Primārā Progresējošā Multiplā Skleroze (PPMS): Prognoze, ārstēšana

2024 Autors: Jesus Peterson | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-17 11:20

Multiplā skleroze (MS) ir hroniska autoimūna slimība, kas ietekmē redzes nervus, muguras smadzenes un smadzenes.

Cilvēkiem, kuriem diagnosticēta MS, bieži ir ļoti atšķirīga pieredze. Īpaši tas attiecas uz tiem, kam diagnosticēta primārā progresējošā multiplā skleroze (PPMS) - viens no retākajiem MS veidiem.

PPMS ir unikāls MS tips. Tas nenozīmē tik daudz iekaisuma, cik MS formas, kas recidivē.

Galvenos PPMS simptomus izraisa nervu bojājumi. Šie simptomi rodas tāpēc, ka nervi nespēj pareizi nosūtīt un saņemt ziņojumus viens otram.

Ja jums ir PPMS, staigāšanas invaliditātes gadījumu ir vairāk nekā citu simptomu, salīdzinot ar cilvēkiem, kuriem ir cita veida MS.

PPMS nav ļoti izplatīta parādība. Tas ietekmē apmēram 10 līdz 15 procentus no tiem, kam diagnosticēta MS. PPMS progresē no brīža, kad pamanāt pirmos (primāros) simptomus.

Dažiem MS veidiem ir akūtu recidīvu un remisiju periodi. Bet PPMS simptomi kļūst pamanāmāki lēnām, bet vienmērīgi laika gaitā. Arī cilvēkiem ar PPMS var būt recidīvi.

PPMS izraisa arī neiroloģisko funkciju pasliktināšanos daudz straujāk nekā citu MS veidu gadījumā. Bet PPMS smagums un tas, cik ātri tas attīstās, ir atkarīgs no katra gadījuma.

Iespējams, ka daži cilvēki ir turpinājuši PPMS, kas kļūst smagāka. Citiem var būt vienmērīgi periodi bez simptomu uzliesmojuma vai pat nelielu uzlabojumu periodi.

Cilvēki, kuriem kādreiz tika diagnosticēta progresējoša recidivējoša MS (PRMS), tagad tiek uzskatīti par primāriem progresējošiem.

Citi MS veidi

Citi MS veidi ir:

klīniski izolēts sindroms (CIS)
recidivējoši remitējoša MS (RRMS)
sekundārā progresīvā MS (SPMS)

Šos veidus, ko sauc arī par kursiem, nosaka, kā tie ietekmē jūsu ķermeni.

Katram veidam ir atšķirīgas procedūras, un daudzas terapijas pārklājas. Arī viņu simptomu smagums un ilgtermiņa prognozes būs atšķirīgas.

MIS ir no jauna definēts DV tips. CIS notiek, ja jums ir viens neiroloģisko simptomu periods, kas ilgst vismaz 24 stundas.

Kāda ir PPMS prognoze?

PPM prognoze visiem ir atšķirīga un neparedzama.

Laika gaitā simptomi var kļūt pamanāmāki, it īpaši novecojot un vecuma un PPMS dēļ jūs zaudējat noteiktas funkcijas orgānos, piemēram, urīnpūslī, zarnās un dzimumorgānos.

PPMS pret SPMS

Šeit ir galvenās atšķirības starp PPMS un SPMS:

SPMS bieži sākas ar RRMS diagnozi, kas laika gaitā kļūst smagāka bez jebkādas remisijas vai simptomu uzlabošanās.
SPMS vienmēr ir MS diagnozes otrais posms, savukārt RRMS ir tikai sākotnēja diagnoze.

PPMS pret RRMS

Šeit ir galvenās atšķirības starp PPMS un RRMS:

RRMS ir visizplatītākais MS veids (apmēram 85 procenti diagnožu), savukārt PPMS ir viens no retākajiem.
RRMS sievietēm ir divreiz līdz trīs reizes biežāka nekā vīriešiem.
Jaunu simptomu epizodes biežāk sastopamas RRMS nekā PPMS.
Remisijas laikā RRMS, iespējams, vispār nepamanāt simptomus vai var būt tikai daži simptomi, kas nav tik smagi.
Parasti smadzeņu MRI ar RRMS parādās vairāk smadzeņu bojājumu nekā ar PPMS, ja tos neārstē.
RRMS mēdz diagnosticēt daudz agrāk nekā PPMS, ap 20. un 30. gadu, pretstatā 40. un 50. gadiem ar PPMS.

