Pārskats
Polycythemia vera (PV) ir hroniska un progresējoša asins vēža forma. Agrīna diagnostika var palīdzēt samazināt dzīvībai bīstamu komplikāciju, piemēram, asins recekļu un asiņošanas problēmu, risku.
Diagnosticējot PV
JAK2 ģenētiskās mutācijas JAK2 V617F atklāšana ir palīdzējusi ārstiem diagnosticēt cilvēkus ar PV. Apmēram 95 procentiem no tiem, kam ir PV, ir arī šī ģenētiskā mutācija.
JAK2 mutācija izraisa sarkano asins šūnu reproducēšanu nekontrolētā veidā. Tas izraisa jūsu asiņu sabiezēšanu. Sabiezinātas asinis ierobežo to plūsmu uz jūsu orgāniem un audiem. Tas var atņemt skābekli ķermenim. Tas var izraisīt arī asins recekļu veidošanos.
Asins analīzes var parādīt, vai jūsu asins šūnās nav novirzes vai ja asinīs ir pārāk augsts līmenis. Balto asins šūnu un trombocītu skaitu var ietekmēt arī PV. Tomēr diagnozi nosaka sarkano asins šūnu skaits. Hemoglobīns lielāks par 16,0 g / dL sievietēm vai lielāks par 16,5 g / dL vīriešiem vai hematokrīts lielāks par 48 procentiem sievietēm vai lielāks par 49 procentiem vīriešiem var norādīt uz PV.
Simptomu izpausmes var būt iemesls norunāt tikšanos un veikt asins analīzes. Šie simptomi var ietvert:
- galvassāpes
- reibonis
- redzes izmaiņas
- visa ķermeņa nieze
- svara zudums
- nogurums
- pārmērīga svīšana
Ja ārsts domā, ka jums ir PV, viņi jūs nosūtīs pie hematologa. Šis asins speciālists palīdzēs noteikt jūsu ārstēšanas plānu. Parasti tas sastāv no periodiskas flebotomijas (asiņu ņemšanas), kā arī ar ikdienas aspirīnu un citām zālēm.
Komplikācijas
PV jūs riskē ar dažādām komplikācijām. Tie var ietvert:
Tromboze
Tromboze ir viena no visnopietnākajām PV bažām. Tas ir asins recēšanu artērijās vai vēnās. Asins recekļa smagums ir atkarīgs no tā, kur trombs ir izveidojies. Trombs jūsu:
- smadzenes var izraisīt insultu
- sirds var izraisīt sirdslēkmi vai koronāro epizodi
- plaušas izraisītu plaušu emboliju
- dziļās vēnas būtu dziļo vēnu tromboze (DVT)
Paaugstināta liesa un aknas
Jūsu liesa atrodas vēdera augšējā kreisajā daļā. Viens no tās darbiem ir no ķermeņa nolietoto asins šūnu filtrēšana. Uzpūtuma vai viegli pilnīgas sajūtas ir divi PV simptomi, ko izraisa palielināta liesa.
Jūsu liesa palielinās, mēģinot izfiltrēt pārmērīgu asins šūnu skaitu, ko rada jūsu kaulu smadzenes. Ja liesa neatgriežas normālā lielumā, izmantojot standarta PV procedūras, iespējams, tā būs jānoņem.
Jūsu aknas atrodas vēdera augšējā labajā pusē. Tāpat kā liesa, tā var arī palielināties PV. Tas var būt saistīts ar izmaiņām asins plūsmā uz aknām vai papildu darbu, kas aknām jāveic PV. Palielinātas aknas var izraisīt sāpes vēderā vai papildu šķidruma uzkrāšanos vēderā.
Augsts sarkano asins šūnu līmenis
Sarkano asins šūnu skaita palielināšanās var izraisīt locītavu pietūkumu, koncentrēšanās problēmas, galvassāpes, redzes problēmas, kā arī nejutīgumu un tirpšanu rokās un kājās. Jūsu hematologs ieteiks veidus, kā ārstēt šos simptomus.
Periodiska asins pārliešana var palīdzēt uzturēt sarkano asins šūnu pieņemamā līmenī. Ja šī opcija nedarbojas vai zāles nepalīdz, ārsts var ieteikt cilmes šūnu transplantāciju, lai pārvaldītu slimību.
Mielofibroze
Mielofibroze, ko sauc arī par PV “izlietoto posmu”, skar apmēram 15 procentus no tiem, kam diagnosticēta PV. Tas notiek, kad kaulu smadzenes vairs neražo veselīgas vai pareizi funkcionējošas šūnas. Tā vietā kaulu smadzenes tiek aizstātas ar rētaudiem. Mielofibroze ietekmē ne tikai sarkano asins šūnu skaitu, bet arī jūsu balto asins šūnu un trombocītu skaitu.
Leikēmija
Ilgstoša PV var izraisīt akūtu leikēmiju vai asins un kaulu smadzeņu vēzi. Šī komplikācija ir retāk sastopama nekā mielofibroze, taču ar laiku tās risks palielinās. Jo ilgāk indivīdam ir PV, jo lielāks ir leikēmijas attīstības risks.
Procedūru komplikācijas
Ārstēšana ar PV var izraisīt arī komplikācijas un blakusparādības.
Pēc flebotomijas jūs varat sākt justies noguris vai noguris, īpaši, ja šo procedūru veicat bieži. Atkārtojot šo procedūru, var tikt bojātas arī jūsu vēnas.
Dažos gadījumos zema aspirīna deva var izraisīt asiņošanu.
Hidroksiurīnviela, kas ir ķīmijterapijas veids, var pārāk daudz samazināt sarkano un balto asins daudzumu un trombocītus. Hidroksiurīnviela ir neatbilstoša PV ārstēšana. Tas nozīmē, ka zāles nav apstiprinātas PV ārstēšanai, taču ir pierādīts, ka tās ir noderīgas daudziem cilvēkiem. Bieži sastopamās hidroksiurīnvielas terapijas blakusparādības PV var būt sāpes vēderā, kaulu sāpes un reibonis.
Ruxolitinib (Jakafi), vienīgais FDA apstiprinātais mielofibrozes un PV ārstēšanas līdzeklis, var arī pārāk daudz nomākt kopējo asins daudzumu asinīs. Citas blakusparādības var būt reibonis, galvassāpes, nogurums, muskuļu spazmas, sāpes vēderā, apgrūtināta elpošana un nieze.
Ja kādai no jūsu ārstēšanas metodēm vai medikamentiem rodas nopietnas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu. Jūs un jūsu hematologs varat atrast ārstēšanas iespējas, kas jums vislabāk der.
