Pārskats
Primārais žults ceļu holangīts (PBC), ko agrāk sauca par primāro žultsceļu cirozi, ir slimība, ko izraisa žultsvadu bojājumi aknās. Šie mazie kanāli pārvadā gremošanas šķidrumu jeb žulti no aknām uz tievo zarnu.
Žults zarnās palīdz noārdīt taukus un veicina taukos šķīstošo vitamīnu, piemēram, A, D, E un K, absorbciju.
Žultsvadu bojājumi ļauj žulti uzkrāties aknās. Laika gaitā uzkrātais žults bojā aknas. Tas var izraisīt pastāvīgu rētu veidošanos un cirozi.
Cilvēkiem ar PBC var neveidoties nekādi simptomi līdz 10 gadiem. Un, ja cilvēkam ir agrāks PBC posms (1. vai 2. stadija), tad viņu dzīves ilgums ir normāls.
Ja personai ar PBC ir progresējoši simptomi, kā redzams vēlīnā stadijā, vidējais dzīves ilgums ir apmēram 10-15 gadi.
Tomēr visi ir atšķirīgi. Daži cilvēki dzīvo ilgāk nekā citi ar šo slimību. Jaunas procedūras uzlabo izredzes cilvēkiem ar PBC.
Kādi ir posmi?
PBC ir četri posmi. Tie ir balstīti uz to, cik liels kaitējums ir nodarīts aknām.
- 1. posms. Vidēja izmēra žultsvadu sieniņās ir iekaisums un bojājumi.
- 2. posms. Tur ir aizsprostoti mazie žultsvadi.
- 3. posms. Šis posms iezīmē rētu veidošanos.
- 4. posms. Ir attīstījusies ciroze. Tas ir pastāvīgs, smags rētu veidošanās un aknu bojājums.
Kādi ir simptomi un komplikācijas?
PBC attīstās lēnām. Jums, iespējams, gadiem ilgi nebūs nekādu simptomu, pat pēc diagnozes saņemšanas.
Pirmie simptomi bieži ir nogurums, sausa mute un sausas acis, kā arī ādas nieze.
Vēlākie simptomi var būt:
- sāpes vēderā
- ādas tumšošana
- slikta dūša
- apetītes zudums
- svara zudums
- sausas acis un mute
- mazi dzelteni vai balti izciļņi zem ādas (ksantomas) vai acīm (ksanthelasmas)
- locītavu, muskuļu vai kaulu sāpes
- ādas un acu dzelte (dzelte)
- pietūkušs vēders no šķidruma uzkrāšanās
- kāju un potīšu pietūkums (tūska)
- caureja
- lūzumi, ko izraisa novājināti kauli
PBC var izraisīt progresējošu aknu bojājumu. Žults un vielas, kuras tas palīdz izvadīt no ķermeņa, var iesprūst aknās. Žults dublējums var ietekmēt arī tuvējos orgānus, piemēram, liesu un žultspūsli.
Kad žults iestrēgst aknās, mazāk tā ir pieejama gremošanai. Žults trūkums var neļaut jūsu ķermenim absorbēt pietiekami daudz barības vielu no pārtikas produktiem.
PBC iespējamās komplikācijas ir:
- palielināta liesa
- žultsakmeņi
- augsts holesterīna līmenis
- novājināti kauli (osteoporoze)
- vitamīnu deficīts
- ciroze
- aknu mazspēja
Kas izraisa PBC?
PBC ir autoimūna slimība. Tas nozīmē, ka imūnsistēma maldina audus aknās svešam iebrucējam un uzbrūk tam.
Jūsu imūnsistēmā ir “killer” T šūnu armija, kas identificē un apkaro kaitīgos iebrucējus, piemēram, baktērijas un vīrusus. Cilvēkiem ar PBC šīs T šūnas kļūdaini uzbrūk aknām un bojā šūnas žultsvados.
Ārsti precīzi nezina, kas izraisa šo imūnsistēmas uzbrukumu. To, iespējams, izraisa gan ģenētiski, gan vides cēloņi.
Jums, visticamāk, attīstīsies PBC, ja esat sieviete. Saskaņā ar Amerikas aknu fonda datiem aptuveni 90 procenti cilvēku, kuriem diagnosticēta PBC, ir sievietes.
Pie papildu riska faktoriem pieder:
- vecumā no 30 līdz 60 gadiem
- vecākiem vai brāļiem vai māsām ar šo nosacījumu
- smēķēt cigaretes
- pakļaušana noteiktām ķīmiskām vielām
Kādas ir ārstēšanas iespējas?
