Kas ir Guillain-Barré sindroms?
Guillain-Barré sindroms ir reta, bet nopietna autoimūna slimība, kurā imūnsistēma uzbrūk veselām nervu šūnām jūsu perifērā nervu sistēmā (PNS).
Tas izraisa vājumu, nejutīgumu un tirpšanu, un galu galā var izraisīt paralīzi.
Šī stāvokļa cēlonis nav zināms, taču to parasti izraisa infekcijas slimība, piemēram, gastroenterīts (kuņģa vai zarnu kairinājums) vai plaušu infekcija.
Saskaņā ar Nacionālā neiroloģisko traucējumu un insulta institūtu Guillain-Barré ir reta parādība, kas skar tikai aptuveni 1 no 100 000 amerikāņu.
Sindromu nevar izārstēt, taču ārstēšana var mazināt simptomu nopietnību un saīsināt slimības ilgumu.
Pastāv vairāki Guillain-Barré veidi, bet visizplatītākā forma ir akūta iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneuropātija (CIDP). Tā rezultātā tiek bojāts mielīns.
Pie citiem veidiem pieder Millera Fišera sindroms, kas ietekmē galvaskausa nervus.
Kas izraisa Guillain-Barré sindromu?
Precīzs Guillain-Barré cēlonis nav zināms. Saskaņā ar Slimību kontroles un profilakses centriem (CDC) aptuveni divām trešdaļām cilvēku ar Guillain-Barré rodas tā drīz pēc tam, kad viņi ir slimojuši ar caureju vai elpceļu infekciju.
Tas liek domāt, ka nepareiza imūno reakcija uz iepriekšējo slimību izraisa traucējumus.
Campylobacter jejuni infekcija ir saistīta ar Guillain-Barré. Campylobacter ir viens no biežākajiem caurejas bakteriālajiem cēloņiem Amerikas Savienotajās Valstīs. Tas ir arī visizplatītākais Guillain-Barré riska faktors.
Kampilobaktērijas bieži sastopamas nepietiekami termiski apstrādātā pārtikā, īpaši mājputnos.
Ar Guillain-Barré ir saistītas arī šādas infekcijas:
- gripa
- citomegalovīruss (CMV), kas ir herpes vīrusa celms
- Epšteina-Barra vīrusa (EBV) infekcija vai mononukleoze
- mikoplazmas pneimonija, kas ir netipiska pneimonija, ko izraisa baktērijām līdzīgi organismi
- HIV vai AIDS
Ikviens var iegūt Guillain-Barré, bet tas ir biežāk sastopams gados vecākiem pieaugušajiem.
Ārkārtīgi retos gadījumos cilvēkiem traucējumi var attīstīties dienu vai nedēļu laikā pēc vakcinācijas saņemšanas.
CDC un Pārtikas un zāļu pārvaldei (FDA) ir ieviestas sistēmas, lai uzraudzītu vakcīnu drošību, atklātu agrīnus blakusparādību simptomus un reģistrētu visus Guillain-Barré gadījumus, kas attīstās pēc vakcinācijas.
CDC saka, ka pētījumi norāda, ka, visticamāk, jūs iegūsit Guillain-Barré no gripas, nevis vakcīnas.
Kādi ir Guillain-Barré sindroma simptomi?
Guillain-Barre sindroma gadījumā imūnsistēma uzbrūk jūsu perifērajai nervu sistēmai.
Perifērās nervu sistēmas nervi savieno smadzenes ar pārējo ķermeni un pārraida signālus muskuļiem.
Muskuļi nespēs reaģēt uz signāliem, ko viņi saņem no jūsu smadzenēm, ja šie nervi ir bojāti.
Pirmais simptoms parasti ir tirpšanas sajūta kāju pirkstos, pēdās un kājās. Tirpšana izplatās augšup uz rokām un pirkstiem.
Simptomi var progresēt ļoti ātri. Dažiem cilvēkiem slimība var kļūt nopietna tikai dažu stundu laikā.
