Kurš ir pakļauts riskam?
Sézary sindromu var attīstīt ikviens, bet tas, visticamāk, ietekmē cilvēkus, kas vecāki par 60 gadiem.
Kas to izraisa?
Precīzs iemesls nav skaidrs. Bet lielākajai daļai cilvēku ar Sézary sindromu ir hromosomu anomālijas vēža šūnu DNS, bet ne veselās šūnās. Tie nav iedzimti defekti, bet gan izmaiņas, kas notiek visā dzīves laikā.
Visizplatītākās novirzes ir DNS zudums no 10. un 17. hromosomas vai DNS papildinājumi 8. un 17. hromosomā. Joprojām nav skaidrs, vai šīs novirzes izraisa vēzi.
Kā tas tiek diagnosticēts?
Ādas fiziska pārbaude var brīdināt ārstu par Sezarija sindroma iespējamību. Diagnostiskā pārbaude var ietvert asins analīzes, lai identificētu marķierus (antigēnus) uz asiņu šūnu virsmas.
Tāpat kā citu vēža gadījumā diagnoze ir labākais veids biopsija. Biopsijai ārsts ņem nelielu ādas audu paraugu. Patologs pārbaudīs paraugu mikroskopā, lai meklētu vēža šūnas.
Var veikt arī biopsiju limfmezglos un kaulu smadzenēs. Attēlveidošanas testi, piemēram, CT, MRI vai PET skenēšana, var palīdzēt noteikt, vai vēzis ir izplatījies limfmezglos vai citos orgānos.
Kā tiek iestudēts Sézary sindroms?
Staging stāsta, cik tālu vēzis ir izplatījies, un kādas ir labākās ārstēšanas iespējas. Sézary sindroms tiek iestudēts šādi:
- 1A: mazāk nekā 10 procenti ādas ir pārklāti ar sarkaniem pleķiem vai plāksnēm.
- 1B: Vairāk nekā 10 procenti ādas ir sarkana.
- 2A: iesaistīts jebkurš ādas daudzums. Limfmezgli ir palielināti, bet nav vēža.
- 2B. Uz ādas ir izveidojies viens vai vairāki audzēji, kas lielāki par 1 centimetru. Limfmezgli ir palielināti, bet nav vēža.
- 3A. Lielākā daļa ādas ir sarkana, un tajā var būt audzēji, plāksnes vai plankumi. Limfmezgli ir normāli vai palielināti, bet nav vēža. Asinis var saturēt vai nesatur dažas Sézary šūnas.
- 3B: Ādas lielākajā daļā ir bojājumi. Limfmezgli var būt vai nav palielināti. Sézary šūnu skaits asinīs ir mazs.
- 4A (1): Ādas bojājumi aptver jebkuru ādas virsmas daļu. Limfmezgli var būt vai nav palielināti. Sézary šūnu skaits asinīs ir liels.
- 4A (2): Ādas bojājumi aptver jebkuru ādas virsmas daļu. Ir palielināti limfmezgli, un šūnas mikroskopiskā izmeklēšanā izskatās ļoti patoloģiskas. Sézary šūnas var būt vai nebūt asinīs.
- 4B: Ādas bojājumi aptver jebkuru ādas virsmas daļu. Limfmezgli var būt normāli vai patoloģiski. Sézary šūnas var būt vai nebūt asinīs. Limfomas šūnas ir izplatījušās citos orgānos vai audos.
Kā to ārstē?
Vairāki faktori ietekmē to, kura ārstēšana jums varētu būt vislabākā. Starp tiem ir:
- posms pie diagnozes
- vecums
- citas veselības problēmas
Šie ir daži no Sēzara sindroma ārstēšanas veidiem.
Psoralen un UVA (PUVA)
Zāles ar nosaukumu psoralen, kurām ir tendence uzkrāties vēža šūnās, injicē vēnā. Tas tiek aktivizēts, ja tiek pakļauts ultravioletās A (UVA) gaismas iedarbībai, kas vērsta uz jūsu ādu. Šis process iznīcina vēža šūnas, tikai minimāli kaitējot veseliem audiem.
Ārpus ķermeņa fotoķīmijterapija / fotoferēze (ECP)
Pēc īpašu zāļu saņemšanas dažas ķermeņa šūnas tiek noņemtas no ķermeņa. Pirms atkārtotas ievadīšanas jūsu ķermenī tos apstrādā ar UVA gaismu.
