Pārskats
Henoha-Šēlēna purpura (HSP) ir slimība, kuras dēļ mazie asinsvadi kļūst iekaisuši un noplūst asinis. Tā nosaukums ir iegūts no diviem vācu ārstiem - Johanna Šēlēna un Eduarda Henoha, kuri to aprakstīja saviem pacientiem 1800. gados.
PA raksturīgais simptoms ir paaugstināti purpursarkanie izsitumi uz apakšstilbiem un sēžamvietām. Izsitumu plankumi var izskatīties kā zilumi. HSP var izraisīt arī locītavu pietūkumu, kuņģa-zarnu trakta (GI) simptomus un nieru darbības traucējumus.
PA ir visbiežāk sastopama maziem bērniem. Bieži vien viņiem nesen ir bijusi augšējo elpceļu infekcija, piemēram, saaukstēšanās. Lielākoties slimība bez ārstēšanas uzlabojas pati par sevi.
Kādi ir simptomi?
Galvenais PA simptoms ir paaugstināti sarkanīgi purpura plankumaini izsitumi, kas parādās uz kājām, pēdām un sēžamvietām. Izsitumi var parādīties arī uz sejas, rokām, krūtīm un stumbra. Plankumi izsitumos izskatās kā zilumi. Ja nospiedīsit izsitumus, tie paliks purpursarkani, nevis kļūs balti.
HSP ietekmē arī locītavas, zarnas, nieres un citas sistēmas, izraisot šādus simptomus:
- sāpes un pietūkums locītavās, īpaši ceļgalos un potītēs
- GI simptomi, piemēram, slikta dūša, vemšana, sāpes vēderā un asiņaini izkārnījumi
- asinis urīnā (kas var būt pārāk niecīgs, lai redzētu) un citas nieru bojājuma pazīmes
- sēklinieku pietūkums (dažiem zēniem ar HSP)
- krampji (reti)
Locītavu sāpes un GI simptomi var sākties 2 nedēļas pirms izsitumu parādīšanās.
Dažreiz šī slimība var neatgriezeniski sabojāt nieres.
Kādi ir cēloņi?
HSP izraisa iekaisumu mazajos asinsvados. Tā kā asinsvadi kļūst iekaisuši, tie var noplūst asinis ādā, kas izraisa izsitumus. Asinis var noplūst arī vēderā un nierēs.
Šķiet, ka HPS izraisa imūnsistēmas hiperaktīva reakcija. Parasti imūnsistēma ražo olbaltumvielas, ko sauc par antivielām, kuras meklē un iznīcina svešos iebrucējus, piemēram, baktērijas un vīrusus. HSP gadījumā konkrēta antiviela (IgA) nosēžas asinsvadu sieniņās, izraisot iekaisumu.
Aptuveni pusei cilvēku, kuri saslimst ar HSP, aptuveni pirms nedēļas pirms izsitumiem ir saaukstēšanās vai citas elpceļu infekcijas. Šīs infekcijas var izraisīt imūnsistēmas pārmērīgu reakciju un atbrīvot antivielas, kas uzbrūk asinsvadiem. PA pati par sevi nav lipīga, taču apstāklis, kas to aizsāka, var būt saistošs.
HSP izraisītāji var ietvert:
- infekcijas, piemēram, STREP kakls, vējbakas, masalas, hepatīts un HIV
- pārtikas produkti
- noteiktas zāles
- kukaiņu kodumi
- aukstā laika iedarbība
- ievainojums
Var būt arī ar HSP saistīti gēni, jo tas dažreiz notiek ģimenēs.
Kā to ārstē?
Parasti nav jāārstē Henoha-Šēlēna purpura. Dažu nedēļu laikā tas pats no sevis pazudīs. Atpūta, šķidrumi un bezrecepšu pretsāpju līdzekļi, piemēram, ibuprofēns vai acetaminofēns, var palīdzēt jums vai jūsu bērnam justies labāk.
Ja Jums ir GI simptomi, pirms nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu (NPL), piemēram, naproksēna vai ibuprofēna, lietošanas konsultējieties ar ārstu. NPL dažreiz var pastiprināt šos simptomus. Nieru iekaisuma vai traumu gadījumos jāizvairās arī no NPL.
Smagu simptomu gadījumā ārsti dažreiz izraksta īsu steroīdu kursu. Šīs zāles samazina iekaisumu organismā. Tā kā steroīdi var izraisīt ievērojamas blakusparādības, jums stingri jāievēro ārsta norādījumi par zāļu lietošanu. Nieru traumu ārstēšanai var izmantot zāles, kas nomāc imūnsistēmu, piemēram, ciklofosfamīdu (Cytoxan).
Ja zarnu sistēmā rodas komplikācijas, jums to novēršanai var būt nepieciešama operācija.
Kā tas tiek diagnosticēts?
Ārsts pārbaudīs jūs vai jūsu bērnu ar HPS simptomiem, ieskaitot izsitumus un locītavu sāpes.
Šādi testi var palīdzēt diagnosticēt PA un izslēgt citas slimības ar līdzīgiem simptomiem:
- Asins analīzes. Tie var novērtēt balto un sarkano asins šūnu skaitu, iekaisumu un nieru darbību
- Urīna pārbaude. Ārsts var pārbaudīt asinis vai olbaltumvielas urīnā, kas liecina par nieru bojājumiem.
- Biopsija. Jūsu ārsts var noņemt nelielu ādas gabalu un nosūtīt to laboratorijai pārbaudei. Šajā testā tiek meklēta antiviela ar nosaukumu IgA, kas nogulsnējas HSP cilvēku ādā un asinsvados. Nieru biopsija var pārbaudīt nieru bojājumus.
- Ultraskaņa. Šajā testā tiek izmantoti skaņas viļņi, lai izveidotu attēlus no vēdera. Tas var tuvāk apskatīt vēdera dobuma orgānus un nieres.
- Datortomogrāfija. Šo testu var izmantot, lai novērtētu sāpes vēderā un izslēgtu citus cēloņus.
PA pieaugušajiem salīdzinājumā ar bērniem
Vairāk nekā 90 procenti HSP gadījumu ir bērniem, īpaši bērniem vecumā no 2 līdz 6 gadiem. Bērniem šī slimība parasti ir vieglāka nekā pieaugušajiem. Pieaugušajiem, visticamāk, izsitumos ir pūtītes pildītas čūlas. Viņi arī saņem nieru bojājumus biežāk ar šo stāvokli.
Bērniem HPS parasti uzlabojas dažu nedēļu laikā. Simptomi var ilgt pieaugušajiem.
Outlook
Lielākoties Henoha-Šēlēna purpura mēneša laikā uzlabojas pati. Tomēr slimība var atkārtoties.
PA var izraisīt komplikācijas. Pieaugušajiem var attīstīties nieru bojājumi, kas var būt pietiekami smagi, lai tiem būtu nepieciešama dialīze vai nieru transplantācija. Retos gadījumos zarnu daļa var sabrukt pati par sevi un izraisīt aizsprostojumu. To sauc par intussusception, un tas var būt nopietns.
Grūtniecēm HSP var izraisīt nieru traumas, izraisot tādas komplikācijas kā paaugstināts asinsspiediens un olbaltumvielas urīnā.
