Primārā Plaušu Hipertensija

2024 Autors: Jesus Peterson | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-17 11:20

Kas ir primārā arteriālā hipertensija?

Plaušu arteriālā hipertensija (PAH), agrāk pazīstama kā primārā plaušu hipertensija, ir rets paaugstināta asinsspiediena veids. Tas ietekmē jūsu plaušu artērijas un kapilārus. Šie asinsvadi asinis no sirds apakšējā labā kambara (labā kambara) ienes plaušās.

Palielinoties spiedienam plaušu artērijās un mazākos asinsvados, jūsu sirdij ir jāpieliek lielākas pūles, lai asinis iepludinātu plaušās. Laika gaitā tas vājina jūsu sirds muskuli. Galu galā tas var izraisīt sirds mazspēju un nāvi.

PAH nav izārstējams, taču ir pieejamas ārstēšanas iespējas. Ja Jums ir PAH, ārstēšana var palīdzēt mazināt simptomus, samazināt komplikāciju iespējamību un paildzināt jūsu dzīvi.

Plaušu arteriālās hipertensijas simptomi

PAH sākumposmā jums varētu nebūt nekādu pamanāmu simptomu. Stāvoklim pasliktinoties, simptomi kļūs pamanāmāki. Biežie simptomi ir:

• apgrūtināta elpošana
• nogurums
• reibonis
• ģībonis
• spiediens krūtīs
• sāpes krūtīs
• ātrs pulss
• sirdsklauves
• zilgana nokrāsa lūpām vai ādai
• potīšu vai kāju pietūkums
• pietūkums ar šķidrumu vēdera iekšpusē, īpaši vēlākajos stāvokļa posmos

Jums varētu būt grūti elpot fiziskās slodzes vai citu fizisko aktivitāšu laikā. Galu galā arī elpošanas laikā elpošana var kļūt apgrūtināta. Uzziniet, kā atpazīt PAH simptomus.

Plaušu arteriālās hipertensijas cēloņi

PAH attīstās, kad plaušu artērijas un kapilāri, kas asinis ved no sirds uz jūsu plaušām, kļūst sašaurināti vai iznīcināti. Domājams, ka to izraisa dažādi saistīti apstākļi, bet precīzs iemesls, kāpēc rodas PAH, nav zināms.

Aptuveni no 15 līdz 20 procentiem gadījumu PAH tiek mantots, liecina Nacionālās reti sastopamo slimību organizācijas (NORD) dati. Tas ietver ģenētiskas mutācijas, kas var rasties BMPR2 gēnā vai citos gēnos. Pēc tam mutācijas var nodot caur ģimenēm, ļaujot personai ar kādu no šīm mutācijām vēlāk attīstīt PAH.

Citi iespējamie apstākļi, kas var būt saistīti ar PAH attīstību, ir:

• hroniska aknu slimība
• iedzimta sirds slimība
• noteikti saistaudu traucējumi
• noteiktas infekcijas, piemēram, HIV infekcija vai šistosomiāze
• daži toksīni vai narkotikas, tostarp noteiktas izklaides zāles (metamfetamīni) vai pašlaik apetītes nomācoši līdzekļi ārpus tirgus

Dažos gadījumos PAH attīstās bez zināma saistīta cēloņa. To sauc par idiopātisku PAH. Uzziniet, kā tiek diagnosticēts un ārstēts idiopātisks PAH.

Plaušu arteriālās hipertensijas diagnoze

Ja ārstam ir aizdomas, ka Jums varētu būt PAH, viņš, iespējams, pasūtīs vienu vai vairākus testus, lai novērtētu plaušu artērijas un sirdi.

