Pārskats
Hroniska limfoleikoze (CLL) ir lēni augošs imūnsistēmas vēzis. Tā kā tā lēnām aug, daudziem cilvēkiem ar HLL nevajadzēs sākt ārstēšanu daudzus gadus pēc diagnozes noteikšanas.
Kad vēzis sāk augt, ir pieejamas daudzas ārstēšanas iespējas, kas var palīdzēt cilvēkiem sasniegt remisiju. Tas nozīmē, ka cilvēki var izjust ilgu laika periodu, kad viņu ķermenī nav vēža pazīmju.
Precīza ārstēšanas iespēja, ko jūs saņemsit, ir atkarīga no dažādiem faktoriem. Tas ietver to, vai jūsu CLL ir simptomātiska, CLL stadiju, pamatojoties uz asins analīžu un fiziskā eksāmena rezultātiem, kā arī jūsu vecumu un vispārējo veselību.
Kamēr CLL vēl nav izārstējams, atklājumi uz lauka ir redzami.
Zema riska CLL ārstēšanas metodes
Ārsti parasti veic CLL, izmantojot sistēmu, ko sauc par RA sistēmu. Zema riska CLL raksturo cilvēkus, kuri ietilpst “0 posmā” saskaņā ar Rai sistēmu.
0 stadijā limfmezgli, liesa un aknas netiek palielinātas. Sarkano asins šūnu un trombocītu skaits arī ir gandrīz normāls.
Ja Jums ir zema riska CLL, ārsts (parasti hematologs vai onkologs), iespējams, ieteiks “pagaidīt un skatīties”, lai pamanītu simptomus. Šo pieeju sauc arī par aktīvo uzraudzību.
Kādam cilvēkam ar zemu CLL risku daudzus gadus nav nepieciešama turpmāka ārstēšana. Dažiem cilvēkiem ārstēšana nekad nebūs nepieciešama. Jums joprojām būs jāredz ārsts regulārām pārbaudēm un laboratorijas pārbaudēm.
Ārstēšana vidēja vai augsta riska HLL
Vidēja riska CLL apraksta cilvēkus ar 1. līdz 2. pakāpes CLL saskaņā ar RA sistēmu. Cilvēkiem ar 1. vai 2. CLL stadiju ir palielināti limfmezgli un, iespējams, palielināta liesa un aknas, bet tuvu normālam sarkano asins šūnu un trombocītu skaitam.
Augsta riska CLL raksturo pacientus ar 3. vai 4. stadijas vēzi. Tas nozīmē, ka jums var būt palielināta liesa, aknas vai limfmezgli. Bieži ir arī zems sarkano asins šūnu skaits. Augstākajā posmā arī trombocītu skaits būs mazs.
Ja Jums ir vidēja vai augsta riska HLL, ārsts, iespējams, ieteiks sākt ārstēšanu uzreiz.
Ķīmijterapija un imunoterapija
Agrāk CLL standarta terapija ietvēra ķīmijterapijas un imūnterapijas līdzekļu kombināciju, piemēram:
- fludarabīns un ciklofosfamīds (FC)
- FC plus antivielu imūnterapija, kas pazīstama kā rituksimabs (Rituxan) cilvēkiem, kas jaunāki par 65 gadiem
- bendamustīns (Treanda) un rituksimabs cilvēkiem vecākiem par 65 gadiem
- ķīmijterapija kombinācijā ar citām imūnterapijas metodēm, piemēram, alemtuzumabu (Campath), obinutuzumabu (Gazyva) un ofatumumabu (Arzerra). Šīs iespējas var izmantot, ja pirmā ārstēšanas kārta nedarbojas.
Mērķtiecīgas terapijas
Dažos pēdējos gados labāka izpratne par CLL bioloģiju ir ļāvusi veikt vairākas mērķtiecīgākas terapijas. Šīs zāles sauc par mērķtiecīgu terapiju, jo tās ir vērstas uz specifiskiem proteīniem, kas palīdz CLL šūnām augt.
Mērķtiecīgu CLL narkotiku piemēri ir:
- ibrutinibs (Imbruvica): mērķēts uz enzīmu, kas pazīstams kā Brutona tirozīnkināze jeb BTK, kam ir izšķiroša nozīme CLL šūnu izdzīvošanā
- venetoclax (Venclexta): mērķē uz olbaltumvielu BCL2, olbaltumvielu, kas novērota CLL
- idelalisibs (Zydelig): bloķē kināzes proteīnu, kas pazīstams kā PI3K, un tiek izmantots recidivējošai CLL
- duvelisibs (Copiktra): ir vērsts arī uz PI3K, bet parasti to lieto tikai pēc tam, kad citas procedūras nav izdevušās
- acalabrutinib (Calquence): vēl viens BTK inhibitors, kas 2019. gada beigās tika apstiprināts CLL
- venetoclax (Venclexta) kombinācijā ar obinutuzumab (Gazyva)
Asins pārliešana
Jums var būt nepieciešams saņemt intravenozas (IV) asins pārliešanas, lai palielinātu asins šūnu skaitu.
