Pārskats
Pilocitārā astrocitoma ir reta veida smadzeņu audzējs, kas galvenokārt rodas bērniem un jauniem pieaugušajiem līdz 20 gadu vecumam. Audzējs reti rodas pieaugušajiem. Bērniem šo stāvokli var saukt par nepilngadīgo pilocītisko astrocitomu.
Pilocītiskā astrocitoma iegūst savu nosaukumu, jo audzējs rodas no zvaigžņu formas smadzenēm, ko sauc par astrocītiem. Astrocīti ir glia šūnas, kas palīdz aizsargāt un uzturēt smadzeņu šūnas, ko sauc par neironiem. Audzēji, kas rodas no glial šūnām, tiek saukti par gliomām.
Pilocītiskā astrocitoma visbiežāk tiek konstatēta smadzeņu daļā, ko sauc par smadzenītēm. Tās var rasties arī smadzeņu stumbra tuvumā, smadzenēs, redzes nerva tuvumā vai smadzeņu hipotalāma reģionā. Audzējs parasti ir lēni augošs un neizplatās. Tas ir, tas tiek uzskatīts par labdabīgu. Šī iemesla dēļ pilocitiskās astrocitomas parasti klasificē kā I pakāpi skalā no I līdz IV. I pakāpe ir vismazāk agresīvs tips.
Pilocitārā astrocitoma ir ar šķidrumu piepildīts (cistisks) audzējs, nevis cieta masa. To bieži veiksmīgi noņem ķirurģiski, ar lielisku prognozi.
Simptomi
Lielākā daļa pilocītiskās astrocitomas simptomu ir saistīti ar paaugstinātu spiedienu smadzenēs vai paaugstinātu intrakraniālo spiedienu. Šie simptomi ir:
- galvassāpes, kas no rīta ir sliktākas
- slikta dūša
- vemšana
- krampji
- garastāvokļa vai personības izmaiņas
Citi simptomi atšķiras atkarībā no audzēja atrašanās vietas un lieluma. Piemēram:
- Audzējs smadzenēs var izraisīt neveiklību vai vājumu, jo smadzenītes ir atbildīgas par līdzsvara un koordinācijas kontroli.
- Audzējs, kas nospiež redzes nervu, var izraisīt redzes izmaiņas, piemēram, neskaidru redzi vai piespiedu ātras acu kustības vai nistagmu.
- Audzējs hipotalāmā vai hipofīzē var ietekmēt bērna augšanu, augumu, izturēšanos un hormonus un izraisīt priekšlaicīgu pubertāti, svara pieaugumu vai svara zudumu.
Cēloņi un riska faktori
Gliomas ir smadzeņu patoloģiskas šūnu dalīšanās rezultāts, taču precīzs šīs nenormālas šūnu dalīšanās iemesls nav zināms. Tas ir reti, kad smadzeņu audzējs tiek ģenētiski pārmantots, bet daži pilocītisko astrocitomu veidi, piemēram, optiskās gliomas, ir saistīti ar ģenētiskiem traucējumiem, kas pazīstami kā 1. tipa neirofibromatoze (NF1).
Pilocītiskās astrocitomas biežums ir ļoti zems. Tiek lēsts, ka tas notiek tikai 14 no katriem 1 miljona bērnu, kas jaunāki par 15 gadiem. Audzējs notiek vienādās pakāpēs zēniem un meitenēm.
Pašlaik nav zināms, kā novērst vai samazināt pilocītiskās astrocitomas risku jūsu bērnam. Nepieciešami vairāk pētījumu, lai izprastu faktorus, kas var izraisīt šāda veida vēzi.
Kā tiek diagnosticēta pilocitārā astrocitoma?
Pilocītisko astrocitomu parasti diagnosticē, kad ārsts vai pediatrs pamana noteiktus neiroloģiskus simptomus bērnam. Ārsts veiks pilnīgu fizisko eksāmenu un var nosūtīt bērnu pie neirologa turpmākai pārbaudei.