Lai gan PBC nav izārstējams, procedūras var uzlabot jūsu simptomus un aizsargāt jūsu aknas no turpmākiem bojājumiem.
Pirmie ārsti parasti izmēģina ursodeoksiholskābi (UDCA) vai ursodiolu (Actigall, Urso).
Ursodiols ir žultsskābe, kas palīdz žulti no aknām pārvietot tievajās zarnās. Tas var palīdzēt palēnināt aknu bojājumus, īpaši, ja sākat lietot, kad slimība vēl ir sākuma stadijā.
Jums būs jāturpina lietot šīs zāles visu mūžu. Ursodiola blakusparādības ir svara pieaugums, caureja un matu izkrišana.
Obietiholskābe (Ocaliva) ir jaunāka narkotika, kas ir apstiprināta lietošanai cilvēkiem, kuri vai nu nevar panest UDCA, vai arī kuri uz to nereaģē. Šīs zāles samazina žults daudzumu aknās, samazinot žults ražošanu un palīdzot žulti izvadīt no aknām.
Ārsts var arī izrakstīt zāles simptomu ārstēšanai, piemēram:
- Niezei : antihistamīni, piemēram, difenhidramīns (Benadryl), hidroksizīns (Vistaril) vai kolesttiramīns (Questran)
- Sausām acīm: mākslīgas asaras
- Sausai mutei: siekalu aizstājēji
Jums arī jāizvairās no alkohola, jo tas var vēl vairāk sabojāt aknas.
Ja jums ir taukos šķīstošo vitamīnu deficīts, varat tos lietot, lai aizstātu. Kalcija un D vitamīna uzņemšana var palīdzēt saglabāt kaulus stiprus.
Daži ārsti izraksta imunitāti nomācošas zāles, lai imūnsistēma neuzbruktu aknām. Šīs zāles ietver metotreksātu (Rheumatrex, Trexall) un kolhicīnu (Colcrys). Tomēr tie nav īpaši izrādījušies efektīvi PBC.
Amerikas aknu fonds paziņo, ka ursodiols darbojas apmēram 50 procentos cilvēku, kuri to lieto. Pārējā gadījumā aknu bojājumi var turpināties.
Ja aknas kļūst pārāk bojātas, lai tās darbotos pareizi, jums būs jāveic aknu transplantācija. Ar šo operāciju aknas tiek aizstātas ar veselīgām donora aknām.
Kā tas tiek diagnosticēts?
Tā kā PBC agrīnā stadijā neizraisa simptomus, to var diagnosticēt kārtējā asinsanalīzes laikā, kuru ārsts pasūta cita iemesla dēļ.
Jūsu primārās aprūpes ārsts vai aknu speciālists, kuru sauc par hepatologu, var diagnosticēt PBC. Ārsts vispirms jautās par jūsu simptomiem, veselības vēsturi un ģimenes slimības vēsturi. Jums būs arī fiziskais eksāmens.
Pārbaudēs, kuras izmanto šī stāvokļa diagnosticēšanai, ietilpst:
- asins analīzes, lai pārbaudītu aknu enzīmus un citus aknu funkcijas mērījumus
- antimitochondrial antivielu tests (AMA), lai pārbaudītu autoimūno slimību
- aknu biopsija, kas pārbaudei noņem nelielu aknu gabalu
Diagnostikas noteikšanai ārsts var veikt arī attēlveidošanas testus. Tie ietver:
- ultraskaņa
- datortomogrāfija
- MRI skenēšana
- Žultsvadu rentgena stari
Kāda ir perspektīva?
PBC ir hroniska un progresējoša. Tas nav ārstējams, un laika gaitā tas var izraisīt pastāvīgus aknu bojājumus.
Tomēr PBC parasti attīstās lēni. Tas nozīmē, ka jūs, iespējams, varēsit normāli dzīvot daudzus gadus bez jebkādiem simptomiem. Un, tiklīdz jums rodas simptomi, medikamenti var palīdzēt tos pārvaldīt.
Labāka ārstēšana pēdējos gados ir uzlabojusi izredzes cilvēkiem ar PBC. Tiem, kuri reaģē uz ārstēšanu iepriekšējos gados, dzīves ilgums būs normāls.
Lai iegūtu vislabāko iespējamo skatu, ievērojiet ārsta noteikto ārstēšanu. Palieciet veselīgi, ievērojot diētu, vingrojot, kā arī nesmēķējot un nelietojot alkoholu.