PAH diagnosticēšanas testi var ietvert:

• elektrokardiogramma, lai pārbaudītu celma pazīmes vai patoloģiskus ritmus sirdī
• ehokardiogramma, lai pārbaudītu sirds struktūru un funkcijas un izmērītu plaušu artērijas spiedienu
• krūškurvja rentgena pārbaude, lai uzzinātu, vai ir paplašinātas plaušu artērijas vai sirds apakšējā labā kamera
• CT skenēšana vai MRI skenēšana, lai meklētu asins recekļu veidošanos, sašaurināšanos vai bojājumus plaušu artērijās
• labā sirds katetrizācija, lai izmērītu asinsspiedienu plaušu artērijās un sirds labajā kambara
• plaušu funkcijas pārbaude, lai novērtētu gaisa ietilpību un gaisa plūsmu plaušās un no tām
• asins analīzes, lai pārbaudītu vielas, kas saistītas ar PAH vai citiem veselības stāvokļiem

Ārsts var izmantot šos testus, lai pārbaudītu PAH pazīmes, kā arī citus iespējamos simptomu cēloņus. Pirms PAH diagnosticēšanas viņi centīsies izslēgt citus iespējamos cēloņus. Iegūstiet vairāk informācijas par šo procesu.

Plaušu arteriālās hipertensijas ārstēšana

Pašlaik PAH nav izārstējams, taču ārstēšana var atvieglot simptomus, samazināt komplikāciju risku un pagarināt dzīvi.

Zāles

Lai palīdzētu pārvaldīt jūsu stāvokli, ārsts var izrakstīt vienu vai vairākas no šīm zālēm:

• prostaciklīna terapija asinsvadu paplašināšanai
• šķīstošie guanilāta ciklāzes stimulatori, lai paplašinātu jūsu asinsvadus
• endotelīna receptoru antagonisti, lai bloķētu endotelīna - vielas, kas var izraisīt asinsvadu sašaurināšanos, darbību
• antikoagulanti, lai novērstu asins recekļu veidošanos

Ja PAH jūsu gadījumā ir saistīts ar citu veselības stāvokli, ārsts, iespējams, izrakstīs citas zāles, kas palīdzēs ārstēt šo stāvokli. Viņi var pielāgot arī visas zāles, kuras jūs šobrīd lietojat. Uzziniet vairāk par zālēm, kuras ārsts varētu izrakstīt.

Ķirurģija

Atkarībā no tā, cik smags ir jūsu stāvoklis, ārsts var ieteikt ķirurģisku ārstēšanu. Priekškambaru septostomiju var veikt, lai samazinātu spiedienu sirds labajā pusē, un plauša vai sirds un plaušu transplantācija var aizstāt bojāto orgānu (-us).

Priekškambaru septostomijā ārsts, iespējams, virzīs katetru caur vienu no jūsu centrālajām vēnām uz sirds augšējo labo kameru. Augšējā kambara starpsienā (audu sloksne starp sirds labo un kreiso pusi), ejot cauri no labās un kreisās augšējās kameras, tie izveidos atveri. Pēc tam katetra galā tie piepūs nelielu balonu, lai paplašinātu atveri un izraisītu asiņu plūsmu starp jūsu sirds augšējām kamerām, mazinot spiedienu sirds labajā pusē.

Ja jums ir nopietns PAH gadījums, kas saistīts ar smagu plaušu slimību, var ieteikt veikt plaušu transplantāciju. Šajā procedūrā ārsts noņem vienu vai abas plaušas un aizvieto tās ar orgānu donora plaušām.

Ja Jums ir arī smaga sirds slimība vai sirds mazspēja, ārsts papildus plaušu transplantācijai var ieteikt sirds transplantāciju.

Dzīvesveida izmaiņas

Dzīvesveida izmaiņas, lai pielāgotu uzturu, fiziskās aktivitātes režīmu vai citus ikdienas ieradumus, var palīdzēt samazināt PAH komplikāciju risku. Tie ietver:

• ēst veselīgu uzturu
• regulāri vingrojot
• zaudēt svaru vai saglabāt veselīgu svaru
• atmest tabakas smēķēšanu

Ārsta ieteiktā ārstēšanas plāna ievērošana var palīdzēt mazināt simptomus, samazināt komplikāciju risku un paildzināt jūsu dzīvi. Uzziniet vairāk par PAH ārstēšanas iespējām.

