Kas ir meningomyelocele bērniem?
Meningomyelocele, pazīstams arī kā myelomeningocele, ir spina bifida tips. Spina bifida ir iedzimts defekts, kurā mugurkaula kanāls un mugurkauls netiek aizvērti pirms bērna piedzimšanas. Šāda veida iedzimtus defektus sauc arī par nervu caurules defektu.
Muguras smadzenes un smadzenes (audi, kas aptver muguras smadzenes) var izvirzīties caur bērna muguru. Dažos gadījumos āda bērna aizmugurē pārklāj muguras smadzenes un smadzenes. Citos gadījumos muguras smadzenes un smadzenes var pielipt caur ādu.
Spina bifida visbiežāk sastopama trīs formās:
- spina bifida occulta
- meningoceles
- meningomyelocele (mielomeningocele)
No šiem trim meningomielocele ir vissmagākā. Spina bifida occulta ir maigākais un izplatītākais.
Kādi ir meningomyelocele simptomi?
Bērns ar meningomieloceli piedzimst ar muguras smadzenēm. Maisiņš mazuļa vidusdaļā vai muguras lejasdaļā var aptvert atklātās muguras smadzenes.
Precīzi simptomi un to smagums ir atkarīgs no konkrētā bērna gadījuma. Meningomyelocele bieži ir ļoti smaga, jo muguras smadzenes parasti nav attīstījušās pareizi, un parasti tiek ietekmētas smadzenes.
Patoloģijas muguras smadzenēs bieži rada problēmas kājās, urīnpūslī un zarnās. Daži bērni var zaudēt pilnīgu kontroli pār savu urīnpūsli vai zarnu. Viņu kājas var būt daļēji vai pilnīgi paralizētas vai tām nav sajūtu. Citiem bērniem šīs ķermeņa daļas un to funkcijas tiek ietekmētas tikai nedaudz.
Pie citiem iespējamiem simptomiem pieder:
- ortopēdiskās deformācijas
- hidrocefālija (šķidruma uzkrāšanās galvaskausā, kas izraisa smadzeņu pietūkumu)
- Chiari kroplība (strukturāli defekti smadzeņu daļā, kas kontrolē līdzsvaru)
Tā kā muguras smadzenes ir pakļautas, bērnam ar meningomielocele ir risks saslimt ar baktēriju meningītu.
Kas izraisa meningomyelocele?
Ārsti precīzi nezina, kāpēc rodas šis stāvoklis. Iespējams, ka folijskābes trūkums pirms grūtniecības un tās laikā pasliktina muguras smadzeņu attīstību. Stāvoklis var būt arī daļēji ģenētisks. Daudzos gadījumos ģimenes saiknes tomēr nav.
Kā tiek diagnosticēta meningomielocele?
Šis stāvoklis parasti tiek diagnosticēts otrajā grūtniecības trimestrī, kad sievietēm var veikt asins analīzi, ko sauc par četrkāršu ekrānu. Pārbaudē var noskaidrot vairākus stāvokļus, ieskaitot meningomielocele, Dauna sindromu un citas iedzimtas mazuļa slimības. Lielākajai daļai sieviešu, kuras nēsā bērnu ar neironu caurulīšu defektiem, mātes alfa fetoproteīna (AFP) līmenis ir paaugstināts.
Ja ekrāna tests ir pozitīvs, papildu testi ar šādu grūtniecības ultraskaņu vai amniocentēzi var apstiprināt diagnozi.
Kā tiek ārstēta meningomyelocele?
Šis stāvoklis parasti tiek diagnosticēts agrīnā grūtniecības laikā. Dažas sievietes izvēlas pārtraukt grūtniecību.
Ja izvēlaties to nedarīt, visticamāk, ka jūsu mazulim būs nepieciešama operācija pēc piedzimšanas. Ātra operācija var palīdzēt aizsargāt jūsu bērnu no infekcijām, piemēram, meningīta. Ārsts var izrakstīt antibiotikas kā papildu līdzekli šo infekciju novēršanai.
Ja jūsu bērnam ir hidrocefālija, ko dažreiz sauc par ūdeni smadzenēs, viņiem, iespējams, būs jāievieto šunta. Šunta no smadzenēm izvada papildu šķidrumu un samazina spiedienu.
Jūsu bērnam var nebūt attīstīta urīnpūšļa kontrole. Ja tas tā ir, viņiem var būt nepieciešams kateters, kas palīdz iztukšot urīnpūsli.
Tā kā šī slimība var ietekmēt jūsu bērna apakšējās ekstremitātes, viņiem, iespējams, vajadzēs valkāt bikšturi. Bikšturi ir ortopēdiskas ierīces, kas atbalsta kājas vai galveno ķermeņa daļu.
Vairumā gadījumu bērna ārstēšana notiks mūža garumā. Viņiem būs regulāri jāapmeklē ārsts, lai novērtētu radušās problēmas. Viņiem, iespējams, arī visu mūžu vajadzēs izmantot ratiņkrēslu.
Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?
Mūsdienu ārstēšanas metodes ir pagarinājušas cilvēku ar spina bifida mūžu. Ziemeļkarolīnas universitāte lēš, ka 90 procenti cilvēku ar šo slimību dzīvo līdz pilngadībai. Spina bifida ārstēšanas veidi turpina uzlaboties.
Zīdaiņiem ar spina bifida bieži ir vajadzīgas daudzas operācijas, lai ārstētu fiziskās novirzes, ar kurām viņi dzimuši. Visticamāk, ka zīdaiņi mirst iedzimtu defektu rezultātā vai komplikācijas dēļ, kas rodas pēc operācijas, ar kuru novērš iedzimtu defektu, pirmajos pāris gados pēc diagnozes noteikšanas.
Kā es varu novērst meningomyelocele?
Tiek uzskatīts, ka Spina bifida un citi neironu cauruļu defekti ir saistīti ar zemu folijskābes līmeni. Grūtniecības laikā ir svarīgi lietot folijskābes piedevas. Folijskābe ir B vitamīns, kas ir svarīgs sarkano asins šūnu attīstībā un ir svarīgs labai veselībai kopumā, īpaši grūtniecības laikā. Pirms grūtniecības iestāšanās jums vajadzētu lietot folijskābes piedevu.