Kas ir polycythemia vera?
Polycythemia vera (PV) ir reta veida asins vēzis, kurā jūsu ķermenis ražo pārāk daudz sarkano asins šūnu. Sarkanās asins šūnas pārvadā skābekli visā jūsu ķermenī.
Kad jums ir pārāk daudz sarkano asins šūnu, asinis sabiezējas un plūst lēnāk. Sarkanās asins šūnas var salikt kopā un veidot trombi jūsu asinsvados.
Ja tas netiek ārstēts, PV var izraisīt dzīvībai bīstamas komplikācijas. Asinis, kas plūst lēnāk, var samazināt skābekļa daudzumu, kas nonāk jūsu sirdī, smadzenēs un citos dzīvībai svarīgos orgānos. Un asins recekļi var pilnībā bloķēt asins plūsmu asinsvadā, izraisot insultu vai pat nāvi. Ilgtermiņā PV var izraisīt kaulu smadzeņu rētas, kā arī leikēmiju - citu asins vēža veidu.
PV nevar izārstēt, bet jūs varat pārvaldīt šo stāvokli ar ārstēšanu. Visticamāk, ārsts veiks regulāru asins ņemšanu un izrakstīs medikamentus, kas palīdzēs novērst nopietnus asins recekļus. Ir svarīgi konsultēties ar ārstu, ja Jums ir PV risks un rodas kādi no tā simptomiem. Uzziniet vairāk par PV un citiem asins šūnu traucējumiem.
Polycythemia vera simptomi
PV, iespējams, daudzus gadus neizraisa simptomus. Kad simptomi sāk parādīties, tie var būt pietiekami viegli, lai garām. Jūs, iespējams, neuzzināsit, ka jums ir PV, kamēr kārtējā asins analīze neatrisina problēmu.
Simptomu savlaicīga atpazīšana var palīdzēt sākt ārstēšanu un, cerams, novērst asins recekļu veidošanos un to komplikācijas. Biežie PV simptomi ir:
- nogurums
- nieze
- apgrūtināta elpošana, kad guļus stāvoklī
- grūtības koncentrēties
- neplānots svara zudums
- sāpes vēderā
- justies viegli piepildītam
- neskaidra vai dubultā redze
- reibonis
- vājums
- smaga svīšana
- asiņošana vai zilumi
Tā kā slimība progresē un asinīs sabiezē vairāk sarkano asins šūnu, var parādīties nopietnāki simptomi, piemēram:
- smaga asiņošana no pat nelieliem griezumiem
- pietūkušas locītavas
- kaulu sāpes
- sarkanīga krāsa sejai
- asiņojošas smaganas
- dedzinoša sajūta rokās vai kājās
Lielāko daļu šo simptomu var izraisīt arī citi apstākļi, tāpēc ir kritiski svarīgi iegūt pareizu diagnozi no ārsta. Uzziniet vairāk par biežiem policitēmijas veras simptomiem.
Polycythemia vera cēloņi un riska faktori
Polycythemia vera vīriešiem rodas biežāk nekā sievietēm. Visticamāk, ka jūs iegūsit PV pēc 60 gadu vecuma, taču tas var sākties jebkurā vecumā.
JAK2 gēna mutācijas (izmaiņas) ir galvenais slimības cēlonis. Šis gēns kontrolē olbaltumvielu ražošanu, kas palīdz veidot asins šūnas. Apmēram 95 procentiem cilvēku ar PV ir šāda veida mutācijas.
Mutāciju, kas izraisa PV, var nodot ģimenēs. Bet biežāk tas var notikt bez jebkādas ģimenes saiknes. Tiek turpināti pētījumi par ģenētiskās mutācijas cēloni aiz PV.
Ja jums ir PV, nopietnu komplikāciju rašanās risks ir atkarīgs no tā, cik liela ir iespējama asins recekļa veidošanās. Faktori, kas palielina asins recekļu veidošanās risku PV, ir šādi:
- asins recekļu vēsture
- ir vecāks par 60 gadiem
- augsts asinsspiediens
- diabēts
- smēķēšana
- augsts holesterīna līmenis
- grūtniecība
Asinis, kas ir biezākas par parasto, vienmēr var palielināt asins recekļu veidošanās risku neatkarīgi no cēloņa. Uzziniet par citiem biezu asiņu cēloņiem, izņemot policitēmiju.
