Mielodisplastiskie Sindromi: Simptomi, Cēloņi, ārstēšana, Prognoze

2024 Autors: Jesus Peterson | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-17 11:20

Pārskats

Termins mielodisplastiskie sindromi (MDS) attiecas uz saistītu stāvokļu grupu, kas traucē jūsu ķermeņa spējai veidot veselīgas asins šūnas. Tas ir asins vēža veids.

Lielākajā daļā jūsu kaulu ir taukaini, poraini audi, ko sauc par kaulu smadzenēm. Tieši tukšās cilmes šūnas pārvēršas nenobriedušās asins šūnās (sauktas par sprādzieniem).

Viņiem ir lemts kļūt vai nu nobriestiem:

• sarkanās asins šūnas (RBC)
• trombocīti
• balto asins šūnu (WBC)

Šo procesu sauc par asinsradi.

Kad jums ir MDS, jūsu kaulu smadzenes joprojām var ražot cilmes šūnas, kas kļūst par nenobriedušām asins šūnām. Tomēr daudzas no šīm šūnām neattīstās veselīgās, nobriedušās asins šūnās.

Daži mirst, pirms viņi pamet jūsu kaulu smadzenes. Citi, kas nonāk jūsu asinsritē, var nedarboties normāli.

Rezultātā ir mazs viena vai vairāku asins šūnu (citopēniju) skaits, kas ir neparasti formas (displāziskas).

MDS simptomi

MDS simptomi ir atkarīgi no slimības stadijas un ietekmētajiem asins šūnu veidiem.

MDS ir progresējoša slimība. Sākuma stadijā parasti nav simptomu. Faktiski tas bieži tiek atklāts nejauši, kad tiek konstatēts mazs asins šūnu skaits, kad asins analīzes tiek veiktas cita iemesla dēļ.

Vēlākajos posmos zems asins šūnu līmenis izraisa dažādus simptomus atkarībā no iesaistītās šūnas veida. Jums var būt vairāki simptomu veidi, ja tiek ietekmēti vairāk nekā viens šūnu tips.

Sarkanās asins šūnas (RBC)

RBC pārvadā skābekli visā ķermenī. Zems RBC skaits tiek saukts par anēmiju. Tas ir visizplatītākais MDS simptomu cēlonis, kas var ietvert:

• nogurums / noguruma sajūta
• vājums
• bāla āda
• elpas trūkums
• sāpes krūtīs
• reibonis

Balto asins šūnu (WBC)

WBC palīdz jūsu ķermenim cīnīties ar infekcijām. Zems WBC skaits (neitropēnija) ir saistīts ar baktēriju infekciju simptomiem, kas mainās atkarībā no infekcijas vietas. Bieži vien jums ir drudzis.

Bieži sastopamās infekcijas vietas ir:

• plaušas (pneimonija): klepus un elpas trūkums
• urīnceļi: sāpīgs urinēšana un asinis urīnā
• deguna blakusdobumi: aizlikts deguns un sāpes pār deguna blakusdobumiem sejā
• āda (celulīts): sarkani silti laukumi, kas var izvadīt strutas

Trombocīti

Trombocīti palīdz jūsu ķermenim veidot recekļus un asiņot. Zema trombocītu skaita simptomi (trombocitopēnija) var ietvert:

• viegli zilumi vai asiņošana, ko grūti apturēt
• petehijas (asiņošanas izraisīti plakaniski precīzi plankumi zem ādas, kas saistīti ar ādu)

Mielodisplastisko sindromu komplikācijas

Kad asins šūnu skaits kļūst ļoti mazs, var attīstīties komplikācijas. Katram asins šūnu tipam tie ir atšķirīgi. Daži piemēri:

• smaga anēmija: novājinošs nogurums, koncentrēšanās grūtības, apjukums, nespēja stāvēt reiboņa dēļ
• smaga neitropēnija: atkārtotas un milzīgas dzīvībai bīstamas infekcijas
• smaga trombocitopēnija: deguna asiņošana, kas neapstāsies, smaganu asiņošana, dzīvībai bīstama iekšēja asiņošana, piemēram, no čūlas, kuru grūti apturēt

Laika gaitā MDS var pārveidoties par citu asins vēzi, ko sauc par akūtu mieloleikozi (AML). Saskaņā ar Amerikas vēža biedrības teikto, tas notiek apmēram vienā trešdaļā cilvēku, kuriem ir MDS.

