Kas ir primārā trombocitēmija?
Primārā trombocitēmija ir reti asins recēšanas traucējumi, kas izraisa kaulu smadzenēs pārāk daudz trombocītu. To sauc arī par būtisku trombocitēmiju.
Kaulu smadzenes ir poraini audi jūsu kaulos. Tas satur šūnas, kas ražo:
- sarkanās asins šūnas (RBC), kas pārvadā skābekli un barības vielas
- balto asins šūnu (WBC), kas palīdz cīnīties ar infekcijām
- trombocīti, kas veicina asins recēšanu
Liels trombocītu skaits var izraisīt asins recekļu veidošanos spontāni. Parasti jūsu asinis sāk sarecēt, lai novērstu lielu asins zaudējumu pēc traumas. Tomēr cilvēkiem ar primāru trombocitēmiju asins recekļi var veidoties pēkšņi un bez redzama iemesla.
Patoloģiska asins recēšanu var būt bīstama. Asins recekļi var bloķēt asiņu plūsmu smadzenēs, aknās, sirdī un citos dzīvībai svarīgos orgānos.
Kas izraisa primāro trombocitēmiju?
Šis stāvoklis rodas, ja jūsu ķermenis ražo pārāk daudz trombocītu, kas var izraisīt patoloģisku asinsreces veidošanos. Tomēr precīzs iemesls tam nav zināms. Saskaņā ar MPN Pētniecības fonda datiem aptuveni pusei cilvēku ar primāru trombocitēmiju ir gēna mutācija Janus kināzes 2 (JAK2) gēnā. Šis gēns ir atbildīgs par olbaltumvielu ražošanu, kas veicina šūnu augšanu un dalīšanos.
Ja trombocītu skaits ir pārāk liels noteiktas slimības vai stāvokļa dēļ, to sauc par sekundāru vai reaktīvu trombocitozi. Primārā trombocitēmija ir retāk sastopama nekā sekundārā trombocitoze. Vēl viena trombocitēmijas forma, iedzimta trombocitēmija, ir ļoti reti sastopama.
Primārā trombocitēmija visbiežāk sastopama sievietēm un cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. Tomēr šis stāvoklis var skart arī jaunākus cilvēkus.
Kādi ir primārās trombocitēmijas simptomi?
Primārā trombocitēmija parasti neizraisa simptomus. Asins receklis var būt pirmā pazīme, ka kaut kas nav kārtībā. Asins recekļi var veidoties jebkur jūsu ķermenī, bet tie, visticamāk, veidojas jūsu pēdās, rokās vai smadzenēs. Asins recekļa simptomi var atšķirties atkarībā no tā, kur trombs atrodas. Simptomi parasti ir:
- galvassāpes
- galvassāpes vai reibonis
- vājums
- ģībonis
- nejutīgums vai tirpšana kājās vai rokās
- apsārtums, pulsējošas un dedzinošas sāpes kājās vai rokās
- redzes izmaiņas
- sāpes krūtīs
- nedaudz palielināta liesa
Retos gadījumos stāvoklis var izraisīt asiņošanu. Tas var notikt šādi:
- viegli zilumi
- asiņošana no smaganām vai mutes
- deguna asiņošana
- asiņains urīns
- asiņaini izkārnījumi
Kādas ir primārās trombocitēmijas komplikācijas?
Sievietēm, kurām ir primārā trombocitēmija un kuras lieto arī kontracepcijas tabletes, ir lielāks trombu veidošanās risks. Stāvoklis ir īpaši bīstams arī grūtniecēm. Asins receklis, kas atrodas placentā, var izraisīt augļa attīstības problēmas vai aborts.
Asins receklis var izraisīt pārejošu išēmisku lēkmi (TIA) vai insultu. Insulta simptomi ir:
- neskaidra redze
- vājums vai nejutīgums ekstremitātēs vai sejā
- apjukums
- elpas trūkums
- grūtības runāt
- krampji
Sirdslēkmes risks ir arī cilvēkiem ar primāro trombocitēmiju. Tas notiek tāpēc, ka asins recekļi var bloķēt asiņu pieplūdi sirdij. Sirdslēkmes simptomi ir:
- gluds āda
- saspiežot sāpes krūtīs, kas ilgst vairāk nekā dažas minūtes
- elpas trūkums
- sāpes, kas plešas uz pleca, rokas, muguras vai žokļa
Lai arī tas ir retāk sastopams, ārkārtīgi augsts trombocītu skaits var izraisīt:
- deguna asiņošana
- zilumi
- asiņošana no smaganām
- asinis izkārnījumos
Nekavējoties zvaniet savam ārstam vai dodieties uz slimnīcu, ja rodas šādi simptomi:
- asins receklis
- sirdstrieka
- insults
- smaga asiņošana
Šie apstākļi tiek uzskatīti par ārkārtas gadījumiem un prasa tūlītēju ārstēšanu.
Kā tiek diagnosticēta primārā trombocitēmija?