Veicot policitēmijas diagnozi
Ja domājat, ka jums varētu būt PV, ārsts vispirms veiks pārbaudi, ko sauc par pilnīgu asins analīzi (CBC). CBC mēra šādus faktorus asinīs:
- sarkano asins šūnu skaits
- leikocītu skaits
- trombocītu skaits
- hemoglobīna (olbaltumvielu, kas satur skābekli) daudzums
- vietas procentuālā daļa, ko asinīs aizņem sarkanās asins šūnas, kas pazīstama kā hematokrīts
Ja jums ir PV, iespējams, sarkano asins šūnu un hemoglobīna daudzums ir lielāks nekā parasti, un hematokrīta līmenis ir nenormāli augsts. Jums var būt arī patoloģisks trombocītu skaits vai balto asins šūnu skaits.
Ja jūsu CBC rezultāti ir neparasti, ārsts, iespējams, pārbaudīs jūsu asinis JAK2 mutācijas noteikšanai. Lielākajai daļai cilvēku ar PV ir pozitīvas šāda veida mutācijas.
Kopā ar citām asins analīzēm, iespējams, būs nepieciešama kaulu smadzeņu biopsija, lai apstiprinātu PV diagnozi.
Ja ārsts saka, ka jums ir PV, paturiet prātā, ka jo ātrāk jūs zināt, jo ātrāk jūs varat sākt ārstēšanu. Ārstēšana samazina jūsu komplikāciju risku no PV.
Policitēmijas veras ārstēšana
PV ir hroniska slimība, kurai nav izārstēšanas. Tomēr ārstēšana var palīdzēt pārvaldīt tās simptomus un novērst komplikācijas. Ārsts izrakstīs ārstēšanas plānu, ņemot vērā asins recekļu veidošanās risku.
Ārstēšana cilvēkiem ar zemu risku
Tipiska ārstēšana tiem, kam ir mazs asins recekļu risks, ietver divas lietas: aspirīnu un procedūru, ko sauc par flebotomiju.
- Zema aspirīna deva. Aspirīns ietekmē trombocītus asinīs, samazinot asins recekļu veidošanās risku.
- Flebotomija. Izmantojot adatu, ārsts no jūsu vēnām noņem nelielu asiņu daudzumu. Tas palīdz samazināt sarkano asins šūnu skaitu. Parasti jums būs šāda ārstēšana apmēram reizi nedēļā un pēc tam reizi pāris mēnešos, līdz hematokrīta līmenis būs tuvāk normālam.
Ārstēšana paaugstināta riska cilvēkiem
Papildus aspirīnam un flebotomijai cilvēkiem ar paaugstinātu asins recekļu risku var būt nepieciešama specializētāka ārstēšana, piemēram, citi medikamenti. Tie var ietvert:
- Hidroksiurīnviela (Droxia, Hydrea). Šīs ir zāles pret vēzi, kas neļauj jūsu ķermenim radīt pārāk daudz sarkano asins šūnu. Tas samazina asins recekļu veidošanās risku. Hidroksiurīnvielu lieto PV ārstēšanai.
- Alfa interferons. Šīs zāles palīdz jūsu imūnsistēmai cīnīties ar hiperaktīvajām kaulu smadzeņu šūnām, kas ir daļa no PV. Tas var arī bloķēt jūsu ķermeni no pārāk daudz sarkano asins šūnu veidošanās. Tāpat kā hidroksiurīnvielu, alfa nterferonu PV ārstēšanai izmanto ārpus etiķetes.
- Busulfāns (Myleran). Šīs vēža zāles ir apstiprinātas leikēmijas ārstēšanai, taču PV ārstēšanai tās var izmantot ārpus etiķetes.
- Ruxolitinib (Jakafi). Šīs ir vienīgās zāles, ko PV ārstēšanai apstiprinājusi ASV Pārtikas un zāļu pārvalde. Ārsts var izrakstīt šīs zāles, ja jūs nevarat paciest hidroksiurīnvielu vai ja hidroksiurīnviela nepietiekami pazemina asins daudzumu. Ruksolitinibs nomāc augšanas faktorus, kas ir atbildīgi par sarkano asins šūnu veidošanos un imūnsistēmas darbību.
Saistītās procedūras
Ārsts var izrakstīt arī citas procedūras. Daži no tiem var palīdzēt mazināt niezi, kas daudziem cilvēkiem ar PV var būt pastāvīga un apgrūtinoša problēma. Šīs procedūras var ietvert:
- antihistamīni
- selektīvi serotonīna atpakaļsaistes inhibitori (SSRI)
- fototerapija (ārstēšana ar ultravioleto gaismu)
Ārsts runās ar jums par labākajām ārstēšanas iespējām. Izpētiet jautājumus, kurus varat uzdot savam ārstam par policitēmijas veras ārstēšanu.