Cēloņi vai riska faktori

Bieži nav zināms MDS cēlonis. Tomēr dažas lietas rada lielāku risku to iegūt, ieskaitot:

• vecāks vecums: saskaņā ar MDS fonda datiem trīs ceturtdaļas cilvēku, kuriem ir MDS, ir 60 vai vecāki
• iepriekšēja ārstēšana ar ķīmijterapiju
• iepriekšēja ārstēšana ar staru terapiju

Ilgstoša iedarbība uz noteiktām ķīmiskām vielām un vielām arī var palielināt jūsu risku. Dažas no šīm vielām ir:

• tabakas dūmi
• pesticīdi
• mēslošanas līdzekļi
• šķīdinātāji, piemēram, benzols
• smagie metāli, piemēram, dzīvsudrabs un svins

Mielodisplastisko sindromu veidi

Pasaules veselības organizācijas mielodisplastisko sindromu klasifikācija balstās uz:

• ietekmēto asins šūnu veids
• nenobriedušu šūnu procentuālais daudzums (sprādzieni)
• displāzisko (nenormālas formas) šūnu skaits
• gredzena sideroblastu klātbūtne (RBC, kura papildu gredzens ir savākts gredzenā tā centrā)
• izmaiņas kaulu smadzeņu šūnās redzamajās hromosomās

MDS ar neslīpētu displāziju (MDS-UD)

• zems viena veida asins šūnu skaits asinsritē
• šī asins šūnu tipa displastiskās šūnas kaulu smadzenēs
• kaulu smadzenēs ir mazāk nekā 5 procenti blastu

MDS ar gredzena sideroblastiem (MDS-RS)

• zems RBC skaits asinsritē
• dysplastic RBC un 15 procenti vai vairāk gredzena sideroblastu kaulu smadzenēs
• kaulu smadzenēs ir mazāk nekā 5 procenti blastu
• WBC un trombocītu skaits un forma ir normāli

MDS ar vairāku līniju displāziju (MDS-MD)

• zems vismaz viena veida asins šūnu skaits asinsritē
• vismaz 10 procenti divu vai vairāku asins šūnu tipu ir displastiski kaulu smadzenēs
• kaulu smadzenēs ir mazāk nekā 5 procenti blastu

MDS ar pārmērīgu blastu-1 (MDS-EB1)

• zems vismaz viena veida asins šūnu skaits asinsritē
• šo asins šūnu tipu displastiskās šūnas kaulu smadzenēs
• kaulu smadzenēs ir 5 līdz 9 procenti blastu

MDS ar pārmērīgu blastu-2 (MDS-EB2)

• zems vismaz viena veida asins šūnu skaits asinsritē
• šo asins šūnu tipu displastiskās šūnas un 10 līdz 19 procentu blastu kaulu smadzenēs
• asinsritē ir no 5 līdz 19 procentiem blastu

MDS, neklasificēta (MDS-U)

• zems vismaz viena veida asins šūnu skaits asinsritē
• mazāk nekā 10 procenti šo šūnu tipu ir displastiski kaulu smadzenēs

MDS, kas saistīts ar izolētu del (5q)

• kaulu smadzeņu šūnās ir hromosomu izmaiņas, ko sauc par del (5q), kas nozīmē, ka daļa hromosomas tiek izdzēsta
• zems RBC skaits asinsritē
• trombocītu skaits ir normāls vai augsts asinsritē
• kaulu smadzenēs ir mazāk nekā 5 procenti blastu

Kad kaulu smadzenēs ir 20 procenti vai vairāk blastu, diagnoze mainās uz AML. Parasti tur ir mazāk nekā 5 procenti.

Kā tiek ārstēta MDS

Dažādu iemeslu dēļ tiek izmantoti trīs ārstēšanas veidi.

Atbalsta aprūpe

To izmanto, lai labāk justos, uzlabotu simptomus un palīdzētu izvairīties no MDS izraisītām komplikācijām.

• pārliešana: RBC vai trombocīti tiek ievadīti caur vēnām, lai uzlabotu ļoti zemu RBC vai trombocītu skaitu
• antibiotikas: lieto, lai ārstētu vai samazinātu infekciju risku, kas var rasties zemā WBC skaita dēļ
• augšanas faktori: var dot dažādus augšanas faktorus, lai palīdzētu jūsu kaulu smadzenēm ātrāk radīt WBC, RBC un trombocītus, lai izveidotu zemu asins daudzumu

Ārstēšana, lai palēninātu MDS progresēšanu

Zemas intensitātes ķīmijterapija

Tās ir vājākas zāles, kuras ievada mazākās devās, kas samazina iespēju, ka tās radīs smagas blakusparādības.