Guillain-Barré simptomi ir šādi:
- tirpšanas vai sajūsmas sajūtas pirkstos un kāju pirkstos
- muskuļu vājums kājās, kas pārvietojas uz ķermeņa augšdaļu un laika gaitā pasliktinās
- grūtības vienmērīgi staigāt
- grūtības pārvietot acis vai seju, runāt, košļāt vai norīt
- stipras sāpes muguras lejasdaļā
- urīnpūšļa kontroles zaudēšana
- ātra sirdsdarbība
- apgrūtināta elpošana
- paralīze
Kā tiek diagnosticēts Guillain-Barré sindroms?
Sākumā ir grūti diagnosticēt Guillain-Barré. Tas notiek tāpēc, ka simptomi ir ļoti līdzīgi citu neiroloģisku traucējumu vai stāvokļu, kas ietekmē nervu sistēmu, simptomiem, piemēram, botulisms, meningīts vai saindēšanās ar smagajiem metāliem.
Saindēšanos ar smagajiem metāliem var izraisīt tādas vielas kā svins, dzīvsudrabs un arsēns.
Ārsts uzdos jautājumus par specifiskiem simptomiem un slimības vēsturi. Noteikti pastāstiet savam ārstam par visiem neparastajiem simptomiem, kā arī par to, ja jums nesen ir bijušas vai ir bijušas slimības vai infekcijas.
Lai palīdzētu apstiprināt diagnozi, tiek izmantoti šādi testi:
Mugurkaula krāns
Mugurkaula krāns (jostas punkcija) ietver neliela daudzuma šķidruma ņemšanu no mugurkaula muguras lejasdaļā. Šo šķidrumu sauc par cerebrospinālo šķidrumu. Pēc tam tiek pārbaudīts jūsu cerebrospinālais šķidrums, lai noteiktu olbaltumvielu līmeni.
Cilvēkiem ar Guillain-Barré parasti ir augstāks nekā parasti olbaltumvielu līmenis cerebrospinālajā šķidrumā.
Elektromiogrāfija
Elektromiogrāfija ir nervu funkcijas pārbaude. Tas nolasa muskuļu elektrisko aktivitāti, lai palīdzētu ārstam uzzināt, vai jūsu muskuļu vājumu izraisa nervu vai muskuļu bojājumi.
Nervu vadīšanas testi
Nervu vadīšanas pētījumus var izmantot, lai pārbaudītu, cik labi jūsu nervi un muskuļi reaģē uz maziem elektriskiem impulsiem.
Kā tiek ārstēts Guillain-Barré sindroms?
Guillain-Barré ir autoimūns iekaisuma process, kas pats par sevi ierobežo, tas nozīmē, ka tas pats izzudīs. Tomēr ikviens, kam ir šis nosacījums, jāuzņem slimnīcā ciešai novērošanai. Simptomi var ātri pasliktināties, ja neārstē, tie var būt letāli.
Smagos gadījumos cilvēkiem ar Guillain-Barré var attīstīties visa ķermeņa paralīze. Guillain-Barré var būt bīstams dzīvībai, ja paralīze ietekmē diafragmu vai krūškurvja muskuļus, novēršot pareizu elpošanu.
Ārstēšanas mērķis ir mazināt imūnsistēmas uzbrukuma smagumu un atbalstīt ķermeņa funkcijas, piemēram, plaušu darbību, kamēr jūsu nervu sistēma atjaunojas.
Ārstēšana var ietvert:
Plazmaferēze (plazmas apmaiņa)
Imūnsistēma ražo olbaltumvielas, ko sauc par antivielām, kuras parasti uzbrūk kaitīgām svešām vielām, piemēram, baktērijām un vīrusiem. Guillain-Barré rodas, kad jūsu imūnsistēma kļūdaini veido antivielas, kas uzbrūk jūsu nervu sistēmas veselīgajiem nerviem.
Plazmaferēze ir paredzēta, lai no asinīm noņemtu antivielas, kas uzbrūk nerviem.
