Kas ir idiopātiskā plaušu fibroze (IPF)?
Idiopātiska plaušu fibroze (IPF) ir hroniska plaušu slimība, kurai raksturīga rētaudu veidošanās starp plaušu gaisa maisu sienām. Tā kā šie rētaudi sabiezē un stīvākas, plaušas nespēj tikpat efektīvi uzņemt skābekli.
IPF ir progresīva, kas nozīmē, ka laika gaitā rētas pasliktinās.
Galvenais simptoms ir elpas trūkums. Tas izraisa arī samazinātu skābekļa daudzumu asinīs, kas var izraisīt nogurumu.
Kas ir akūti paasinājumi?
Akūts IPF saasinājums ir nosacīti pēkšņs, neizskaidrojams stāvokļa pasliktināšanās. Būtībā rētas cilvēka plaušās kļūst daudz sliktākas, un cilvēkam rodas ārkārtīgi apgrūtināta elpošana. Šis elpas trūkums vai zaudējums ir vēl sliktāks nekā iepriekš.
Personai ar paasinājumiem var būt veselības traucējumi, piemēram, infekcija vai sirds mazspēja. Tomēr šie citi apstākļi nebūs pietiekami smagi, lai izskaidrotu viņu ārkārtējās elpošanas problēmas.
Atšķirībā no citu plaušu slimību saasinājumiem, piemēram, hroniskas obstruktīvas plaušu slimības (HOPS), IPF nav tikai papildu elpošanas grūtības. IPF nodarītais kaitējums ir neatgriezenisks. Termins “akūta” vienkārši nozīmē, ka pasliktināšanās notiek diezgan ātri, parasti 30 dienu laikā.
Kādi ir riska faktori?
Līdz šim par IPF paasinājumu riska faktoriem ir zināms ļoti maz.
IPF akūtie paasinājumi, šķiet, nav saistīti ar kādu no parastajiem plaušu slimību saasināšanās riska faktoriem. Tie ietver:
- vecums
- dzimums
- slimības ilgums
- smēķēšanas statuss
- iepriekšējā plaušu funkcija
Vai man būs akūta paasināšanās?
Neizprotot riska faktorus, ir grūti paredzēt, vai zināt, vai jums ir akūts paasinājums. Pētnieki ne vienmēr vienojas par akūtu paasinājumu biežumu.
Viens pētījums noteica, ka aptuveni 14 procenti cilvēku ar IPF piedzīvos akūtu paasinājumu gada laikā pēc diagnozes noteikšanas, un aptuveni 21 procents trīs gadu laikā. Klīniskajos pētījumos biežums, šķiet, ir daudz mazāks.
Kā tiek ārstēti akūti paasinājumi?
Efektīvai akūta paasinājuma ārstēšanai nav daudz.
IPF ir slikti saprotams stāvoklis medicīnas jomā, vēl jo vairāk - akūti paasinājumi. Nav veikti akls, randomizēts vai kontrolēts pētījums, kura mērķis būtu ārstēt akūtus paasinājumus.
Parasti ārstēšana ir atbalstoša vai paliatīva. Mērķis nav apgriezt bojājumus, bet gan palīdzēt personai vieglāk elpot un justies labāk pēc iespējas ilgāk.
Aprūpe var ietvert papildu skābekli, zāles pret trauksmi un citas metodes, lai persona mierīgi un regulāri elpotu.
Narkotiku terapija
Dažos gadījumos var izmantot zāļu terapiju.
Pašlaik ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) ir apstiprinājusi divus medikamentus IPF ārstēšanai:
- nintedanibs (Ofev), antifibrozes līdzeklis
- pirfenidons (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), antifibrotisks un pretiekaisuma līdzeklis
Ja ārsti nespēj pilnībā izslēgt infekciju, kas izraisa paasinājumu, viņi var ieteikt lielas plaša spektra antibiotiku devas.
Ja ir aizdomas par autoimūnu reakciju, ārsti var izrakstīt zāles imūnsistēmas nomākšanai. Tie var ietvert kortikosteroīdus, citus imūnsupresantus vai pat pretvēža zāles, piemēram, ciklofosfamīdu.
Kas pie horizonta?
Parādās daudzsološi pētījumi, kas pārbauda vairākus iespējamos IPF akūtu paasinājumu ārstēšanas veidus:
- fibrogēnie mediatori un to ietekme uz rētas audu veidošanās palēnināšanos
- fibroblastu proliferācija - normāls ķermeņa process, kas iesaistīts brūču sadzīšanā
- jaunas un dažādas imunitāti nomācošas zāles un antibiotikas
- noteiktu imūnsistēmas šūnu noņemšana, lai redzētu, kā tas var palēnināt IPF progresēšanu vai samazināt akūtas saasināšanās risku
Lai gan ir pāragri zināt, vai kāds no šiem pētījumiem nodrošinās efektīvu akūtu paasinājumu ārstēšanu, tas mudina zināt, ka šim samērā nezināmajam stāvoklim tiek pievērsta lielāka uzmanība. Uzziniet vairāk par IPF ārstēšanas nākotni šeit.