Papildu testēšana var ietvert:
- MRI skenēšana vai CT skenēšana, lai iegūtu smadzeņu attēlus, kurus var veikt ar kontrastu vai bez tā, īpašu krāsu, kas palīdz ārstiem skenēšanas laikā skaidrāk redzēt dažas struktūras
- Galvaskausa rentgenstūris
- biopsija, procedūra, kurā nelielu audzēja gabalu noņem un nosūta laboratorijai pārbaudei
Pilocitiskās astrocitomas ārstēšana
Dažos gadījumos ārstēšana nav nepieciešama. Ārsts uzraudzīs audzēju ar regulāriem MRI skenējumiem, lai pārliecinātos, ka tas nepieaug.
Ja pilocitārā astrocitoma izraisa simptomus vai skenēšana parāda, ka audzējs aug, ārsts var ieteikt ārstēšanu. Operācija ir šāda veida audzēja izvēles ārstēšana. Tas notiek tāpēc, ka pilnīga audzēja noņemšana (rezekcija) bieži ir ārstnieciska.
Ķirurģija
Operācijas mērķis ir noņemt pēc iespējas vairāk audzēja, nekaitējot nevienai smadzeņu daļai. Operāciju, iespējams, veiks kvalificēts neiroķirurgs ar pieredzi bērnu smadzeņu audzēju ārstēšanā.
Atkarībā no konkrētā audzēja, neiroķirurgs var izvēlēties veikt atklātu operāciju, kurā galvaskausa gabals tiek noņemts, lai piekļūtu audzējam.
Starojums
Radiācijas ārstēšanā tiek izmantotas koncentrētas radiācijas sijas, lai iznīcinātu vēža šūnas. Radiācija var būt nepieciešama pēc operācijas, ja ķirurgs nevarēja noņemt visu audzēju. Apstarošana nav ieteicama bērniem līdz 5 gadu vecumam, jo tas var ietekmēt smadzeņu attīstību.
Ķīmijterapija
Ķīmijterapija ir spēcīga ķīmiskās zāļu terapijas forma, kas iznīcina strauji augošās šūnas. Tas var būt nepieciešams, lai apturētu smadzeņu audzēja šūnu augšanu, vai arī to var veikt kopā ar starojumu, lai palīdzētu samazināt vajadzīgā starojuma devu.
Nepilngadīgo un pieaugušo pilocītiskā astrocitoma
Salīdzinoši maz ir zināms par pilocītiskajām astrocitomām pieaugušajiem. Mazāk nekā 25 procenti pilocītisko astrocitomu rodas pieaugušajiem, kas vecāki par 20 gadiem. Līdzīgi kā mazuļu audzēji, ārstēšana pieaugušajiem parasti ietver operāciju audzēja noņemšanai. Kad pieaugušajiem rodas pilocītiska astrocitoma, tā, visticamāk, ir agresīva un pēc operācijas atkal atkārtojas.
Outlook
Kopumā prognoze ir lieliska. Ja audzējs tiek pilnībā noņemts ar operācijas palīdzību, izredzes tikt “izārstētam” ir ļoti augstas. Pilocītiskās astrocitomas bērniem un jauniem pieaugušajiem piecu gadu izdzīvošanas rādītājs pārsniedz 96 procentus, un tas ir viens no augstākajiem jebkura smadzeņu audzēja izdzīvošanas rādītājiem. Pilocītiskām astrocitomām, kas rodas optiskajā ceļā vai hipotalāmā, ir nedaudz nelabvēlīgāka prognoze.
Pat ja operācija ir veiksmīga, bērnam joprojām ir jāveic periodiskas MRI skenēšanas, lai nodrošinātu, ka audzējs neatgriežas. Atkārtošanās biežums ir mazs, ja audzējs ir pilnībā noņemts, bet, ja audzējs tomēr atgriežas, prognoze joprojām ir lieliska pēc otrās operācijas. Ja audzēja ārstēšanai tika izmantota ķīmijterapija vai starojums, ārstēšanas dēļ bērnam var rasties mācīšanās traucējumi un izaugsmes traucējumi.
Arī pieaugušajiem izredzes ir salīdzinoši labas, taču ir pierādīts, ka izdzīvošanas rādītāji ar vecumu samazinās. Vienā pētījumā atklājās, ka pieaugušo, kas vecāki par 60 gadiem, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs bija tikai 53 procenti.