Pārskats
Difūzā lielā B šūnu limfoma (DLBCL) ir asins vēža veids. Limfomas ir visizplatītākais asins vēža veids. Pastāv divu veidu limfomas: Hodžkina un ne Hodžkina. Izkliedēta liela B šūnu limfoma ir Hodžkina limfoma (NHL). No vairāk nekā 60 NHL veidiem visbiežāk ir izkliedēta liela B šūnu limfoma. DLBCL ir agresīvākā vai straujāk augošā NHL forma. Ja to neārstē, tas var izraisīt nāvi.
Visas limfomas, ieskaitot DLBCL, ietekmē jūsu limfātiskās sistēmas orgānus. Limfātiskā sistēma ir tā, kas ļauj jūsu ķermenim cīnīties ar infekcijām. Orgāni, kurus var ietekmēt limfomas, piemēram, DLBCL, ietver:
- kaulu smadzenes
- aizkrūts dziedzeris
- liesa
- limfmezgli
Šīs funkcijas padara DLBCL atšķirīgu no citām limfomām:
- Tas nāk no patoloģiskām B šūnām.
- Šīs B-šūnas ir lielākas nekā parastās B-šūnas.
- Nenormālas B šūnas tiek sadalītas, nevis sagrupētas.
- Nenormālas B šūnas iznīcinās limfmezgla struktūru.
Galvenais DLBCL tips ir visizplatītākais no visiem DLBCL veidiem. Tomēr ir daži mazāk izplatīti veidi, kurus jūs varētu vēlēties zināt. Šie mazāk izplatītie DLBCL veidi ir:
- centrālās nervu sistēmas limfoma
- T-šūnu / histiocītiem bagāta liela B šūnu limfoma
- EBV pozitīvs DLBCL
- primārā videnes (aizkrūts dziedzera) lielā B-šūnu limfoma
- intravaskulāra lielā B šūnu limfoma
- ALK pozitīva liela B šūnu limfoma
Kādi ir simptomi?
Šie ir galvenie simptomi, kas jums var rasties, lietojot DLBCL:
- palielināti limfmezgli
- nakts svīšana
- neparasts svara zudums
- apetītes zudums
- ārkārtējs nogurums vai nogurums
- drudzis
- ārkārtējs nieze
Atkarībā no DLBCL atrašanās vietas, jums var rasties daži citi simptomi. Šie papildu simptomi var būt:
- sāpes vēderā, caureja, asinis izkārnījumos
- klepus un elpas trūkums
Kādi ir cēloņi un riska faktori?
Limfoma rodas, kad limfocīti sāk ātri un bez kontroles augt un sadalīties vai vairoties. Straujš limfocītu pieaugums liks tiem traucēt citas nepieciešamās imūnsistēmas vai centrālās nervu sistēmas funkcijas. Ja slimība netiek ārstēta, jūsu ķermenis nespēs cīnīties ar infekcijām.
Šie ir daži iespējamie DLBCL attīstības riska faktori:
- Vecums. Parasti tas ietekmē pusmūža vai vecākus cilvēkus, vidējais vecums ir 64 gadi.
- Etniskā piederība. Tas biežāk ietekmē kaukāziešus.
- Dzimums. Vīriešiem ir nedaudz lielāks risks nekā sievietēm.
Ģimenes vēsture neietekmē DLBCL attīstības risku, jo tā nav iedzimta slimība.
Prognozes un izdzīvošanas rādītāji
Ārstēt var divas trešdaļas ārstēto cilvēku ar DLBCL. Tomēr, ja to neārstē, tas var izraisīt nāvi.
Lielākajai daļai cilvēku ar DLBCL netiek diagnosticēta vēlākajos posmos. Tas ir tāpēc, ka jums var būt ārēji simptomi tikai vēlāk. Pēc diagnozes noteikšanas ārsts veiks testus, lai noteiktu jūsu limfomas stadiju. Šajos testos var ietilpt daži no šiem:
- kombinēta PET un CT skenēšana vai CT skenēšana atsevišķi
- asins analīzes
- kaulu smadzeņu biopsija
Staging stāsta jūsu medicīnas komandai, cik tālu audzēji ir izplatījušies visā jūsu limfātiskajā sistēmā. DLBCL posmi ir šādi:
- 1. posms Tiek ietekmēts tikai viens reģions vai vietne; tas ietver limfmezglus, limfas struktūru vai extrandalās vietas.
- 2. posms. Iesaistīti divi vai vairāki limfmezglu reģioni vai divas vai vairākas limfmezglu struktūras. Šajā posmā iesaistītās vietas atrodas tajā pašā ķermeņa pusē.
- Skatuves 3. Iesaistītās limfmezglu reģioni un struktūras abās ķermeņa pusēs.
- 4. posms visā ķermenī, izņemot limfmezglus un limfas struktūras, ir iesaistīti arī citi orgāni. Šie orgāni var ietvert jūsu kaulu smadzenes, aknas vai plaušas.
Šos posmus pavadīs arī A vai B aiz posma numura. Burts A nozīmē, ka jums nav parasto drudža, svīšanas naktī vai svara zuduma simptomu. Burts B nozīmē, ka jums ir šie simptomi.