Kādi ir PPMS simptomi?

PPMS ietekmē ikvienu atšķirīgi.

Bieži sastopamie PPMS simptomi ir kāju vājums un grūtības staigāt. Šie simptomi parasti kļūst pamanāmāki divu gadu laikā.

Pie citiem stāvoklim raksturīgiem simptomiem pieder:

stīvums kājās
problēmas ar līdzsvaru
sāpes
vājums un nogurums
problēmas ar redzi
urīnpūšļa vai zarnu disfunkcija
depresija
nogurums
nejutīgums un / vai tirpšana dažādās ķermeņa daļās

Kas izraisa PPMS?

Precīzs PPMS un vispārīgi MS cēlonis nav zināms.

Visizplatītākā teorija ir tāda, ka MS sākas, kad jūsu imūnsistēma sāk uzbrukt jūsu centrālajai nervu sistēmai. Tā rezultātā tiek zaudēts mielīns - aizsargājošais apvalks ap nerviem jūsu centrālajā nervu sistēmā.

Kaut arī ārsti netic, ka PPMS var mantot, tam var būt ģenētiska sastāvdaļa. Daži uzskata, ka to var izraisīt vīruss vai vidē esošs toksīns, kas apvienojumā ar ģenētisku noslieci var palielināt MS attīstības risku.

Kā tiek diagnosticēta PPMS?

Cieši sadarbojieties ar savu ārstu, lai palīdzētu diagnosticēt, kurš no četriem MS veidiem jums varētu būt.

Katram MS veidam ir atšķirīgs skatījums un atšķirīgas ārstēšanas vajadzības. Nav noteikta testa, kas nodrošina PPMS diagnozi.

Ārstiem bieži ir grūtības diagnosticēt PPMS, salīdzinot ar cita veida MS un citiem progresējošiem stāvokļiem.

Tas notiek tāpēc, ka neiroloģiskiem jautājumiem jābūt progresējušiem 1 vai 2 gadus, lai kāds saņemtu stingru PPMS diagnozi.

Citi apstākļi ar simptomiem, kas līdzīgi PPMS, ietver:

iedzimts stāvoklis, kas izraisa stīvas, vājas kājas
vitamīna B-12 deficīts, kas izraisa līdzīgus simptomus
Laima slimība
vīrusu infekcijas, piemēram, cilvēka T-šūnu leikēmijas vīrusa tips 1 (HTLV-1)
artrīta formas, piemēram, mugurkaula artrīts
audzējs pie muguras smadzenēm

Lai diagnosticētu PPMS, ārsts var:

novērtējiet savus simptomus
pārskatiet savu neiroloģisko vēsturi
veiciet fizisko pārbaudi, koncentrējoties uz muskuļiem un nerviem
veiciet smadzeņu un muguras smadzeņu MRI skenēšanu
veiciet jostas punkciju, lai pārbaudītu mugurkaula šķidrumā MS pazīmes
veikt izsaukto potenciālu (EP) testus, lai noteiktu konkrētu MS veidu; EP testi stimulē maņu nervu ceļus, lai noteiktu smadzeņu elektrisko aktivitāti

Kā ārstē PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) ir vienīgās zāles, ko PPMS ārstēšanai apstiprinājusi Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA). Tas palīdz ierobežot nervu deģenerāciju.

Daži medikamenti ārstē specifiskus PPMS simptomus, piemēram:

muskuļu sasprindzinājums
sāpes
nogurums
urīnpūšļa un zarnu problēmas.

Ir daudz slimību modificējošu terapiju (DMT) un steroīdi, ko FDA apstiprinājusi MS recidivējošām formām.

Šie DMT īpaši neattiecas uz PPMS.

PPMS tiek izstrādātas vairākas jaunas procedūras, lai palīdzētu mazināt iekaisumu, kas īpaši uzbrūk jūsu nerviem.

Daži no tiem arī palīdz novērst bojājumus un labot procesus, kas ietekmē jūsu nervus. Šīs procedūras var palīdzēt atjaunot mielīnu ap nerviem, ko sabojājis PPMS.

Vienu ārstniecības līdzekli - ibudilastu - Japānā izmanto jau vairāk nekā 20 gadus, lai ārstētu astmu, un tam var būt zināma spēja ārstēt iekaisumu PPMS.

Vēl viena masitinibu saucoša terapija ir izmantota alerģijām, mērķējot uz tukšajām šūnām, kas iesaistītas alerģiskās reakcijās, un tā liecina par daudzsološu arī PPMS ārstēšanai.