• azacytidine
• decitabīns

Augstas intensitātes ķīmijterapija

Šīs ir spēcīgas zāles lielās devās, tāpēc tās ir toksiskākas. Pastāv liela iespēja, ka tie radīs smagas blakusparādības. Šīs zāles lieto, lai ārstētu MDS, kas pārveidota par AML vai pirms cilmes šūnu transplantācijas.

• citarabīns
• daunorubicīns
• idarubicīns

Imunoterapija

Imunoterapija, ko sauc arī par bioloģisko terapiju, palīdz ķermeņa aizsardzības sistēmām cīnīties ar slimībām. Ir vairāki veidi.

Ārstēšana ilgstošas remisijas gadījumā

Cilmes šūnu transplantācija (iepriekš saukta par kaulu smadzeņu transplantāciju) ir vienīgā pieejamā iespēja, kas var izraisīt MDS ilgstošu remisiju.

Vispirms tiek ievadīta ķīmijterapija lielās devās, lai iznīcinātu cilmes šūnas jūsu kaulu smadzenēs. Pēc tam tās aizstāj ar veselām donoru cilmes šūnām.

Prognoze

Sarežģītas vērtēšanas sistēmas tiek izmantotas, lai klasificētu kādu ar MDS zemāka vai augstāka riska grupā, pamatojoties uz:

• MDS apakštips
• asins šūnu tips ar mazu skaitu un to smagums
• sprādzienu procentuālais daudzums kaulu smadzenēs
• hromosomu izmaiņu klātbūtne

Grupas norāda, kā MDS var progresēt šajā cilvēkā, ja tā netiek ārstēta. Viņi nepasaka, kā tā varētu reaģēt uz ārstēšanu.

Zemāka riska MDS ir tendence lēnām progresēt. Var paiet gadi, pirms tas izraisa smagus simptomus, tāpēc pret to neizturas agresīvi.

Augstākā riska MDS ir tendence strauji progresēt un ātrāk izraisīt smagus simptomus. Tā ir arī lielāka iespēja pārveidoties par AML, tāpēc pret to izturas agresīvāk.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs apskatīs jūsu riska grupu, kā arī dažādus citus faktorus, kas raksturīgi tieši jums un jūsu MDS, lai noteiktu jums labākās ārstēšanas iespējas.

Kā tiek diagnosticēta MDS

Lai diagnosticētu un noteiktu MDS apakštipu, tiek izmantoti vairāki testi.

• Pilnīga asins analīze (CBC). Šis asins tests parāda katra veida asins šūnu skaitu. Viens vai vairāki veidi būs maz, ja jums ir MDS.
• Perifēro asiņu uztriepe. Lai veiktu šo pārbaudi, asins pilienu uzliek priekšmetstikliņam un pārbauda mikroskopā. Tiek pārbaudīts, lai noteiktu katra veida asins šūnu procentuālo daudzumu un vai šūnas ir dysplastic.
• Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija. Šis tests ietver dobas adatas ievietošanu gūžas vai krūšu kaula centrā. Šķidrumu kaulu smadzenēs izsūc (ieelpo) un audu paraugu noņem. Paraugu audus analizē, lai noteiktu katra asins šūnu tipa procentuālo daudzumu, blastu procentuālo daudzumu un lai redzētu, vai jūsu kaulu smadzenēs ir nenormāli liels šūnu skaits. Lai apstiprinātu MDS diagnozi, nepieciešama kaulu smadzeņu biopsija.
• Citoģenētiskā analīze. Šajos testos tiek izmantoti asiņu vai kaulu smadzeņu paraugi, lai meklētu izmaiņas vai dzēsumus jūsu hromosomās.

Līdzņemšana

MDS ir asins vēža veids, kurā kaulu smadzenes nespēj radīt pietiekamu skaitu funkcionējošu asins šūnu. Ir vairāki dažādi apakštipi, un stāvoklis var progresēt ātri vai lēnām.

Ķīmisko terapiju var izmantot, lai palēninātu MDS progresēšanu, bet, lai sasniegtu ilgstošu remisiju, nepieciešama cilmes šūnu transplantācija.

Atbalsta aprūpei ir pieejami dažādi ārstēšanas veidi, ja rodas tādi simptomi kā anēmija, asiņošana un atkārtotas infekcijas.