Kas ir pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris ir reta autoimūna slimība, kas izraisa sāpīgu pūtīšu veidošanos uz ādas un gļotādām. Ja jums ir autoimūna slimība, imūnsistēma kļūdaini uzbrūk jūsu veselīgajiem audiem.
Pemphigus vulgaris ir visizplatītākais autoimūno traucējumu grupas veids, ko sauc par pemfigus. Katram pemfigus tipam raksturīga pūtīšu veidošanās vieta.
Pemphigus vulgaris ietekmē gļotādas, kas sastopamas tādās vietās kā:
- mute
- rīkle
- deguns
- acis
- dzimumorgāni
- plaušas
Šī slimība parasti sākas ar pūslīšiem mutē un pēc tam uz ādas. Blisteri dažreiz ietekmē dzimumorgānu membrānas.
Pemphigus vulgaris var būt bīstams. Ārstēšana ir būtiska, un parasti tā ietver kortikosteroīdu lietošanu imūnsistēmas nomākšanai. Stāvoklis var izraisīt nopietnas komplikācijas, ja to neārstē. Dažas no šīm komplikācijām var būt letālas.
Nāves gadījumu skaits no šīs slimības bija vidēji 75 procenti pirms kortikosteroīdu ieviešanas piecdesmitajos gados. Ar mūsdienu ārstēšanu tas ir dramatiski uzlabojies.
Pemphigus vulgaris attēli
Kādi ir pemphigus vulgaris simptomi?
Pemphigus vulgaris simptomi ir šādi:
- sāpīgi pūtītes, kas sākas mutes vai ādas vietās
- ādas pūtītes pie ādas virsmas, kas nāk un iet
- izsmidzināšana, garozas veidošanās vai lobīšanās blistera vietā
Kas izraisa pemphigus vulgaris?
Imūnsistēma ražo olbaltumvielas, ko sauc par antivielām. Antivielas parasti uzbrūk kaitīgām svešām vielām, piemēram, baktērijām un vīrusiem. Pemphigus vulgaris rodas, ja imūnsistēma kļūdaini veido antivielas pret olbaltumvielām veselīgā ādā un gļotādās.
Antivielas noārda saites starp šūnām, un šķidrums sakrājas starp ādas slāņiem. Tas rada pūtītes un erozijas uz ādas.
Precīzs imūnsistēmas uzbrukuma iemesls nav zināms.
Ļoti reti daži medikamenti var izraisīt pemphigus vulgaris. Šīs zāles ietver:
- penicilamīns, kas ir helātu veidojošs līdzeklis, kas no asinīm noņem noteiktus materiālus
- AKE inhibitori, kas ir asinsspiediena zāles
Kurš ir pakļauts pemphigus vulgaris riskam?
Pemphigus vulgaris nav lipīga, un to nevar pārnest no vienas personas uz otru. Šķiet, ka tas netiek pārraidīts arī no vecākiem uz bērnu. Tomēr personas gēni var pakļaut viņus lielākam stāvokļa riskam. Ja jūsu vecākiem vai citiem ģimenes locekļiem bija vai ir kāds slims, jums ir lielāka iespēja to attīstīt.
Pemphigus vulgaris var ietekmēt visu rasu, dzimumu un vecuma cilvēkus. Tomēr nosacījums biežāk sastopams šādās grupās:
- Vidusjūras izcelsmes cilvēki
- Austrumeiropas ebreji
- cilvēki, kas dzīvo Brazīlijas lietus mežos
- pusmūža un vecākiem pieaugušajiem
Kā tiek diagnosticēta pemphigus vulgaris?
Dermatologs veiks jūsu ādas pūtīšu fizisku pārbaudi. Viņi meklēs stāvokļa indikatoru, ko sauc par Nikolsky zīmi. Pozitīva Nikolsky zīme ir tad, kad jūsu āda viegli nobriest, kad virsmu noslauka uz sāniem ar vates tamponu vai pirkstu.
Pēc tam ārsts var veikt blistera biopsiju, kas paredz noņemt audu gabalu analīzei un aplūkot to mikroskopā, lai apstiprinātu diagnozi. Biopsiju var ārstēt laboratorijā ar ķīmiskām vielām, kas palīdz ārstam atrast patoloģiskas antivielas. Ārsts var izmantot šo informāciju, lai noteiktu pemfigus veidu.
Pemfigus veidi
Dažādi pemfigus veidi tiek diagnosticēti, pamatojoties uz pūtīšu atrašanās vietu. Tajos ietilpst:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris ir visizplatītākais pemfigus veids Amerikas Savienotajās Valstīs. Blisteri parasti vispirms parādās mutē. Blisteri niez. Tās var būt sāpīgas. Pēc tam pūtītes var parādīties uz ādas un dažreiz uz dzimumorgāniem.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus neizraisa pūtītes mutē. Blisteri vispirms parādās uz sejas un galvas ādas. Pēc tam uz krūtīm un muguras parādās pūslīši. Blisteri parasti ir niezoši un nesāpīgi.
Pemfigus veģetārieši
Pemfigus veģetāni izraisa pūtītes, kas parādās uz cirkšņa, zem rokām un kājām.
