Kas ir Maija-Tērnera sindroms?
Maija-Tērnera sindroms ir stāvoklis, kura dēļ kreisās apakšējās vēnas iegurnī sašaurinās spiediena dēļ no labās puses sirds artērijas.
To sauc arī par:
- jostas vēnu saspiešanas sindroms
- iliokavāla kompresijas sindroms
- Kokketa sindroms
Kreisā kāja ir galvenā vēna kreisajā pusē. Tas darbojas, lai asinis atgrieztos jūsu sirdī. Labās acs artērijas ir galvenā artērija labajā kājā. Tas piegādā asinis labajai kājai.
Labais jostas artērijs dažreiz var balstīties uz kreisās jostas vēnas, izraisot spiedienu un Meja-Tērnera sindromu. Šis spiediens uz kreiso iliac vēnu var izraisīt asiņu neparastu plūsmu, kas var izraisīt nopietnas sekas.
Kādi ir Maija-Tērnera sindroma simptomi?
Lielākajai daļai cilvēku ar Maija-Tērnera sindromu nav simptomu, ja vien tas neizraisa dziļo vēnu trombozi (DVT).
Tā kā Maija-Tērnera sindroms var apgrūtināt asiņu cirkulāciju jūsu sirdī, dažiem cilvēkiem simptomi var rasties bez DVT.
Šie simptomi galvenokārt rodas kreisajā kājā un var ietvert:
- sāpes kājās
- kāju pietūkums
- smaguma sajūta kājā
- kāju sāpes ar staigāšanu (venozā klaudikācija)
- ādas krāsas izmaiņas
- kāju čūlas
- paplašinātas vēnas kājā
DVT ir asins receklis, kas var palēnināt vai bloķēt asins plūsmu vēnā.
DVT simptomi ir:
- sāpes kājās
- maigums vai pulsējošas sajūtas kājā
- āda, kas izskatās mainījusi krāsu, ir sarkana vai jūtami silta
- pietūkums kājā
- smaguma sajūta kājā
- paplašinātas vēnas kājā
Sievietes var arī attīstīt iegurņa sastrēguma sindromu. Galvenais iegurņa sastrēguma sindroma simptoms ir sāpes iegurnī.
Kādi ir Maija-Tērnera sindroma cēloņi un riska faktori?
Maija-Tērnera sindromu izraisa labās acs apakšējās artērijas atrašanās augšpusē un spiediena izdarīšana kreisajā iliac vēnā jūsu iegurnī. Veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēji nav pārliecināti, kāpēc tas notiek.
Ir grūti zināt, cik daudziem cilvēkiem ir Meja-Tērnera sindroms, jo tam parasti nav simptomu. Tomēr saskaņā ar 2015. gada pētījumu tiek lēsts, ka 2 līdz 3 procenti no tiem, kuriem attīstās DVT, to var attiecināt uz Maija-Tērnera sindromu.
Saskaņā ar 2018. gada pētījumu Maija-Tērnera sindroms sievietēm notiek vismaz divreiz biežāk nekā vīriešiem. Turklāt saskaņā ar 2013. gada gadījuma ziņojumu un pārskatu vairumā gadījumu Maija-Tērnera sindroms rodas indivīdiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem.
Pie riska faktoriem, kas var palielināt DVT risku cilvēkiem ar Maija-Tērnera sindromu, ietilpst:
- ilgstoša bezdarbība
- grūtniecība
- operācija
- dehidratācija
- infekcija
- vēzis
- kontracepcijas tablešu lietošana
Kā tas tiek diagnosticēts?
Maija-Tērnera sindroma simptomu trūkums veselības aprūpes sniedzējiem var apgrūtināt diagnozi. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs vispirms pieprasīs jūsu medicīnisko vēsturi un piešķirs jums fizisko pārbaudi.
Jūsu veselības aprūpes sniedzējs izmantos attēlveidošanas testus, lai palīdzētu redzēt sašaurināšanos kreisajā jostas vēnā. Var izmantot neinvazīvu vai invazīvu pieeju.
Daži attēlveidošanas testu piemēri, kurus var veikt jūsu veselības aprūpes sniedzējs:
Neinvazīvie testi:
- ultraskaņa
- datortomogrāfija
- MRI skenēšana
- venogramma
Invazīvie testi:
- uz katetru balstīta venogramma
- intravaskulāra ultraskaņa, kurā ar katetru tiek veikta ultraskaņa no asinsvada iekšpuses
Kā tiek ārstēts Maija-Tērnera sindroms?
Ne visi, kam ir Meja-Tērnera sindroms, zinās, ka viņiem tas ir. Tomēr stāvoklis var prasīt ārstēšanu, ja tas sāk radīt simptomus.
