Pārskats
Pemphigus foliaceus ir autoimūna slimība, kas izraisa niezošu pūtīšu veidošanos uz jūsu ādas. Tā ir daļa no retu ādas slimību grupas, ko sauc par pemfigus, kas rada pūtītes vai čūlas uz ādas, mutē vai uz dzimumorgāniem.
Pastāv divi galvenie pemfigus veidi:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris ir visizplatītākais un smagākais veids. Pemphigus vulgaris ietekmē ne tikai ādu, bet arī gļotādas. Tas izraisa sāpīgu pūtīšu veidošanos mutē, uz ādas un dzimumorgānos.
Pemphigus foliaceus izraisa nelielu pūtīšu veidošanos virs rumpja un sejas. Tas ir maigāks nekā pemphigus vulgaris.
Pemfigus eritēma ir pemphigus foliaceus veids, kas izraisa pūslīšu veidošanos tikai uz sejas. Tas ietekmē cilvēkus ar vilkēdi.
Kādi ir simptomi?
Pemphigus foliaceus izraisa ar šķidrumu pildītu pūtīšu veidošanos uz ādas, bieži uz krūtīm, muguras un pleciem. Sākumā pūslīši ir mazi, bet tie pakāpeniski aug un to skaits palielinās. Galu galā tie var aptvert visu jūsu rumpi, seju un galvas ādu.
Blisteri viegli atveras. No tiem var izplūst šķidrums. Ja jūs berzējat ādu, viss augšējais slānis vēlāk var atdalīties no apakšas un lobīties loksnē.
Pēc pūslīšu atvēršanas tie var veidoties čūlas. Čūlas mēroga un garoza.
Lai gan pemphigus foliaceus parasti nav sāpīgs, pūslīšu apvidū jūs varat sajust sāpes vai dedzinošu sajūtu. Blisteri var arī niezēt.
Kādi ir cēloņi?
Pemphigus foliaceus ir autoimūna slimība. Parasti imūnsistēma izdala olbaltumvielas, ko sauc par antivielām, lai cīnītos pret svešiem iebrucējiem, piemēram, baktērijām un vīrusiem. Cilvēkiem ar autoimūnu slimību antivielas kļūdaini nonāk pēc paša organisma audiem.
Kad jums ir pemphigus foliaceus, antivielas saistās ar olbaltumvielu ādas ārējā slānī, ko sauc par epidermu. Šajā ādas slānī atrodas šūnas, ko sauc par keratinocītiem. Šīs šūnas ražo olbaltumvielu - keratīnu -, kas nodrošina struktūru un atbalstu jūsu ādai. Kad antivielas uzbrūk keratinocītiem, tās atdalās. Šķidrums aizpilda vietas, kuras viņi atstāj aiz sevis. Šis šķidrums rada pūtītes.
Ārsti nezina, kas izraisa pemphigus foliaceus. Daži apstākļi var palielināt šī stāvokļa iespējamību, tostarp:
- ģimenes locekļu klātbūtne ar pemphigus foliaceus
- atrodoties saulē
- kukaiņu koduma iegūšana (Dienvidamerikas valstīs)
Ar pemfigus foliaceus ir saistītas arī vairākas zāles, tostarp:
- penicilamīns (Cuprimine), ko lieto Vilsona slimības ārstēšanai
- angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori, piemēram, kaptoprils (Capoten) un enalaprils (Vasotec), ko lieto paaugstināta asinsspiediena ārstēšanai
- angiotenzīna II receptoru blokatori, piemēram, kandesartāns (Atacand), ko lieto paaugstināta asinsspiediena ārstēšanai
- antibiotikas, piemēram, rifampicīns (Rifadin), ko lieto baktēriju infekciju ārstēšanai
- nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL)
Pemphigus foliaceus var sākties jebkurā vecumā, taču tas visbiežāk skar cilvēkus vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Cilvēkiem, kas ir ebreju mantojuma dēļ, ir paaugstināts pemphigus vulgaris risks.
Kādas ir ārstēšanas iespējas?
Ārstēšanas mērķis ir atbrīvoties no pūslīšiem un dziedēt pūslīšus, kas jums jau ir. Ārsts var izrakstīt kortikosteroīdu krēmu vai tabletes. Šīs zāles samazina iekaisumu jūsu ķermenī. Lielas kortikosteroīdu devas var izraisīt tādas blakusparādības kā paaugstināts cukura līmenis asinīs, svara pieaugums un kaulu zudums.
Citas zāles, ko lieto pemphigus foliaceus ārstēšanai, ietver:
- Imūnsupresanti. Tādas zāles kā azatioprīns (Imuran) un mikofenolāta mofetils (CellCept) neļauj jūsu imūnsistēmai uzbrukt jūsu ķermeņa audiem. Šo zāļu galvenā blakusparādība ir paaugstināts infekcijas risks.
- Antibiotikas, pretvīrusu zāles un pretsēnīšu zāles. Tas var novērst pūslīšu inficēšanos, ja tās salūst.
Ja pūtītes pārklāj lielu daļu jūsu ādas, iespējams, jums vajadzēs palikt slimnīcā, lai ārstētos. Ārsti un medmāsas notīrīs un pārsien jūsu čūlas, lai novērstu infekciju. Jūs varat saņemt šķidrumus, lai aizstātu to, ko esat zaudējis no čūlas.
Kādas ir komplikācijas?
Blisteri, kas saplīst, var inficēties ar baktērijām. Ja baktērijas nokļūst jūsu asinsritē, tās var izraisīt dzīvībai bīstamu infekciju, ko sauc par sepse.
Kad jāredz ārsts
Sazinieties ar ārstu, ja uz ādas ir pūslīši, īpaši, ja tie saplīst.
Ārsts jautās par jūsu simptomiem un pārbaudīs jūsu ādu. Viņi var noņemt audu gabalu no blistera un nosūtīt to laboratorijai pārbaudei. To sauc par ādas biopsiju.
Jums varētu būt arī asins analīzes, lai meklētu antivielas, ko imūnsistēma ražo, ja jums ir pemfigus foliaceus.
Ja jums jau ir diagnosticēta pemfigus, jums jāsazinās ar ārstu, ja rodas:
- jauni pūslīši vai čūlas
- strauja čūlu skaita izplatība
- drudzis
- apsārtums vai pietūkums
- drebuļi
- vājums vai sāpīgi muskuļi vai locītavas
Outlook
Dažiem cilvēkiem uzlabojas bez ārstēšanas. Citi var dzīvot ar šo slimību daudzus gadus. Jums var būt nepieciešams lietot zāles gadiem ilgi, lai novērstu pūslīšu atgriešanos.
Ja zāles izraisīja pemfigus foliaceus, zāļu apturēšana bieži var izārstēt šo slimību.