Dzīves ilgums ar plaušu arteriālo hipertensiju

PAH ir progresējošs stāvoklis, kas nozīmē, ka laika gaitā tas pasliktinās. Dažiem cilvēkiem simptomi var pasliktināties ātrāk nekā citiem.

2015. gada pētījumā, kas publicēts CHEST Journal, tika pārbaudīti piecu gadu izdzīvošanas rādītāji cilvēkiem ar dažādiem PAH posmiem un konstatēts, ka, stāvoklim uzlabojoties, piecu gadu izdzīvošanas rādītāji samazinās.

Šeit ir izpētīti piecu gadu izdzīvošanas līmeņa pētnieki katram posmam.

• 1. klase: no 72 līdz 88 procentiem
• 2. klase: no 72 līdz 76 procentiem
• 3. klase: no 57 līdz 60 procentiem
• 4. klase: no 27 līdz 44 procentiem

Lai gan tas nav izārstējams, nesenie sasniegumi ārstēšanā ir palīdzējuši uzlabot cilvēku ar PAH izredzes. Uzziniet vairāk par cilvēku ar PAH izdzīvošanas rādītājiem.

Plaušu arteriālās hipertensijas posmi

PAH ir sadalīta četros posmos, pamatojoties uz simptomu nopietnību.

Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas (PVO) noteiktajiem kritērijiem PAO iedala četros funkcionālos posmos:

• 1. klase. Nosacījums neierobežo jūsu fiziskās aktivitātes. Parastas fiziskās aktivitātes vai atpūtas laikā jums nav manāmi simptomi.
• 2. klase. Stāvoklis nedaudz ierobežo jūsu fiziskās aktivitātes. Parastas fiziskās aktivitātes periodos jūtat pamanāmus simptomus, bet ne atpūtas periodos.
• 3. klase. Stāvoklis ievērojami ierobežo jūsu fiziskās aktivitātes. Jums rodas simptomi nelielas fiziskās slodzes un parastās fiziskās aktivitātes periodos, bet ne atpūtas periodos.
• 4. klase. Jūs nevarat veikt jebkāda veida fiziskas aktivitātes bez simptomiem. Jums ir jūtami simptomi pat atpūtas laikā. Šajā posmā mēdz parādīties labās puses sirds mazspējas pazīmes.

Ja Jums ir PAH, jūsu stāvokļa stadija ietekmēs ārsta ieteikto ārstēšanas pieeju. Iegūstiet nepieciešamo informāciju, lai saprastu, kā šis nosacījums progresē.

Citi plaušu hipertensijas veidi

PAH ir viens no pieciem plaušu hipertensijas (PH) veidiem. To sauc arī par 1. grupas PAH.

Pie citiem PH veidiem pieder:

• 2. grupas PH, kas ir saistīta ar noteiktiem stāvokļiem, kas saistīti ar sirds kreiso pusi
• 3. grupas PH, kas saistīta ar noteiktiem elpošanas stāvokļiem plaušās
• 4. grupas PH, ko var izraisīt hroniski asins recekļi asinsvados jūsu plaušās
• 5. grupas PH, ko var izraisīt dažādi citi veselības apstākļi

Daži PH veidi ir labāk ārstējami nekā citi. Veltiet laiku, lai uzzinātu vairāk par dažādiem PH veidiem.

Plaušu arteriālās hipertensijas prognoze

Pēdējos gados ir uzlabojušās ārstēšanas iespējas cilvēkiem ar PAH. Bet joprojām nav izārstēt šo stāvokli.

Agrīna diagnostika un ārstēšana var palīdzēt labāk mazināt simptomus, samazināt komplikāciju risku un pagarināt dzīvi ar PAH. Lasiet vairāk par ārstēšanas iespējamo ietekmi uz jūsu izredzēm ar šo slimību.