Ir svarīgi zināt, ka ir iespējams Maija-Tērnera sindroms bez DVT.
Asins plūsmas samazināšanās, kas saistīta ar kreisās jostas vēnas sašaurināšanos, var izraisīt šādus simptomus:
- sāpes
- pietūkums
- kāju čūlas
Maija-Tērnera sindroma ārstēšana
Maija-Tērnera sindroma ārstēšana ir vērsta uz asins plūsmas uzlabošanu kreisās jostas vēnā. Šī ārstēšanas metode ne tikai palīdz mazināt simptomus, bet arī var samazināt risku attīstīt DVT.
Ir daži veidi, kā to var paveikt:
- Angioplastika un stenšana: Vēnā tiek ievietots mazs kateteris ar balonu tā galā. Lai atvērtu vēnu, balons tiek piepūsts. Lai saglabātu vēnu atvērtu, tiek ievietota neliela acu caurule, ko sauc par stentu. Balons tiek iztukšots un noņemts, bet stends paliek vietā.
- Šuntēšanas operācija: Asinis tiek novirzītas ap vēnas saspiesto daļu ar apvedceļa transplantātu.
- Labās iliac artērijas pārvietošana: labā iliac artērija tiek pārvietota aiz kreisās iliac vēnas, tāpēc tas neizdara spiedienu. Dažos gadījumos, lai mazinātu spiedienu, audus var novietot starp kreiso iliac vēnu un labo artēriju.
Ārstēšana DVT
Ja Jums ir DVT maija-Tērnera sindroma dēļ, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izmantot arī šādas ārstēšanas metodes:
- Asins atšķaidītāji: Asins atšķaidītāji var palīdzēt novērst asins recekļu veidošanos.
- Trombu šķīstošie medikamenti: Ja nepietiek asins atšķaidīšanas līdzekļu, trombu šķīstošās zāles var piegādāt caur katetru, lai palīdzētu sašķelt trombu. Trombu izšķīst, iespējams, no dažām stundām līdz dažām dienām.
- Vena cava filtrs: Vena cava filtrs palīdz novērst asins recekļu pārvietošanos uz jūsu plaušām. Katetru ievieto vēnā kaklā vai cirkšņā un pēc tam zemākajā vena cava. Filtrs uztver recekļus, lai tie nesasniegtu jūsu plaušas. Tas nevar apturēt jaunu recekļu veidošanos.
Kādas komplikācijas ir saistītas ar Maija-Tērnera sindromu?
DVT ir galvenā komplikācija, ko izraisa Maija-Tērnera sindroms, taču tai var būt arī savas komplikācijas. Kad asins receklis kājā izdalās, tas var pārvietoties pa asinsriti. Ja tas nonāk jūsu plaušās, tas var izraisīt aizsprostojumu, kas pazīstams kā plaušu embolija.
Tas var būt dzīvībai bīstams stāvoklis, kam nepieciešama neatliekamā medicīniskā palīdzība.
Saņemiet tūlītēju palīdzību, ja rodas:
- elpas trūkums
- sāpes krūtīs
- klepojot asins un gļotu maisījumu
Kāda ir atveseļošanās pēc operācijas?
Dažas operācijas, kas saistītas ar Maija-Tērnera sindromu, tiek veiktas ambulatori, tas nozīmē, ka jūs varat doties mājās tajā pašā dienā pēc tām. Jums vajadzētu būt iespējai atgriezties pie normālām darbībām dažu dienu līdz nedēļas laikā.
Vairāk iesaistītai šuntēšanas operācijai pēc tam jums būs neliela sāpīgums. Pilnīga atveseļošanās var ilgt no vairākām nedēļām līdz pāris mēnešiem.
Jūsu veselības aprūpes sniedzējs jums norādīs, cik bieži jums ir jākontrolē. Ja jums ir stents, jums var būt nepieciešama ultraskaņas pārbaude apmēram nedēļu pēc operācijas, kā arī periodiska uzraudzība pēc tās.
Dzīvo ar Maija-Tērnera sindromu
Daudzi cilvēki ar Maija-Tērnera sindromu iziet cauri dzīvei, nemaz nezinot, ka viņiem tas ir. Ja tas izraisa DVT, ir vairākas efektīvas ārstēšanas iespējas. Ir svarīgi pārliecināties, ka zināt plaušu embolijas pazīmes, lai varētu saņemt tūlītēju palīdzību.
Ja jums ir hroniski Maija-Tērnera sindroma simptomi, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par savām bažām. Viņi var cieši sadarboties ar jums, lai diagnosticētu jūsu stāvokli un ieteiktu labākos veidus, kā to ārstēt un pārvaldīt.