Šīs procedūras laikā asinis no jūsu ķermeņa tiek izvadītas ar mašīnu. Šī iekārta noņem antivielas no asinīm un pēc tam asinis atdod jūsu ķermenim.
Intravenozs imūnglobulīns
Lielas imūnglobulīna devas var arī palīdzēt bloķēt antivielas, kas izraisa Guillain-Barré. Imūnglobulīns satur normālas, veselīgas donoru antivielas.
Plazmaferēze un intravenozs imūnglobulīns ir vienlīdz efektīvi. Jūs un ārsts izlemjat, kura ārstēšana ir vislabākā.
Citas procedūras
Jums var tikt nozīmēti medikamenti sāpju mazināšanai un asins recekļu novēršanai, kamēr esat nekustīgs.
Jūs, iespējams, saņemsiet fizisko un darba terapiju. Slimības akūtā fāzē aprūpētāji manuāli pārvieto rokas un kājas, lai tās būtu elastīgas.
Tiklīdz jūs sākat atveseļoties, terapeiti ar jums strādās pie muskuļu stiprināšanas un virknes ikdienas dzīves aktivitāšu (ADL). Tas var ietvert personīgās aprūpes darbības, piemēram, ģērbšanos.
Kādas ir iespējamās kompānijas Guillain-Barré sindroms?
Guillain-Barré ietekmē jūsu nervus. Vājums un paralīze, kas rodas, var ietekmēt vairākas ķermeņa daļas.
Komplikācijas var ietvert apgrūtinātu elpošanu, kad paralīze vai vājums izplatās muskuļos, kas kontrolē elpošanu. Jums var būt nepieciešama mašīna, ko sauc par respiratoru, lai palīdzētu elpot, ja tā notiek.
Komplikācijas var ietvert arī:
- ilgstošs vājums, nejutīgums vai citas nepāra sajūtas pat pēc atveseļošanās
- sirds vai asinsspiediena problēmas
- sāpes
- lēna zarnu vai urīnpūšļa darbība
- asins recekļi un izgulējumi paralīzes dēļ
Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?
Guillain-Barré atveseļošanās periods var būt ilgs, bet lielākajai daļai cilvēku atveseļojas.
Parasti simptomi pasliktināsies divas līdz četras nedēļas, pirms tie stabilizējas. Pēc tam atveseļošanās var ilgt no dažām nedēļām līdz dažiem gadiem, bet lielākā daļa atveseļojas pēc 6 līdz 12 mēnešiem.
Apmēram 80 procenti cilvēku, kurus skārusi Guillain-Barré, sešos mēnešos var patstāvīgi staigāt, un 60 procenti atjauno regulāru muskuļu spēku viena gada laikā.
Dažiem atveseļošanās prasa ilgāku laiku. Apmēram 30 procentiem pēc trim gadiem joprojām ir kāds vājums.
Apmēram 3 procentiem cilvēku, kurus skārusi Guillain-Barré, pat vairākus gadus pēc sākotnējā notikuma rodas tādu simptomu recidīvs kā vājums un tirpšana.
Retos gadījumos šis stāvoklis var būt bīstams dzīvībai, īpaši, ja jūs nesaņemat ārstēšanu. Faktori, kas var izraisīt sliktāku iznākumu, ir šādi:
- paaugstināts vecums
- smaga vai strauji progresējoša slimība
- ārstēšanas kavēšanās, kas var izraisīt vairāk nervu bojājumu
- ilgstoša respiratora lietošana, kas var izraisīt predispozīciju pret pneimoniju
Var samazināties asins recekļi un izgulējumi, kas rodas imobilizācijas rezultātā. Asins atšķaidītāji un kompresijas zeķes var samazināt asins recēšanu.
Bieža ķermeņa pārvietošana mazina ilgstošu ķermeņa spiedienu, kas noved pie audu sabrukšanas vai izgulējumiem.
Papildus fiziskajiem simptomiem var rasties arī emocionālas grūtības. Pielāgot ierobežotai mobilitātei un palielinātai atkarībai no citiem var būt grūti. Jums var būt noderīgi sarunāties ar terapeitu.