Papildus pakāpei un A vai B statusam ārsts piešķirs arī IPI punktu skaitu. IPI nozīmē Starptautisko Prognostisko Indeksu. IPI vērtējums svārstās no 1 līdz 5, un tas ir atkarīgs no tā, cik daudz faktoru jums ir, kas var pazemināt jūsu izdzīvošanas līmeni. Šie pieci faktori ir:
- ir vecāki par 60 gadiem
- ja asinīs atrodams olbaltumvielu līmenis ir augstāks nekā parasti
- slikta vispārējā veselība
- kam ir slimība 3. vai 4. stadijā
- vairāk nekā vienas ekstranodālās slimības vietas iesaistīšana
Visi trīs šie diagnostikas kritēriji tiks apvienoti, lai sniegtu jums prognozi. Tie arī palīdzēs ārstam noteikt jums labākās ārstēšanas iespējas.
Kā to ārstē?
DLBCL ārstēšanu nosaka vairāki faktori. Tomēr vissvarīgākais faktors, kuru ārsts izmantos, lai noteiktu ārstēšanas iespējas, ir tas, vai jūsu slimība ir lokalizēta vai progresējusi. Lokalizēts nozīmē, ka tas nav izplatījies. Progresējošs parasti ir tad, kad slimība ir izplatījusies vairāk nekā vienā ķermeņa vietā.
Ārstēšana, ko parasti izmanto DLBCL, ir ķīmijterapijas zāles, staru terapija vai imunoterapija. Ārsts var arī izrakstīt trīs ārstēšanas veidu kombināciju. Visizplatītāko ķīmijterapijas ārstēšanu sauc par R-CHOP. R-CHOP apzīmē ķīmijterapijas un imunoterapijas zāļu, rituksimaba, ciklofosfamīda, doksorubicīna un vinkristīna, kombināciju kopā ar prednizonu. R-CHOP četrām no šīm zālēm ievada caur IV, un prednizonu lieto iekšķīgi. R-CHOP parasti ievada ik pēc trim nedēļām.
Ķīmijterapijas zāles darbojas, palēninot strauji augošo vēža šūnu spēju vairoties. Imunoterapijas zāles ir vēža šūnu mērķa grupas ar antivielām un darbojas, lai tās iznīcinātu. Imunoterapijas zāles rituksimabs ir īpaši paredzēts B-šūnām vai limfocītiem. Rituksimabs var ietekmēt sirdi, un, ja jums ir noteikti sirdsdarbības traucējumi, tas var nebūt risinājums.
Lokalizēta DLBCL ārstēšana parasti ietver apmēram trīs R-CHOP kārtas un staru terapiju. Radiācijas terapija ir ārstēšana, kuras mērķis ir audzējiem vērst augstas intensitātes rentgena starus.
Ārstēšana progresējošai DLBCL
Uzlaboto DLBCL ārstē ar to pašu R-CHOP kombināciju ar ķīmijterapijas un imūnterapijas medikamentiem. Tomēr progresējošai DLBCL ir vajadzīgas vairāk zāļu kārtas, kuras ievada ik pēc trim nedēļām. Uzlabotai DLBCL parasti būs vajadzīgas sešas līdz astoņas ārstēšanas kārtas. Ārsts parasti veic vēl vienu PET skenēšanu ārstēšanas vidū, lai pārliecinātos, ka tā darbojas efektīvi. Ārsts var iekļaut papildu ārstēšanas kārtas, ja slimība joprojām ir aktīva vai tā atjaunojas.
Jauniem pieaugušajiem vai bērniem ar DLBCL ir lielāks atkārtošanās ātrums. Šī iemesla dēļ ārsts var ieteikt cilmes šūnu transplantāciju, lai palīdzētu izvairīties no atkārtošanās. Šī ārstēšana tiek veikta pēc tam, kad esat ārstēts ar R-CHOP shēmu.
Kā tas tiek diagnosticēts?
DLBCL diagnosticē, noņemot daļu vai visu vienreizēju, pietūkušu limfmezglu vai apgabalu ar novirzēm un veicot audu biopsiju. Atkarībā no dažādiem faktoriem, ieskaitot skartās vietas atrašanās vietu, šo procedūru var veikt vispārējā vai vietējā anestēzijā.
Ārsts arī intervēs jūs, lai iegūtu sīkāku informāciju par jūsu medicīniskajiem jautājumiem un simptomiem, kā arī piešķirs jums fizisko eksāmenu. Pēc biopsijas apstiprināšanas ārsts veiks dažas papildu pārbaudes, lai noteiktu DLBCL stadiju.
Outlook
DLBCL tiek uzskatīta par ārstējamu slimību, ja to ārstē pēc iespējas agrāk. Jo ātrāk jums tiek diagnosticēts, jo labāks būs jūsu redzējums. DLBCL ārstēšanai var būt nopietnas blakusparādības. Pirms sākat ārstēšanu, noteikti pārrunājiet tos.
Neskatoties uz blakusparādībām, ir svarīgi ātri un pēc iespējas agrāk ārstēt DLBCL. Ļoti svarīgi ir redzēt ārstu pie pirmajām simptomu pazīmēm un saņemt ārstēšanu. Ja to neārstē, tas var būt bīstams dzīvībai.
