Kas ir Valdenstroma slimība?
Jūsu imūnsistēma ražo šūnas, kas aizsargā jūsu ķermeni pret infekcijām. Viena no šādām šūnām ir B limfocīts, ko sauc arī par B šūnu. B šūnas tiek veidotas kaulu smadzenēs. Viņi migrē un nobriest jūsu limfmezglos un liesā. Tās var kļūt par plazmas šūnām, kas ir atbildīgas par antivielu, kas pazīstamas kā imūnglobulīns M vai IgM, atbrīvošanu. Jūsu ķermenis antivielas izmanto, lai uzbruktu iebrukušajām slimībām.
Retos gadījumos jūsu ķermenis var sākt ražot pārāk daudz IgM. Kad tas notiks, jūsu asinis kļūs biezākas. To sauc par hiperviskozitāti, un tas apgrūtina visu jūsu orgānu un audu pareizu darbību. Šis stāvoklis, kurā jūsu ķermenis rada pārāk daudz IgM, ir pazīstams kā Valdenstroma slimība. Tehniski tas ir vēža veids.
Valdenstroma slimība ir reti sastopams vēzis. Amerikas vēža biedrība (ACS) ziņo, ka katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs tiek diagnosticēti aptuveni 1100 līdz 1500 Valdenstroma slimības gadījumi. Slimība ir Hodžkina limfoma, kas aug lēni. Valdenstroma slimība ir pazīstama arī kā:
- Valdenstroma makroglobulinēmija
- limfoplasmacītiskā limfoma
- primārā makroglobulinēmija
Kādi ir Waldenstroma slimības simptomi?
Valdenstroma slimības simptomi mainīsies atkarībā no jūsu stāvokļa nopietnības. Dažos gadījumos cilvēkiem ar šo stāvokli nav simptomu. Biežākie šīs slimības simptomi ir:
- vājums
- nogurums
- asiņošana no smaganām vai deguna
- svara zudums
- brūces
- ādas bojājumi
- ādas krāsas izmaiņas
- pietūkuši dziedzeri
Ja IgM daudzums organismā kļūst ļoti augsts, jums var rasties papildu simptomi. Šie simptomi bieži rodas hiperviskozitātes dēļ un ietver:
- redzes izmaiņas, ieskaitot neskaidru redzi un redzes zudumu
- galvassāpes
- reibonis vai vertigo
- psihiskā stāvokļa izmaiņas
Kādi ir Valdenstroma slimības cēloņi?
Valdenstroma slimība attīstās, kad jūsu ķermenis pārmērīgi ražo IgM antivielas. Šīs slimības cēlonis nav zināms.
Nosacījums ir biežāk sastopams cilvēkiem, kuriem ir ģimenes locekļi ar šo slimību. Tas liek domāt, ka tā var būt iedzimta.
Kā tiek diagnosticēta Valdenstroma slimība?
Lai diagnosticētu šo slimību, ārsts sāks veikt fizisko eksāmenu un jautās par jūsu veselības vēsturi. Pārbaudes laikā ārsts var pārbaudīt pietūkumu liesā, aknās vai limfmezglos.
Ja jums ir Waldenstrom slimības simptomi, ārsts var pasūtīt papildu pārbaudes, lai apstiprinātu diagnozi. Šajos testos var ietilpt:
- asins analīzes, lai noteiktu jūsu IgM līmeni un novērtētu asiņu biezumu
- kaulu smadzeņu biopsija
- Kaulu vai mīksto audu CT skenēšana
- Kaulu vai mīksto audu rentgenstari
Kaulu un mīksto audu CT skenēšana un rentgenogrāfija tiek izmantota, lai atšķirtu Valdenstroma slimību no cita veida vēža, ko sauc par multiplo mielomu.
Kā tiek ārstēta Valdenstroma slimība?
Valdenstroma slimību nevar izārstēt. Tomēr ārstēšana var būt efektīva simptomu kontrolei. Valdenstroma slimības ārstēšana būs atkarīga no simptomu nopietnības. Ja Jums ir Valdenstroma slimība bez jebkādiem traucējumu simptomiem, ārsts, iespējams, neieteiks ārstēšanu. Jums, iespējams, nebūs nepieciešama ārstēšana, kamēr neradīsies simptomi. Tas var aizņemt vairākus gadus.
Ja jums ir slimības simptomi, ārsts var ieteikt vairākas atšķirīgas ārstēšanas metodes. Tie ietver:
Ķīmijterapija
Ķīmijterapija ir zāles, kas iznīcina šūnas organismā, kas ātri aug. Jūs varat saņemt šo ārstēšanu tablešu veidā vai intravenozi, tas ir, caur vēnām. Valdenstroma slimības ķīmijterapija ir paredzēta, lai uzbruktu patoloģiskām šūnām, kas ražo pārmērīgu IgM daudzumu.
Plazmaferēze
Plazmaferēze jeb plazmas apmaiņa ir procedūra, kurā pārpalikumus olbaltumvielu, ko sauc par IgM imūnglobulīniem, plazmā no asinīm izvada ar mašīnu, bet atlikušo plazmu apvieno ar donora plazmu un atdod ķermenim.
Bioterapija
Lai palielinātu imūnsistēmas spēju cīnīties ar vēzi, tiek izmantota bioterapija jeb bioloģiskā terapija. To var lietot kopā ar ķīmijterapiju.
Ķirurģija
Iespējams, ka ārsts var ieteikt operāciju liesas noņemšanai. To sauc par splenektomiju. Cilvēki, kuriem ir šī procedūra, daudzus gadus var samazināt vai novērst simptomus. Tomēr cilvēkiem, kuriem ir bijusi splenektomija, slimības simptomi bieži atkārtojas.
Klīniskie pētījumi
Pēc diagnozes noteikšanas jums arī jājautā savam ārstam par jaunu zāļu un procedūru klīniskajiem pētījumiem Valdenstroma slimības ārstēšanai. Klīniskos pētījumus bieži izmanto, lai pārbaudītu jaunus ārstēšanas veidus vai izpētītu jaunus veidus, kā izmantot esošos ārstēšanas veidus. Iespējams, ka Nacionālais vēža institūts sponsorē klīniskos pētījumus, kas var piedāvāt jums papildu terapiju slimības apkarošanai.
Kas ir ilgtermiņa perspektīva?
Ja jums ir diagnosticēta Valdenstroma slimība, prognoze būs atkarīga no jūsu slimības progresēšanas. Slimība progresē dažādos tempos atkarībā no cilvēka. Tiem, kuriem ir lēnāka slimības progresēšana, ir ilgāks izdzīvošanas laiks, salīdzinot ar tiem, kuru slimība progresē ātrāk. Saskaņā ar rakstu Asins vēža žurnālā Waldenstrom slimības izredzes var būt dažādas. Vidējā izdzīvošana ilgst no pieciem līdz gandrīz 11 gadiem pēc diagnozes noteikšanas.