Staru terapija
Lai iznīcinātu vēža šūnas, tiek izmantoti augstas enerģijas rentgena stari. Ārējā starojuma gadījumā mašīna sūta starus uz mērķa ķermeņa zonām. Staru terapija var mazināt arī sāpes un citus simptomus. Ādas kopējā elektronu staru (TSEB) staru terapijā tiek izmantota ārēja starojuma iekārta, lai elektronus mērķētu uz visa ķermeņa ādu.
Jums var būt arī UVA un ultravioletā B (UVB) starojuma terapija, izmantojot īpašu gaismu, kas paredzēta jūsu ādai.
Ķīmijterapija
Ķīmijterapija ir sistēmiska ārstēšana, kurā spēcīgas zāles tiek izmantotas vēža šūnu iznīcināšanai vai to dalīšanas apturēšanai. Dažas ķīmijterapijas zāles ir pieejamas tablešu formā, bet citas jāievada intravenozi.
Imunoterapija (bioloģiskā terapija)
Tādas zāles kā interferoni tiek izmantoti, lai pamudinātu jūsu imūnsistēmu cīnīties ar vēzi.
Sézary sindroma ārstēšanā izmanto šādas zāles:
- alemtuzumabs (Campath), monoklonāla antiviela
- beksarotīns (Targretin), retinoīds
- brentuximab vedotin (Adcetris), kas ir antivielu un zāļu konjugāts
- hlorambucils (Leukeran), ķīmijterapijas zāles
- kortikosteroīdi, lai mazinātu ādas simptomus
- ciklofosfamīds (Cytoxan), ķīmijterapijas zāles
- denileukin difitox (Ontak), bioloģiskās reakcijas modifikators
- gemcitabīns (Gemzar), antimetabolīta ķīmijterapija
- alfa interferons vai interleikīns-2, imunitātes stimulatori
- lenalidomīds (Revlimid), angioģenēzes inhibitors
- liposomālais doksorubicīns (Doxil), ķīmijterapijas līdzeklis
- metotreksāts (Trexall), antimetabolīta ķīmijterapija
- pentostatīns (Nipent), antimetabolīta ķīmijterapija
- romidepsīns (Istodax), histona deacetilāzes inhibitors
- vorinostat (Zolinza), histona deacetilāzes inhibitors
Ārsts var izrakstīt zāļu vai narkotiku kombinācijas, kā arī citas terapijas. Tas balstīsies uz vēža stadiju un to, cik labi jūs reaģējat uz konkrētu ārstēšanu.
Ārstēšana 1. un 2. posmā, iespējams, ietvers:
- lokāli lietojami kortikosteroīdi
- retinoīdi, lenalidomīds, histona deacetilāzes inhibitori
- PUVA
- starojums ar TSEB vai UVB
- bioloģiskā terapija pati par sevi vai ar ādas terapiju
- lokāla ķīmijterapija
- sistēmiska ķīmijterapija, iespējams, kombinēta ar ādas terapiju
3. un 4. posmu var ārstēt ar:
- lokāli lietojami kortikosteroīdi
- lenalidomīds, beksarotīns, histona deacetilāzes inhibitori
- PUVA
- ECP atsevišķi vai kopā ar TSEB
- starojums ar TSEB vai UVB un UVA starojumu
- bioloģiskā terapija pati par sevi vai ar ādas terapiju
- lokāla ķīmijterapija
- sistēmiska ķīmijterapija, iespējams, kombinēta ar ādas terapiju
Ja ārstēšana vairs nedarbojas, cilmes šūnu transplantācija var būt iespēja.
Klīniskie pētījumi
Notiek vēža ārstēšanas pētījumu izpēte, un klīniskie izmēģinājumi ir šī procesa sastāvdaļa. Klīniskajā pētījumā jums var būt pieejama revolucionāra terapija, kas nav pieejama nekur citur. Lai iegūtu papildinformāciju par klīniskajiem pētījumiem, jautājiet savam onkologam vai apmeklējiet vietni ClinicalTrials.gov.
Outlook
Sézary sindroms ir īpaši agresīvs vēzis. Ārstējot jūs, iespējams, varēsit palēnināt slimības progresēšanu vai pat nonākt remisijā. Bet novājināta imūnsistēma var atstāt jūs neaizsargātu pret oportūnistiskām infekcijām un citiem vēža veidiem.
Vidējā izdzīvošana ir bijusi no 2 līdz 4 gadiem, bet, lietojot jaunākas ārstēšanas metodes, šis rādītājs uzlabojas.
Sazinieties ar ārstu un pēc iespējas ātrāk sāciet ārstēšanu, lai nodrošinātu vislabvēlīgāko prognozi.
