Primārā Progresīvā MS (PPMS): Modifikatori, Diagnostika Un Citi

2024 Autors: Jesus Peterson | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-17 11:20

Kas ir multiplā skleroze (MS)?

Multiplā skleroze (MS) ir hroniska autoimūna slimība, kas ietekmē redzes nervus, muguras smadzenes un smadzenes.

Cilvēkiem, kuriem diagnosticēta MS, bieži ir ļoti atšķirīga pieredze. Īpaši tas attiecas uz tiem, kam diagnosticēta primārā progresējošā multiplā skleroze (PPMS) - viens no retākajiem MS veidiem.

Kādi ir četri MS veidi?

Četri MS veidi ir:

• klīniski izolēts sindroms (CIS)
• recidivējoši remitējoša MS (RRMS)
• primārā progresīvā MS (PPMS)
• sekundārā progresīvā MS (SPMS)

Veidi vai kursi tika noteikti, pamatojoties uz to, kā laika gaitā MS ietekmē ķermeni.

Katram veidam ir atšķirīgi ārstēšanas ieteikumi. Arī viņu simptomu smagums un redzējums būs atšķirīgs.

MIS ir no jauna definēts DV tips. Tas rodas, ja jums ir viena neiroloģisko simptomu epizode, kas ilgst vismaz 24 stundas.

Cilvēki, kuriem iepriekš tika diagnosticēts progresējošs recidivējošs MS (PRMS), tagad tiek uzskatīti par primāriem progresējošiem: aktīviem vai neaktīviem.

Kas ir primārā progresējošā multiplā skleroze (PPMS)?

PPMS ir unikāls MS tips. Tas ietver mazāk iekaisuma nekā recidivējošas MS formas.

Galvenos simptomus izraisa nervu bojājumi. Šie simptomi rodas tāpēc, ka nervi nespēj pareizi nosūtīt un saņemt ziņojumus viens otram.

Personām ar PPMS muguras smadzenēs ir vairāk plāksnīšu nekā smadzenēs, atšķirībā no tām, kurām ir cita veida MS.

PPMS nav ļoti izplatīta parādība. Tas ietekmē tikai apmēram 15 procentus no tiem, kuriem diagnosticēta MS. Kā norāda nosaukums, stāvoklis progresē no brīža, kad tiek novēroti primārie vai pirmie simptomi.

Kamēr citiem MS veidiem ir akūtu recidīvu un remisiju periodi, PPMS lēnām, bet vienmērīgi pasliktinās ar laiku. Tomēr cilvēkiem ar PPMS reizēm var būt recidīvi.

PPMS arī izraisa straujāku neiroloģiskās funkcijas samazināšanos nekā citi MS veidi. Tomēr invaliditātes smagums un tas, cik ātri tā attīstās, ir atkarīgs no katra gadījuma.

Iespējams, ka dažiem cilvēkiem turpina pasliktināties invaliditāte. Citiem var būt vienmērīgi periodi bez simptomu paasinājumiem vai pat nelielu uzlabojumu periodi.

Kādi ir PPMS agrīnie simptomi?

Kamēr citi MS veidi parasti tiek diagnosticēti, kad cilvēki ir 20 gadu vecumā, PPMS parasti tiek diagnosticēti, kad cilvēki ir 30 un 40 gados. PPMS parasti ietekmē vīriešus un vecākas sievietes atšķirībā no RRMS, kas galvenokārt skar jaunākas sievietes.

Bieži sastopamie PPMS simptomi ir kāju vājums un staigāšanas problēmas. Šie simptomi parasti pasliktinās divu gadu laikā.

PPMS ietekmē cilvēkus atšķirīgi, bet citi stāvoklim raksturīgi simptomi ir šādi:

• stīvums kājās
• problēmas ar līdzsvaru
• atmiņas problēmas
• sāpes
• vājums un nogurums
• problēmas ar redzi
• urīnpūšļa vai zarnu disfunkcija
• depresija
• nogurums
• nejutīgums un / vai tirpšana dažādās ķermeņa daļās

Kas izraisa PPMS?

Precīzs PPMS vai vispār MS iemesls nav zināms. Visizplatītākā teorija ir tāda, ka MS sākas kā autoimūnas sistēmas iekaisuma process, kā rezultātā tiek zaudēts mielīns. Mielīns ir aizsargājošs apvalks, kas ieskauj nervus centrālajā nervu sistēmā (CNS).

Vēl viena teorija ir tāda, ka MS ir imūnā atbilde, ko izraisa vīrusu infekcija. Vēlāk notiek nervu deģenerācija vai bojājumi.