Vispirms ārsts veiks fizisko pārbaudi un pajautā par slimības vēsturi. Noteikti pieminiet visas asins pārliešanas, infekcijas un medicīniskās procedūras, kas jums bijušas iepriekš. Pastāstiet ārstam arī par visām receptēm un bezrecepšu medikamentiem un piedevām, ko lietojat.
Ja ir aizdomas par primāro trombocitēmiju, ārsts veic noteiktu asins analīzi, lai apstiprinātu diagnozi. Asins analīzēs var ietilpt:
- Pilnīga asins analīze (CBC). CBC mēra trombocītu skaitu asinīs.
- Asins uztriepe. Asins uztriepe pārbauda jūsu trombocītu stāvokli.
- Ģenētiskā pārbaude. Šis tests palīdzēs noteikt, vai jums ir iedzimts stāvoklis, kas izraisa augstu trombocītu skaitu.
Cita diagnostiskā pārbaude var ietvert aspirāciju kaulu smadzenēs, lai mikroskopā pārbaudītu trombocītus. Šī procedūra ietver kaulu smadzeņu audu parauga ņemšanu šķidrā veidā. Parasti to iegūst no krūšu kaula vai iegurņa.
Visticamāk, jūs saņemsit primārās trombocitēmijas diagnozi, ja ārsts nevar atrast iemeslu augstajam trombocītu skaitam.
Kā tiek ārstēta primārā trombocitēmija?
Jūsu ārstēšanas plāns būs atkarīgs no vairākiem faktoriem, ieskaitot asins recekļu veidošanās risku.
Jums, iespējams, nav nepieciešama ārstēšana, ja jums nav simptomu vai papildu riska faktoru. Tā vietā ārsts var izvēlēties rūpīgi uzraudzīt jūsu stāvokli. Ārstēšanu var ieteikt, ja:
- ir vecāki par 60 gadiem
- ir smēķētājs
- Jums ir citi veselības traucējumi, piemēram, diabēts vai sirds un asinsvadu slimības
- Jums ir bijusi asiņošana vai asins recekļi
Ārstēšana var ietvert:
- Ārpusbiržas zema aspirīna deva (Bayer) var samazināt asins recēšanu. Iepērciet aspirīna mazas devas tiešsaistē.
- Recepšu zāles var samazināt asinsreces risku vai samazināt trombocītu veidošanos kaulu smadzenēs.
- Trombocītu fēze. Šī procedūra trombocītus noņem tieši no asinīm.
Kāda ir ilgtermiņa perspektīva cilvēkiem ar primāro trombocitēmiju?
Jūsu redzējums ir atkarīgs no dažādiem faktoriem. Lielākajai daļai cilvēku ilgstoši nav komplikāciju. Tomēr var rasties nopietnas komplikācijas. Tie var ietvert:
- smaga asiņošana
- insults
- sirdstrieka
- grūtniecības komplikācijas, piemēram, preeklampsija, priekšlaicīga dzemdība un aborts
Asiņošanas problēmas ir reti sastopamas, taču tās var izraisīt tādas komplikācijas kā:
- akūta leikēmija, asins vēža veids
- mielofibroze, progresējoša kaulu smadzeņu slimība
Kā tiek novērsta un ārstēta primārā trombocitēmija?
Nav zināms veids, kā novērst primāro trombocitēmiju. Tomēr, ja nesen esat saņēmis primārās trombocitēmijas diagnozi, ir dažas lietas, kuras varat darīt, lai samazinātu nopietnu komplikāciju risku.
Pirmais solis ir jebkādu asins recekļu riska faktoru pārvaldība. Asinsspiediena, holesterīna līmeņa un tādu apstākļu kā diabēts kontrole var palīdzēt samazināt asins recekļu veidošanās risku. To var izdarīt, regulāri vingrojot un ēdot diētu, kas lielākoties sastāv no augļiem, dārzeņiem, veseliem graudiem un liesa olbaltumvielu.
Ir svarīgi arī atmest smēķēšanu. Smēķēšana palielina asins recekļu veidošanās risku.
Lai vēl vairāk samazinātu nopietnu komplikāciju risku, jums vajadzētu:
- Lietojiet visas zāles, kā noteikts.
- Izvairieties no ārpusbiržas vai aukstiem medikamentiem, kas palielina asiņošanas risku.
- Izvairieties no kontakta sporta vai darbībām, kas palielina asiņošanas risku.
- Nekavējoties ziņojiet ārstam par patoloģisku asiņošanu vai asins recekļu simptomiem.
Pirms jebkādas zobārstniecības vai ķirurģiskas procedūras noteikti pastāstiet zobārstam vai ārstam par visām zālēm, kuras jūs varētu lietot, lai samazinātu trombocītu skaitu.
Smēķētājiem un cilvēkiem, kuriem anamnēzē ir asins recekļi, var būt nepieciešami medikamenti, lai samazinātu trombocītu skaitu. Citiem, iespējams, nav nepieciešama ārstēšana.