Polycythemia vera diēta
Kopumā uzturs, kas ieteicams cilvēkiem ar PV, ir tāds pats kā visiem. Ēdiet sabalansētas maltītes ar svaigiem augļiem un dārzeņiem, veseliem graudiem, liesu olbaltumvielu un piena produktu ar zemu tauku saturu. Jautājiet savam ārstam, cik daudz kaloriju jums vajadzētu patērēt katru dienu, lai uzturētu veselīgu svaru.
Skatieties arī, cik daudz sāls jūs ēdat. Pārtika ar augstu nātrija saturu var izraisīt ķermeņa novirzīšanu ūdens ķermeņa audos, kas var pasliktināt dažus jūsu PV simptomus. Dzeriet arī pietiekami daudz šķidruma, lai izvairītos no dehidratācijas un saglabātu labu asins plūsmu un cirkulāciju. Ārsts var sniegt individuālus norādījumus par uzturu un ūdens uzņemšanu.
Polycythemia vera prognoze
Jūsu prognoze ar PV lielā mērā ir atkarīga no tā, vai jūs saņemat ārstēšanu. Ārstēšana palīdz samazināt dzīvībai bīstamu komplikāciju risku, piemēram:
- mielofibroze: PV progresējošā stadija, kas nokaisa kaulu smadzenes un var palielināt aknas un liesu
- sirdstrieka
- dziļo vēnu tromboze (DVT)
- išēmisks insults: insults, ko izraisa smadzeņu asins piegādes zaudēšana
- plaušu embolija: asins receklis plaušās
- hemorāģiska nāve: nāve no asiņošanas, parasti no kuņģa vai citām gremošanas trakta daļām
- portāla hipertensija: paaugstināts asinsspiediens aknās, kas var izraisīt aknu mazspēju
- akūta mieloleikoze (AML): īpaša veida asins vēzis, kas ietekmē balto asins šūnu
Šīs PV izraisītās komplikācijas ir iespējamas pat ar ārstēšanu, taču risks ir daudz mazāks. Cilvēkiem ar PV tikai 5 līdz 15 procenti parasti ir attīstījušies mielofibroze 15 gadus pēc diagnozes noteikšanas. Un mazāk nekā 10 procentiem parasti ir attīstījusies leikēmija 20 gadus pēc diagnozes noteikšanas. Kopumā cilvēkiem, kuri saņem ārstēšanu, ir daudz labāks izredzes nekā tiem, kam tā nav.
Turklāt, rūpējoties par sevi un savu vispārējo veselību, var samazināties asins recekļu risks no PV. Izskatu var uzlabot arī atmest smēķēšanu, palikt fiziski aktīvam un pārvaldīt citus veselības stāvokļus, piemēram, diabētu, paaugstinātu asinsspiedienu un sirds slimības. Uzziniet vairāk par policitēmijas veras prognozi.
Polycythemia vera dzīves ilgums
Ikviena situācija ar PV ir atšķirīga. Bet daudzi cilvēki, kuri ievēro savu ārstēšanas plānu un regulāri apmeklē hematologu, var sagaidīt, ka dzīvos ilgu mūžu ar ierobežotām komplikācijām.
Ārstēšana ir kritiska. Cilvēki bez jebkādas ārstēšanas parasti var cerēt izdzīvot mazāk nekā divus gadus, atkarībā no vecuma un vispārējās veselības. Bet tie, kuriem ir ārstēšana, var dzīvot vēl vairākas desmitgades. Vidējais izdzīvošanas ilgums pēc diagnozes noteikšanas ir vismaz 20 gadi, un cilvēki var dzīvot gadu desmitiem ilgāk. Uzziniet vairāk par polycythemia vera dzīves ilgumu.
Līdzņemšana
Polycythemia vera ir reta asins slimība, kas palielina bīstamu asins recekļu un citu komplikāciju risku. Tas nav ārstējams, bet ir ārstējams.
Ja jums ir policitēmijas vera, konsultējieties ar primārās aprūpes ārstu vai hematologu par jums piemērotāko ārstēšanas plānu. Tas, iespējams, ietvers flebotomiju un medikamentus. Pēc iespējas ātrāk saņemot nepieciešamo aprūpi, tas var palīdzēt novērst asins recekļu veidošanos, samazināt komplikācijas un uzlabot dzīves kvalitāti un ilgumu.