Starojums
Radiācijas terapijā tiek izmantotas lielas enerģijas daļiņas vai viļņi, lai palīdzētu nogalināt vēža šūnas un saraut sāpīgus paplašinātus limfmezglus. Radiācijas terapiju reti izmanto CLL ārstēšanā.
Cilmes šūnu un kaulu smadzeņu pārstādīšana
Jūsu ārsts var ieteikt cilmes šūnu transplantāciju, ja vēzis nereaģē uz citām ārstēšanas metodēm. Cilmes šūnu transplantācija ļauj saņemt lielākas ķīmijterapijas devas, lai iznīcinātu vairāk vēža šūnu.
Lielākas ķīmijterapijas devas var nodarīt kaitējumu jūsu kaulu smadzenēm. Lai aizstātu šīs šūnas, no veselīga donora jums būs jāsaņem papildu cilmes šūnas vai kaulu smadzenes.
Pārrāvuma procedūras
Tiek izmeklēts liels skaits pieeju, lai ārstētu cilvēkus ar CLL. Dažus no tiem nesen ir apstiprinājusi Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA).
Zāļu kombinācijas
2019. gada maijā FDA apstiprināja venetoclax (Venclexta) kombinācijā ar obinutuzumabu (Gazyva), lai ārstētu cilvēkus ar iepriekš neārstētu HLL kā iespēju, kas nesatur ķīmijterapiju.
2019. gada augustā pētnieki publicēja III fāzes klīniskā pētījuma rezultātus, kas parādīja, ka rituksimaba un ibrutiniba (Imbruvica) kombinācija ilgāk par pašreizējiem aprūpes standartiem ļauj cilvēkiem atbrīvoties no slimībām.
Šīs kombinācijas padara ticamāku, ka nākotnē cilvēki varētu iztikt bez ķīmijterapijas. Ārstēšanas shēmas, kas nav saistītas ar ķīmijterapiju, ir būtiskas tiem, kuri nevar paciest ar ķīmijterapiju saistītās skarbās blakusparādības.
CAR T-šūnu terapija
Viena no perspektīvākajām CLL ārstēšanas iespējām nākotnē ir CAR T-šūnu terapija. CAR T, kas apzīmē kimēru antigēnu receptoru T šūnu terapiju, cīņā pret vēzi izmanto paša cilvēka imūnsistēmas šūnas.
Procedūra ietver cilvēka imūno šūnu ekstrahēšanu un mainīšanu, lai labāk atpazītu un iznīcinātu vēža šūnas. Pēc tam šūnas tiek ievietotas atpakaļ ķermenī, lai vairotos un cīnītos pret vēzi.
CAR T šūnu terapija ir daudzsološa, taču tā tomēr rada risku. Viens risks ir stāvoklis, ko sauc par citokīnu izdalīšanās sindromu. Šī ir iekaisuma reakcija, ko izraisa uzlietās CAR T-šūnas. Dažiem cilvēkiem var rasties smagas reakcijas, kas var izraisīt nāvi, ja tās ātri neārstē.
Citas izmeklējamās narkotikas
Dažas citas mērķa zāles, kuras pašlaik tiek vērtētas klīniskajos pētījumos par CLL, ir šādas:
- zanubrutinibs (BGB-3111)
- entospletinibs (GS-9973)
- tirabrutinibs (ONO-4059 vai GS-4059)
- umbralisib (TGR-1202)
- cirmtuzumabs (UC-961)
- ublituksimabs (TG-1101)
- pembrolizumabs (Keytruda)
- nivolumabs (Opdivo)
Kad klīniskie pētījumi ir pabeigti, dažas no šīm zālēm var tikt apstiprinātas HLL ārstēšanai. Konsultējieties ar savu ārstu par pievienošanos klīniskajam pētījumam, īpaši, ja pašreizējās ārstēšanas iespējas jums nedarbojas.
Klīniskajos pētījumos tiek vērtēta jaunu zāļu, kā arī jau apstiprinātu zāļu kombināciju efektivitāte. Iespējams, ka šīs jaunās procedūras jums darbosies labāk nekā pašlaik pieejamās. Pašlaik notiek simtiem CLL klīnisko pētījumu.
Līdzņemšana
Daudziem cilvēkiem, kuriem diagnosticēta CLL, faktiski nevajadzēs sākt ārstēšanu. Kad slimība sāk progresēt, jums ir pieejamas daudzas ārstēšanas iespējas. Ir arī plašs klīnisko pētījumu klāsts, no kuriem izvēlēties, kuri pēta jaunus ārstēšanas veidus un kombinētās terapijas.
