Mielofibroze (MF) ir hroniska asins vēža forma, kurā rētaudi kaulu smadzenēs palēnina veselīgu asins šūnu veidošanos. Asins šūnu trūkums izraisa daudzus MF simptomus un komplikācijas, piemēram, nogurumu, viegli sasitumus, drudzi un kaulu vai locītavu sāpes.
Daudziem cilvēkiem slimības sākuma stadijās nav simptomu. Slimībai progresējot, var sākt parādīties simptomi un komplikācijas, kas saistītas ar patoloģisku asins šūnu daudzumu.
Lai proaktīvi ārstētu MF, ir svarīgi sadarboties ar ārstu, īpaši, tiklīdz sākat izjust simptomus. Ārstēšana var palīdzēt samazināt komplikāciju risku un palielināt izdzīvošanu.
Tālāk apskatīsim MF iespējamās komplikācijas un to, kā jūs varat samazināt savu risku.
Paplašināta liesa
Jūsu liesa palīdz cīnīties ar infekcijām un filtrē vecās vai bojātās asins šūnas. Tas arī uzglabā sarkanās asins šūnas un trombocītus, kas palīdz asins receklim.
Kad jums ir MF, kaulu smadzenes rētu veidošanās dēļ nevar radīt pietiekami daudz asins šūnu. Asins šūnas galu galā tiek ražotas ārpus kaulu smadzenēm citās ķermeņa daļās, piemēram, liesā.
To sauc par ekstramedulāru hematopoēzi. Liesa dažreiz kļūst neparasti liela, jo tas grūtāk strādā, lai izveidotu šīs šūnas.
Paaugstināta liesa (splenomegālija) var izraisīt neērtus simptomus. Tas var izraisīt sāpes vēderā, kad tas nospiež pret citiem orgāniem, un liek justies pilnam pat tad, ja neesat daudz ēdis.
Audzēji (audzēji bez vēža) citās ķermeņa daļās
Ja asins šūnas tiek ražotas ārpus kaulu smadzenēm, jaundzimušo asins šūnu audzēji, kas veidojas bez vēža, dažreiz veidojas arī citos ķermeņa apgabalos.
Šie audzēji var izraisīt asiņošanu kuņģa-zarnu trakta sistēmā. Tas var izraisīt klepu vai izspļaut asinis. Audzēji var arī saspiest muguras smadzenes vai izraisīt krampjus.
Portāla hipertensija
Asinis plūst no liesas uz aknām caur portāla vēnu. Paaugstināta asins plūsma palielinātā liesā MF izraisa paaugstinātu asinsspiedienu portāla vēnā.
Asinsspiediena paaugstināšanās dažreiz liek asinīm nokļūt kuņģī un barības vadā. Tas var plīst mazākas vēnas un izraisīt asiņošanu. Apmēram 7 procenti cilvēku ar MF piedzīvo šo komplikāciju.
Zems trombocītu skaits
Trombocīti asinīs palīdz asinīm sarecēt pēc traumas. Trombocītu skaits var nokrist zem normāla, progresējot MF. Neliels trombocītu skaits ir pazīstams kā trombocitopēnija.
Ja nav pietiekami daudz trombocītu, jūsu asinis nevar pienācīgi sarecēt. Tas var atvieglot asiņošanu.
Kaulu un locītavu sāpes
MF var sacietēt jūsu kaulu smadzenes. Tas var izraisīt arī iekaisumu saistaudos ap kauliem. Tas noved pie kaulu un locītavu sāpēm.
Podagra
MF liek organismam ražot vairāk urīnskābes nekā parasti. Ja urīnskābe izkristalizējas, tā dažreiz nosēžas locītavās. To sauc par podagru. Podagra var izraisīt pietūkušas un sāpīgas locītavas.
Smaga anēmija
Zems sarkano asins šūnu skaits, kas pazīstams kā anēmija, ir bieži sastopams MF simptoms. Dažreiz anēmija kļūst smaga un izraisa novājinošu nogurumu, zilumu veidošanos un citus simptomus.
Akūta mieloleikoze (AML)
Apmēram 15 līdz 20 procentiem cilvēku MF progresē līdz smagākai vēža formai, kas pazīstama kā akūta mieloleikoze (AML). AML ir strauji progresējošs asins un kaulu smadzeņu vēzis.
Ārstējot MF komplikācijas
Ārsts var izrakstīt dažādas ārstēšanas metodes, lai novērstu MF komplikācijas. Tie ietver:
- JAK inhibitori, ieskaitot ruxolitinib (Jakafi) un fedratinib (Inrebic)
- imūnmodulējošas zāles, piemēram, talidomīds (talomīds), lenalidomīds (Revlimid), interferoni un pomalidomīds (Pomalyst)
- kortikosteroīdus, piemēram, prednizonu
- liesas ķirurģiska noņemšana (splenektomija)
- androgēnu terapija
- ķīmijterapijas zāles, piemēram, hidroksiurīnviela
Samaziniet MF komplikāciju risku
Ir svarīgi sadarboties ar ārstu, lai pārvaldītu MF. Bieža uzraudzība ir atslēga, lai samazinātu MF komplikāciju risku. Ārsts var pieprasīt, lai jūs ierastos asins analīzes un fiziskos eksāmenus vienu vai divas reizes gadā vai tikpat bieži kā reizi nedēļā.
Ja jums pašlaik nav simptomu un zema riska MF, nav pierādījumu, ka jūs gūtu labumu no iepriekšējas iejaukšanās. Jūsu ārsts var gaidīt, lai sāktu ārstēšanu, līdz jūsu stāvoklis progresē.
Ja Jums ir simptomi vai vidēja vai augsta riska MF, ārsts var izrakstīt ārstēšanu.
JAK inhibitori ruksolitinibs un fedratinibs norāda uz patoloģisku ceļa signālu, ko izraisa kopēja MF gēna mutācija. Ir pierādīts, ka šīs zāles ievērojami samazina liesas izmēru un novērš citus novājinošus simptomus, tostarp kaulu un locītavu sāpes. Pētījumi liecina, ka tie var ievērojami samazināt komplikāciju risku un palielināt izdzīvošanu.
Kaulu smadzeņu transplantācija ir vienīgā ārstēšana, kas potenciāli var izārstēt MF. Tas nozīmē cilmes šūnu infūzijas saņemšanu no veselīga donora, kas aizvieto nepareizas cilmes šūnas, kas izraisa MF simptomus.
Šī procedūra rada nopietnus un potenciāli dzīvībai bīstamus riskus. Parasti to iesaka tikai jaunākiem cilvēkiem bez citiem iepriekšējiem veselības stāvokļiem.
Pastāvīgi tiek izstrādātas jaunas MF procedūras. Centieties būt informēts par jaunākajiem MF pētījumiem un jautājiet savam ārstam, vai jums vajadzētu apsvērt iespēju reģistrēties klīniskajā izpētē.
Līdzņemšana
Mielofibroze ir reti sastopams vēzis, kurā rētas neļauj kaulu smadzenēm ražot pietiekami daudz veselīgu asins šūnu. Ja jums ir vidēja vai augsta riska MF, vairākas procedūras var novērst simptomus, samazināt komplikāciju risku un potenciāli palielināt izdzīvošanu.
Daudzi pašreizējie izmēģinājumi turpina izpētīt jaunus ārstēšanas veidus. Sazinieties ar ārstu un pārrunājiet, kuri ārstēšanas veidi jums varētu būt piemēroti.