Plaušu hipertensija jaundzimušajiem

Retos gadījumos PAH ietekmē jaundzimušos. To sauc par pastāvīgu jaundzimušā plaušu hipertensiju (PPHN). Tas notiek, kad asinsvadi, kas nonāk mazuļa plaušās, pēc dzimšanas nav pareizi paplašinājušies.

PPHN riska faktori ir:

• augļa infekcijas
• smagas ciešanas dzemdību laikā
• plaušu problēmas, piemēram, nepietiekami attīstītas plaušas vai elpošanas distresa sindroms

Ja jūsu mazulim ir diagnosticēts PPHN, ārsts mēģina paplašināt plaušu asinsvadus ar papildu skābekli. Ārstam, iespējams, būs jālieto arī mehānisks ventilators, lai atbalstītu mazuļa elpošanu.

Pareiza un savlaicīga ārstēšana var palīdzēt mazināt mazuļa attīstības kavēšanās un funkcionālo traucējumu risku, palīdzot uzlabot izdzīvošanas iespējas.

Plaušu arteriālās hipertensijas vadlīnijas

2014. gadā Amerikas krūšu ārstu koledža izlaida atjauninātas vadlīnijas PAH ārstēšanai. Papildus citiem ieteikumiem šajās vadlīnijās ir ieteikts:

• Cilvēki, kuriem ir PAH attīstības risks, un tie, kuriem ir 1. klases PAH, jānovēro, vai nerodas simptomi, kuriem var būt nepieciešama ārstēšana.
• Ja iespējams, cilvēki ar PAH optimāli pirms ārstēšanas uzsākšanas jānovērtē medicīnas centrā, kam ir zināšanas PAH diagnosticēšanā.
• Cilvēki ar PAH jāārstē no visiem veselības stāvokļiem, kas var veicināt šo slimību.
• Cilvēki ar PAH jāvakcinē pret gripu un pneimokoku pneimoniju.
• Cilvēkiem ar PAH vajadzētu izvairīties no grūtniecības. Ja viņi iestājas grūtniecība, viņiem jāsaņem aprūpe no daudznozaru veselības komandas, kurā ietilpst speciālisti ar pieredzi plaušu hipertensijas jomā.
• Cilvēkiem ar PAH vajadzētu izvairīties no nevajadzīgas operācijas. Ja viņiem jāveic operācija, viņiem jāsaņem aprūpe no daudznozaru veselības komandas, kurā ietilpst speciālisti ar pieredzi plaušu hipertensijas jomā.
• Cilvēkiem ar PAH vajadzētu izvairīties no pakļaušanas lielam augstumam, ieskaitot gaisa satiksmi. Ja tie ir pakļauti lielam augstumam, viņiem pēc vajadzības jālieto papildu skābeklis.

Šīs vadlīnijas sniedz vispārēju pārskatu par to, kā rūpēties par cilvēkiem ar PAH. Jūsu individuālā ārstēšana būs atkarīga no slimības vēstures un simptomiem, ar kuriem jūs saskaraties.

J:

Vai ir kādi pasākumi, ko kāds varētu veikt, lai novērstu PAH attīstību?

A:

Plaušu arteriālo hipertensiju ne vienmēr var novērst. Tomēr dažus apstākļus, kas var izraisīt PAH, var novērst vai kontrolēt, lai samazinātu PAH attīstības risku. Šie apstākļi ietver koronāro artēriju slimību, hipertensiju, hroniskas aknu slimības (visbiežāk saistītas ar tauku aknām, alkoholu un vīrusu hepatītu), HIV un hroniskas plaušu slimības, kas īpaši saistītas ar smēķēšanu un apkārtējās vides iedarbību.

Graham Rogers, MDAnswers pārstāv mūsu medicīnas ekspertu atzinumus. Viss saturs ir stingri informatīvs, un to nevajadzētu uzskatīt par medicīnisku padomu.