Ir svarīgi atzīmēt, ka šie divi ārstēšanas veidi vēl ir ļoti agrīnā attīstības un izpētes posmā.

Kādas dzīvesveida izmaiņas palīdz PPMS?

Cilvēki ar PPMS var mazināt simptomus, veicot vingrošanu un stiepšanos, lai:

palieciet pēc iespējas mobilāks
ierobežot, cik daudz svara jūs iegūstat
paaugstināt enerģijas līmeni

Šeit ir dažas citas darbības, kuras varat veikt, lai pārvaldītu PPMS simptomus un uzturētu dzīves kvalitāti:

Ēdiet veselīgu un barojošu uzturu.
Palieciet pēc regulāra miega grafika.
Dodieties uz fizisko vai darba terapiju, kas var iemācīt jums mobilitātes palielināšanas un simptomu pārvaldības stratēģijas.

PPMS modifikatori

Laika gaitā PPMS raksturošanai tiek izmantoti četri modifikatori:

Aktīvs ar progresēšanu: PPMS ar simptomu pasliktināšanos un recidīviem vai ar jaunu MRI aktivitāti; pieaugs arī invaliditāte
Aktīvs bez progresēšanas: PPMS ar recidīviem vai MRI aktivitāti, bet nepalielinot invaliditāti
Nav aktīvs ar progresēšanu: PPMS bez recidīviem vai MRI aktivitātes, bet ar pieaugošu invaliditāti
Nav aktīvs bez progresēšanas: PPMS bez recidīviem, MRI aktivitātes vai palielinot invaliditāti

PPMS galvenā iezīme ir remisiju trūkums.

Pat ja cilvēks ar PPMS redz, ka viņu simptomi apstājas - tas nozīmē, ka viņiem nav slimības pasliktināšanās vai invaliditātes palielināšanās, viņu simptomi faktiski neuzlabojas. Izmantojot šo MS formu, cilvēki neatgūst funkcijas, kuras viņi varētu būt zaudējuši.

Atbalsts

Ja dzīvojat ar PPMS, ir svarīgi atrast atbalsta avotus. Ir iespējas meklēt atbalstu individuāli vai plašākā dalībvalstu sabiedrībā.

Dzīve ar hronisku slimību var radīt emocionālu slodzi. Ja jūs nepārtraukti jūtat skumjas, dusmas, bēdas vai citas sarežģītas emocijas, informējiet ārstu. Viņi var jūs novirzīt pie garīgās veselības speciālista, kurš var palīdzēt.

Varat arī pats meklēt garīgās veselības speciālistu. Piemēram, Amerikas psiholoģiskā asociācija piedāvā meklēšanas rīku psihologu atrašanai visā Amerikas Savienotajās Valstīs. MentalHealth.gov piedāvā arī palīdzības līnijas ārstniecības novirzīšanai.

Jums var būt noderīgi sarunāties ar citiem cilvēkiem, kuri dzīvo ar MS. Apsveriet iespēju izpētīt atbalsta grupas tiešsaistē vai klātienē.

Nacionālā multiplās sklerozes biedrība piedāvā pakalpojumu, kas palīdzēs jums atrast vietējās atbalsta grupas jūsu reģionā. Viņiem ir arī vienaudžu savienojuma programma, kuru vada apmācīti brīvprātīgie, kuri dzīvo kopā ar MS.

Outlook

Regulāri reģistrējieties pie ārsta, ja Jums ir PPMS, pat ja kādu laiku jums nav bijuši nekādi simptomi, un it īpaši tad, ja kādu simptomu epizode jūsu dzīvē ir pamanāmāki traucējumi.

Izmantojot PPMS, ir iespējams sasniegt augstu dzīves kvalitāti, ja vien jūs strādājat ar savu ārstu, lai izdomātu labākās procedūras, kā arī dzīvesveida un uztura izmaiņas, kas jums noder.

Izņemšana

PPMS nevar izārstēt, bet ārstēšana dod atšķirību. Lai gan stāvoklis ir progresējošs, cilvēki var piedzīvot periodus, kad simptomi aktīvi nepasliktinās.

Ja jūs dzīvojat ar PPMS, ārsts ieteiks ārstēšanas plānu, ņemot vērā jūsu simptomus un vispārējo veselību.

Veselīga dzīvesveida paradumu attīstīšana un saikne ar atbalsta avotiem var arī palīdzēt uzturēt dzīves kvalitāti un vispārējo labsajūtu.