Pārskats
Kraniosinostoze ir iedzimts defekts, kurā viena vai vairākas vīles (šuves) mazuļa galvaskausā ir aizvērtas pirms mazuļa smadzenes. Parasti šīs šuves paliek vaļā, kamēr mazuļi ir apmēram 2 gadus veci, un pēc tam ciešā kaulā. Turot kaulus elastīgus, mazuļa smadzenes var augt.
Kad locītavas aizveras pārāk agri, smadzenes spiež pret galvaskausu, jo tās turpina augt. Tas mazuļa galvai piešķir nepareizu izskatu. Kraniosinostoze var izraisīt arī paaugstinātu spiedienu smadzenēs, kas var izraisīt redzes pasliktināšanos un mācīšanās problēmas.
Veidi
Ir daži dažādi kraniosinostozes veidi. Veidi ir balstīti uz kuriem tiek ietekmēti šuves vai šuves un kāds ir problēmas cēlonis. Apmēram 80 līdz 90 procenti kraniosinostozes gadījumu ir saistīti tikai ar vienu šuvi.
Ir divi galvenie kraniosinostozes veidi. Nesyndromic kraniosinostoze ir visizplatītākais veids. Ārsti uzskata, ka to izraisa gēnu un vides faktoru kombinācija. Sindromu kraniosinostozi izraisa iedzimti sindromi, piemēram, Apert sindroms, Krūzona sindroms un Pfeiffera sindroms.
Kraniosinostozi var iedalīt arī pēc skartās šuves:
Sagitāla kraniosinostoze
Šis ir visizplatītākais tips. Tas ietekmē sagitālo šuvi, kas atrodas galvaskausa augšdaļā. Pieaugot mazuļa galvai, tā kļūst gara un šaura.
Koronālā kraniosinostoze
Šis tips ietver koronālās šuves, kas iet no katras auss līdz mazuļa galvaskausa augšai. Tas rada pieres vienā pusē plakanu un otrā pusē izspiedušu. Ja tiek skartas šuves abās galvas pusēs (bicoronal craniosynostosis), mazuļa galva būs īsāka un platāka nekā parasti.
Metopiskā kraniosinostoze
Šis tips ietekmē metodisko šuvju, kas iet no galvas augšdaļas uz leju pieres vidū līdz deguna tiltam. Zīdaiņiem ar šo tipu būs trīsstūrveida galva, grēda, kas iet pie pieres, un acis, kas ir pārāk tuvu viena otrai.
Lambdoid kraniosinostoze
Šī retā forma ietver lambdoidālo šuvju galvas aizmugurē. Mazuļa galva var izskatīties plakana, un viena puse var šķist noliekta. Ja tiek skartas abas lambdoidās šuves (bilambdoid craniosynostosis), galvaskauss būs platāks nekā parasti.
Kraniosinostozes simptomi
Kraniosinostozes simptomi parasti ir acīmredzami dzimšanas brīdī vai dažus mēnešus pēc tam. Simptomi ir:
- nevienmērīgi veidots galvaskauss
- patoloģisks vai trūkstošs fontanel (mīkstais punkts) mazuļa galvas augšdaļā
- pacelta, cieta mala gar šuvi, kas aizvērta pārāk agri
- mazuļa galvas patoloģiska augšana
Atkarībā no jūsu kraniosinostozes veida, citi bērni, var būt šādi simptomi:
- galvassāpes
- platas vai šauras acu kontaktligzdas
- mācīšanās traucējumi
- redzes zudums
Ārsti kraniosinostozi diagnosticē, veicot fizisko eksāmenu. Viņi dažreiz var izmantot datortomogrāfijas (CT) skenēšanu. Šis attēlveidošanas tests var parādīt, vai kāda no šuvēm mazuļa galvaskausā nav sapludusi. Ģenētiskās pārbaudes un citas fiziskās pazīmes parasti palīdz ārstam noteikt sindromus, kas izraisa šo stāvokli.
Kraniosinostozes cēloņi
Aptuveni 1 no katriem 2500 mazuļiem piedzimst ar šo stāvokli. Lielākajā daļā gadījumu tas notiek nejauši. Bet mazākam skarto bērnu skaitam ģenētisko sindromu dēļ galvaskauss saplūst pārāk agri. Šie sindromi ietver:
- Apert sindroms
- Galdnieka sindroms
- Krūzona sindroms
- Pfeiffera sindroms
- Saethre-Chotzen sindroms
Ārstēšana
Nelielam skaitam mazuļu ar vieglu kraniosinostozi nebūs nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Drīzāk viņi var valkāt īpašu ķiveri, lai fiksētu galvaskausa formu, kad viņu smadzenes aug.
Lielākajai daļai mazuļu ar šo stāvokli būs nepieciešama operācija, lai koriģētu galvas formu un mazinātu spiedienu uz smadzenēm. Tas, kā tiek veikta operācija, ir atkarīgs no tā, kuras šuves tiek skartas un kāds stāvoklis izraisīja kraniosinostozi.
Ķirurgi var noteikt skartās šuves ar šādām procedūrām.
Endoskopiskā ķirurģija
Endoskopija vislabāk darbojas zīdaiņiem, kas jaunāki par 3 mēnešiem, bet zīdaiņiem, kas vecāki par 6 mēnešiem, tos var apsvērt, ja ir iesaistīta tikai viena šuve.
Šīs procedūras laikā ķirurgs veic 1 vai 2 mazu griezumu mazuļa galvā. Pēc tam viņi ievieto plānu, apgaismotu mēģeni ar kameru galā, lai palīdzētu noņemt nelielu kaulu sloksni virs kausētā šuves.
Endoskopiskā ķirurģija izraisa mazāk asins zudumu un ātrāku atveseļošanos nekā ar atvērtu operāciju. Pēc endoskopiskās operācijas jūsu mazulim, iespējams, vajadzēs valkāt īpašu ķiveri līdz 12 mēnešiem, lai pārveidotu galvaskausu.
Atklāta operācija
Atvērto operāciju var veikt zīdaiņiem līdz 11 mēnešu vecumam.
Šajā procedūrā ķirurgs veic vienu lielu griezumu mazuļa galvas ādā. Viņi noņem kaulus skartajā galvaskausa rajonā, pārveido tos un ievieto atpakaļ. Pārveidotie kauli tiek turēti vietā ar plāksnēm un skrūvēm, kas galu galā izšķīst. Dažiem mazuļiem galvas korekcijai nepieciešama vairāk nekā viena operācija.
Zīdaiņiem, kuriem tiek veikta šī operācija, pēc tam nevajadzēs nēsāt ķiveri. Tomēr atklātā operācija ir saistīta ar lielāku asins zudumu un ilgāku atveseļošanās laiku nekā endoskopiskā ķirurģija.
Komplikācijas
Operācija var novērst kraniosinostozes komplikācijas. Ja stāvoklis netiek ārstēts, mazuļa galva var būt neatgriezeniski deformēta.
Pieaugot mazuļa smadzenēm, spiediens var veidoties galvaskausa iekšienē un izraisīt tādas problēmas kā aklums un palēnināta garīgā attīstība.
Outlook
Operācija var atvērt sapludināto šuvju un palīdzēt mazuļa smadzenēm atkal normāli augt. Lielākajai daļai bērnu, kuriem tiek veikta operācija, būs normāli veidota galva, un viņi neizjutīs nekādu izziņas kavēšanos vai citas komplikācijas.
