Pārskats
Pemfigoīds ir reti sastopams autoimūna slimība, kas var attīstīties jebkurā vecumā, arī bērniem, bet visbiežāk skar gados vecākus cilvēkus. Pemfigoīdu izraisa imūnsistēmas darbības traucējumi, kā rezultātā rodas izsitumi uz ādas, kā arī pūslīši uz kājām, rokām un vēdera.
Pemfigoīds var izraisīt arī pūtīšu veidošanos uz gļotādām. Gļotādas rada gļotādas, kas palīdz aizsargāt ķermeņa iekšpusi. Pemfigoīdu var atrast uz acu, deguna, mutes un dzimumorgānu gļotādām. Dažām sievietēm tas var rasties arī grūtniecības laikā.
Pemfigoīdu nevar izārstēt, taču ir dažādas ārstēšanas iespējas.
Pemfigoīda veidi
Visu veidu pemfigoīdus izraisa jūsu imūnsistēma, uzbrūkot veseliem audiem. Tie parādās kā izsitumi un ar šķidrumu pildīti pūslīši. Pemfigoīdu veidi atšķiras atkarībā no tā, kur uz ķermeņa notiek pūslīši un kad.
Bullozs pemfigoīds
Bulloza pemfigoīda gadījumos - visizplatītākajā no trim veidiem - pūslīši uz ādas visbiežāk notiek uz rokām un kājām, kur notiek kustība. Tas ietver apgabalus ap locītavām un vēdera lejasdaļā.
Cicatricial pemphigoid
Cicatricial pemphigoid, ko sauc arī par gļotādas pemphigoid, attiecas uz pūslīšiem, kas veidojas uz gļotādām. Tas ietver:
- mute
- acis
- deguns
- rīkle
- dzimumorgāni
Visbiežāk sastopamās vietas ir mute un acis. Izsitumi un pūtītes var sākties vienā no šīm vietām un izplatīties uz citām, ja tos neārstē. Ja acīs to neārstē, tas var radīt rētas, kas savukārt var izraisīt aklumu.
Pemfigoid gestationis
Ja pūslīši rodas grūtniecības laikā vai neilgi pēc tās, to sauc par pemfigoid gestationis. Iepriekš to sauca par herpes gestationis, lai gan tas nav saistīts ar herpes vīrusu.
Pūslīšu veidošanās parasti notiek otrajā vai trešajā trimestrī, bet tā var rasties jebkurā grūtniecības laikā vai līdz sešām nedēļām pēc dzemdībām. Blisteri parasti veidojas uz rokām, kājām un vēdera.
Cēloņi un riska faktori
Pemfigoīds ir autoimūna slimība. Tas nozīmē, ka imūnsistēma kļūdaini sāk uzbrukt veselīgajiem audiem. Pemfigoīda gadījumā jūsu imūnsistēma rada antivielas, lai uzbruktu audiem tieši zem jūsu ārējā ādas slāņa. Tas izraisa ādas slāņu atdalīšanos un izraisa sāpīgu pūtīšu veidošanos. Nav pilnībā saprotams, kāpēc imūnsistēma šādi reaģē cilvēkiem, kuri dzīvo ar pemfigoīdu.
Daudzos gadījumos nav arī īpaša pemfigoīda izraisītāja. Tomēr dažos gadījumos to var izraisīt:
- noteiktas zāles
- staru terapija
- ultravioletās gaismas terapija
Cilvēkiem ar citiem autoimūniem traucējumiem ir lielāks risks saslimt ar pemfigoīdu. Tas ir biežāk sastopams arī gados vecākiem cilvēkiem nekā jebkurā citā vecuma grupā, un šķiet, ka tas notiek nedaudz biežāk sievietēm nekā vīriešiem.
Pemfigoīda simptomi
Biežākais pemfigoīda simptoms ir pūslīši, kas rodas uz rokām, kājām, vēdera un gļotādām. Bieži ir arī nātrene un nieze. Blisteriem ir noteiktas īpašības, neatkarīgi no tā, uz kuras vietas tie veidojas:
- pirms tulznām rodas sarkani izsitumi
- blisteri ir lieli un piepildīti ar šķidrumu, kas parasti ir dzidrs, bet tajā var būt nedaudz asiņu
- blisteri ir biezi un viegli neplīst
- āda ap pūslīšiem var likties normāla vai nedaudz sarkana vai tumša
- plīsuši pūtītes parasti ir jutīgas un sāpīgas
Diagnosticējot pemfigoīdu
Jūsu dermatologs varēs veikt diezgan stingru diagnozi, vienkārši izpētot jūsu pūtītes. Lai izrakstītu pareizo ārstēšanu, būs jāveic papildu pārbaudes.
Jūsu ārsts var vēlēties veikt ādas biopsiju, kas ietver nelielu ādas paraugu noņemšanu no skartajām vietām. Labi tehniķi pārbaudīs šos paraugus imūnās sistēmas antivielu noteikšanai, kas raksturīgas pemfigoīdam. Šīs antivielas var noteikt arī asinīs, tāpēc jums, iespējams, būs jāņem neliels asins paraugs.
Pemfigoīda procedūras
Pemfigoīdu nevar izārstēt, bet ārstēšana parasti ir ļoti veiksmīga simptomu mazināšanā. Kortikosteroīdi, gan tablešu, gan lokālā formā, iespējams, būs pirmā ārstēšana, kuru ārsts izrakstīs. Šīs zāles mazina iekaisumu un var palīdzēt dziedēt pūslīšus un mazināt niezi. Tomēr tie var izraisīt arī ievērojamas blakusparādības, it īpaši ilgstošas lietošanas gadījumā, tāpēc ārsts pēc pūslīšu notīrīšanas jūs sašaurinās no kortikosteroīdiem.
Vēl viena ārstēšanas iespēja ir lietot medikamentus, kas nomāc jūsu imūnsistēmu, bieži kopā ar kortikosteroīdiem. Imūnsupresanti palīdz, taču tie var pakļaut jūs citu infekciju riskam. Lai mazinātu iekaisumu un infekciju, var izrakstīt arī noteiktas antibiotikas, piemēram, tetraciklīnu.
Ilgtermiņa perspektīvas
Ar visaptverošu ārstēšanu pemfigoīda izredzes ir labas. Lielākā daļa cilvēku labi reaģē uz medikamentiem. Pēc dažiem ārstēšanas gadiem slimība bieži izzudīs. Bet pemfigoīds var atgriezties jebkurā laikā, pat ar pienācīgu ārstēšanu.
Ja rodas neizskaidrojamas pūtītes, sazinieties ar ārstu. Ātra diagnoze un ārstēšana palīdzēs ātrāk pārvaldīt šo stāvokli.
