Polycythemia vera (PV) ir hroniska nedzīvībai bīstama asins vēža forma. Izārstēt nevar, bet tas nenozīmē, ka jums nevajadzētu saņemt ārstēšanu vai arī jums nav iespēju.
Lasiet par to, kāpēc nevajadzētu aizkavēt PV ārstēšanu un kādas iespējas jums ir pieejamas.
Ārstēšanas mērķis
Ārstēšanas mērķis ir kontrolēt patoloģisku šūnu replikāciju. Tas palīdzēs samazināt asiņu biezumu, ļaujot jums iegūt vairāk skābekļa. Jo vairāk skābekļa jūs saņemat, jo mazāk simptomu, iespējams, jums būs.
Vēl viens ārstēšanas mērķis ir samazināt komplikācijas un blakusparādības. Tas ietver galvassāpes un niezi, ko izraisa asins plūsmas aizsprostojums.
Jūsu ārsts būs hematologs, asins slimību speciālists. Viņi apspriedīs jūsu ārstēšanas iespējas, ņemot vērā jūsu slimības stadiju, vecumu, asins recēšanas risku un tolerances līmeni.
Pareizi ārstējoties, jūs daudzus gadus varēsit dzīvot produktīvu dzīvi ar PV.
Sākotnējā ārstēšana
Ārstēšana parasti sākas ar aspirīna uzņemšanu kopā ar flebotomiju - procedūru, kas līdzīga regulārai asins nodošanai, kurā liekās asinis tiek noņemtas un izvadītas no ķermeņa.
Aspirīna mazas devas lietošana dienā var palīdzēt samazināt asins recekļu veidošanās iespējamību. Regulāra flebotomija var palīdzēt samazināt ķermeņa sarkano asins šūnu daudzumu un stabilizēt asins daudzumu.
Narkotiku ārstēšanas iespējas
Ja jūsu PV nereaģē labi uz aspirīna un flebotomijas shēmu, nākamā iespēja ir recepšu medikamenti.
Hidroksiurīnviela ir recepšu zāles, un tas, iespējams, būs pirmais darbības virziens pēc sākotnējās ārstēšanas. To uzskata par vieglu ķīmijterapijas veidu. Tas ierobežo šūnu skaitu, ko veido kaulu smadzenes, un parasti tiek ņemts, ja esat lielāks asins recekļu risks nekā citi. Dažas biežas hidroksiurīnvielas blakusparādības ir alerģiskas reakcijas, zems asins skaits, infekcija un citas.
Alfa interferons ir vēl viena narkotika, un to bieži izraksta jaunākiem pacientiem vai sievietēm grūtniecības laikā. Šīs zāles injicē ar adatu, parasti trīs reizes nedēļā. Tas liks jūsu ķermenim samazināt asins šūnu skaitu. Viens no galvenajiem šīs zāles trūkumiem ir tā dārgā cena.
Jakafi (ruxolitinib) ir jaunāka narkotika, kuru FDA apstiprināja 2014. gadā tiem, kam ir progresējoša PV, kuri nespēj paciest hidroksiurīnvielu. Kā JAK2 inhibitors, tas aptur JAK2 mutācijas darbību. Apmēram 95 procentiem cilvēku ar PV ir JAK2 gēna mutācija, kas izraisa nekontrolētu šūnu pavairošanu un asiņu sabiezēšanu.
Nepieciešams vairāk pētījumu, lai noteiktu ieguvumus, lietojot Jakafi agrāk PV ārstēšanas kursa laikā. Tā kā tas bloķē JAK2 gēna mutāciju, signalizējot šūnas reproducēt bez kontroles, nākotnē to var vieglāk izmantot.
Kaulu smadzeņu pārstādīšana
Viena no pēdējām vai pēdējām ārstēšanas iespējām ir kaulu smadzeņu transplantācija. Jūs varat apsvērt šo iespēju, kad jūsu PV ir uzlabotas un visas citas ārstēšanas metodes nav bijušas efektīvas. Jūs varat arī padomāt par transplantātu, ja rodas nopietnas kaulu smadzeņu rētas un vairs neražo veselīgas, funkcionējošas asins šūnas.
Pēc veiksmīgas kaulu smadzeņu transplantācijas jums vairs nebūs PV simptomu. Tas notiek tāpēc, ka cilmes šūnas, no kurām slimība ir iegūta, tiks aizstātas.
Tomēr kaulu smadzeņu transplantācijas komplikācijas var būt nopietnas. Tas ietver cilmes šūnu noraidīšanu no ķermeņa un ķermeņa bojājumus. Pārliecinieties, ka iepriekš rūpīgi apspriedīsit kaulu smadzeņu transplantāciju ar savu hematologu.
PV ārstniecības nākotne
Tā kā nav pilnīgas PV izārstēšanas, tiek turpināti pētījumu un ārstēšanas uzlabojumi.
JAK2 gēna atklāšana un tā mutācija bija milzīgs solis uz priekšu PV izpratnē. Šīs mutācijas cēloņa meklēšana turpinās, un pēc tam, kad tas tiks atrasts, jūs, iespējams, redzēsit vēl lielākus sasniegumus ārstēšanas iespēju uzlabošanā.
Klīniskie pētījumi ir vēl viens veids, kā novērtēt un pārbaudīt jaunus ārstēšanas veidus. Jūsu hematologs var arī runāt ar jums par klīniskajiem pētījumiem, ja jums ir lielāks asins recekļu risks.
Neatkarīgi no tā, kādu ārstēšanas kursu jūs un jūsu hematologs izlemjat par labāko, zināt, ka PV var kontrolēt un efektīvi pārvaldīt.
