Mērķtiecīga terapija
Mērķtiecīgas terapijas zāļu mērķis ir bloķēt noteiktas šūnu izmaiņas, kas izraisa vēzi. Dažas no šīm zālēm ir izmantotas citu vēža apkarošanai un tagad tiek pētītas LBL. Kopumā šīs zāles bloķē olbaltumvielas, kas ļauj limfomas šūnām turpināt augt.
Cilmes šūnu transplantācija
Šī ir jaunāka terapija, par kuru ACS saka, ka tā varētu būt izvēle jaunākiem cilvēkiem ar LBL.
Parasti asins veidojošās cilmes šūnas tiek noņemtas no asinsrites un uzglabātas sasaldētas. Pēc tam lielu ķīmijterapijas vai starojuma devu izmanto, lai iznīcinātu visas kaulu smadzeņu šūnas (normālas un vēža), un sākotnējās asins veidojošās šūnas tiek atgrieztas asinsritē. Cilmes šūnas var nākt no ārstējamās personas (autologās), vai arī tās var ziedot kāds, kas šai personai ir tuvs (alogēns).
Jāapzinās, ka cilmes šūnu transplantācija joprojām ir eksperimentālā stadijā. Turklāt šīm transplantācijām ir arī īstermiņa un ilgtermiņa blakusparādības.
Klīniskie pētījumi
Tāpat kā daudzu veidu vēža gadījumā, tiek izstrādāta jauna terapija, un jūs, iespējams, atradīsit klīnisku pētījumu, kurā piedalīties. Jautājiet savam ārstam par to un, lai iegūtu vairāk informācijas, apmeklējiet vietni ClinicalTrials.gov.
Kāda ir perspektīva?
Pagaidām LPL nav izārstēta. Jūsu LPL var nonākt remisijā, bet vēlāk atkal parādīties. Turklāt, kaut arī tas ir lēni augošs vēzis, dažos gadījumos tas var kļūt agresīvāks.
ACS atzīmē, ka 78 procenti cilvēku ar LPL izdzīvo piecus vai vairāk gadus.
Izdzīvošanas rādītāji LPL uzlabojas, attīstoties jaunām zālēm un jaunām ārstēšanas metodēm.