Paraneoplastiska pemfigus
Ļoti reti sastopamu pemfigus, kas rodas cilvēkiem ar dažiem vēža veidiem, sauc par paraneoplastisko pemfigus. Pūtītes un čūlas var parādīties mutē, lūpās un uz ādas. Šis tips var izraisīt arī rētas uz plakstiņiem un acīm. Tas var izraisīt arī plaušu problēmas.
Kā ārstē pemphigus vulgaris?
Ārstēšana ir paredzēta sāpju un simptomu mazināšanai un tādu komplikāciju novēršanai kā infekcija. Tas ietver vienu vai vairākas narkotikas un citas metodes. Tas var ietvert jebkuru no šiem:
Kortikosteroīdi un imunitāti nomācoši medikamenti
Galvenā stāvokļa ārstēšana ir liela kortikosteroīdu deva. Parastie kortikosteroīdi ietver prednizonu vai prednizolonu. Parasti, lai sākumā kontrolētu stāvokli, nepieciešama liela deva.
Šīm zālēm ir daudz blakusparādību, tai skaitā:
- paaugstināta inficēšanās iespējamība
- osteoporoze
- katarakta
- glaukoma
- paaugstināts cukura līmenis asinīs
- diabēts
- muskuļu masas zudums
- kuņģa čūlas
- ūdens aizture
Jums, iespējams, vajadzēs lietot papildinājumus, piemēram, kalciju un D vitamīnu, ēst diētu ar zemu cukura līmeni vai lietot citas zāles, lai ārstētu šīs blakusparādības. Kad pūslīši ir kontrolēti, devu var samazināt līdz zemākajam līmenim, kas nepieciešams, lai novērstu jaunu pūtīšu veidošanos un samazinātu blakusparādību minimumu. Kortikosteroīdu krēmu var lietot arī tieši uz tulznām.
Lai palīdzētu saglabāt zemu kortikosteroīdu devu, ārsts var izrakstīt papildu zāles, kas nomāc imūnsistēmu. Tie ietver:
- azatioprīns
- mikofenolāta mofetils
- metotreksāts
- ciklofosfamīds
- rituksimabs
Antibiotikas, pretvīrusu līdzekļi un pretsēnīšu līdzekļi
Jebkuru no šiem līdzekļiem var izrakstīt, lai novērstu citas infekcijas.
Intravenoza (IV) barošana
Ja čūlas mutē ir smagas, jūs, iespējams, nevarēsit ēst bez sāpēm. Jums var būt nepieciešams barot caur vēnām. Tas nozīmē intravenoza (IV) savienojuma izmantošanu.
Plazmaferēze
Ļoti smagos gadījumos cilvēks var iziet procedūru, kas pazīstama kā plazmaferēze. Šī procedūra ir paredzēta, lai no asinīm noņemtu antivielas, kas uzbrūk ādai. Šīs procedūras laikā plazmu vai šķidro asiņu daļu ar ierīci noņem un aizstāj ar ziedoto plazmu. Šī ārstēšana var būt ļoti dārga.
Brūču ārstēšana
Ja pūtītes ir smagas, jums, iespējams, vajadzēs palikt slimnīcā, lai saņemtu brūču ārstēšanu. Šī ārstēšana ir līdzīga tai, kas tiek pielietota smagu apdegumu gadījumā. Jums var būt nepieciešams saņemt IV šķidrumus un elektrolītus, ja, pārpūšot pūslīšus, esat zaudējis pārāk daudz šķidruma.
Blisteru apstrāde var ietvert arī:
- sastindzinošas pastilās mutes pūtītes
- nomierinošie losjoni
- slapji pārsēji
- sāpju zāles
- bezalkoholiskas pārtikas diētas
- izvairīšanās no pikanta vai skāba ēdiena, kas var kairināt pūtītes
- izvairīšanās no pārāk daudz saules iedarbības
Ja pūtītes mutē neļauj zobus slīpēt vai diegot, jums var būt nepieciešama īpaša mutes dobuma veselības ārstēšana, lai novērstu smaganu slimības un zobu samazinājumu. Sazinieties ar savu zobārstu, lai jautātu viņiem par mutes dobuma kopšanu.
Kādas ir pemphigus vulgaris komplikācijas?
Pemphigus vulgaris komplikācijas var būt letālas un smagas.
Tie var ietvert:
- ādas infekcijas
- sepse vai infekcijas izplatīšanās caur asinsriti
- dehidratācija
- medikamentu blakusparādības
Kāda ir ilgtermiņa perspektīva cilvēkiem ar pemphigus vulgaris?
Ja to neārstē, pemphigus vulgaris var būt bīstams dzīvībai. Visbiežākais nāves cēlonis ir smaga sekundāra infekcija.
Pemphigus vulgaris ir mūža apstāklis. To nevar izārstēt. Tomēr vairums cilvēku pēc kortikosteroīdu saņemšanas nonāk remisijā. Uzlabošanās parasti tiek pamanīta dažu dienu laikā pēc kortikosteroīdu lietošanas uzsākšanas.
Pūslīši dziedēs lēnām, īpaši tie, kas atrodas mutē. Vidēji pūslīši pārstāj veidoties divu līdz trīs nedēļu laikā. Blisteru sadzīšana ilgst vidēji sešas līdz astoņas nedēļas. Tomēr pilnīga dziedināšana dažreiz var aizņemt gadus. Dažiem cilvēkiem visu mūžu var nākties uzturēt mazu zāļu devu.