Lai gan ārsti netic, ka PPMS var mantot, tam var būt ģenētiska nosliece. Daži uzskata, ka to var izraisīt vīruss vai vidē esošs toksīns.

Kas ir PPMS modifikatori?

Laika gaitā PPMS raksturošanai tiek izmantoti četri modifikatori:

• Aktīvs ar progresēšanu: PPMS ar simptomu pasliktināšanos un recidīviem vai ar jaunu MRI aktivitāti; pieaugs arī invaliditāte
• Aktīvs bez progresēšanas: PPMS ar recidīviem vai MRI aktivitāti, bet nepalielinot invaliditāti
• Nav aktīvs ar progresēšanu: PPMS bez recidīviem vai MRI aktivitātes, bet ar pieaugošu invaliditāti
• Nav aktīvs bez progresēšanas: PPMS bez recidīviem, MRI aktivitātes vai palielinot invaliditāti

PPMS galvenā iezīme ir remisiju trūkums.

Pat ja cilvēks ar PPMS redz, ka viņu simptomi apstājas (ti, viņiem nav slimības pasliktināšanās vai invaliditātes palielināšanās), viņu simptomi nekad neuzlabojas. Viņi nekad neatgūs nevienu funkciju, kuru varētu būt zaudējuši.

Kā tiek diagnosticēta PPMS?

Ir svarīgi sadarboties ar ārstu, lai precīzi noteiktu, kurš no četriem MS veidiem jums varētu būt. Tas ir tāpēc, ka katram tipam ir atšķirīga perspektīva un atšķirīgi ārstēšanas kursi. Nav noteikta testa, kas var nodrošināt PPMS diagnozi.

Ārstiem bieži ir grūtāk diagnosticēt PPMS, salīdzinot ar cita veida MS un citiem progresējošiem stāvokļiem. Neiroloģiskai problēmai jābūt progresētai vienu vai divus gadus, lai kāds saņemtu PPMS diagnozi.

Citas slimības, kurām ir līdzīgi PPMS simptomi, ir:

• iedzimts stāvoklis, kas izraisa stīvas, vājas kājas
• vitamīna B-12 deficīts, kas izraisa līdzīgus simptomus
• Laima slimība
• vīrusu infekcijas, piemēram, cilvēka T-šūnu leikēmijas vīrusa tips 1 (HTLV-1)
• artrīta formas, piemēram, mugurkaula artrīts
• audzējs pie muguras smadzenēm

Lai diagnosticētu PPMS, ārsts var:

• novērtējiet savus simptomus
• pārskatiet savu neiroloģisko vēsturi
• veiciet fizisko pārbaudi, koncentrējoties uz muskuļiem un nerviem
• veiciet smadzeņu un muguras smadzeņu MRI skenēšanu
• veiciet jostas punkciju, lai pārbaudītu mugurkaula šķidrumā MS pazīmes
• veikt izsaukto potenciālu (EP) testus, lai noteiktu konkrētu MS veidu; EP testi stimulē maņu nervu ceļus, lai noteiktu smadzeņu elektrisko aktivitāti

Kā ārstē PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) ir vienīgās zāles, ko PPMS ārstēšanai apstiprinājusi Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA). Tas samazina nervu deģenerāciju.

Tomēr ir daudz ārstēšanas metožu, kas var palīdzēt progresēt PPMS simptomiem. Šīs imūnsupresīvās terapijas ietver:

• azatioprīns (imirāns)
• kladribīns (Cladibrine)
• ciklofosfamīds
• metotreksāts (Trexall)

Daži medikamenti tiek izmantoti specifisku PPMS simptomu, piemēram, muskuļu sasprindzinājuma, sāpju, noguruma, kā arī urīnpūšļa un zarnu problēmu ārstēšanai.

Pastāv dažādas slimības modificējošas terapijas (DMT) un steroīdi, ko FDA apstiprinājusi MS recidivējošām formām. Šīs zāles parasti nav noderīgas PPMS ārstēšanā. Tie ir vērsti uz iekaisumu, kas notiek CNS, un akūtiem recidīviem, kas nav raksturīgi PPMS.

Kādas dzīvesveida izmaiņas palīdz PPMS?

Cilvēki ar PPMS, iespējams, varēs mazināt simptomus, veicot vingrošanu un stiepšanos. Tas var saglabāt mobilitāti, kontrolēt svara pieaugumu un palielināt enerģijas līmeni. Ēst veselīgu un barojošu uzturu un uzturēties regulārā miega grafikā ir arī izdevīgi.

Fiziskā un darba terapija var arī iemācīt mobilitātes palielināšanas un simptomu pārvaldības stratēģijas, kas uzlabo dzīves kvalitāti.