ATTR Amiloidozes Dzīves Ilgums: Izdzīvošanas Rādītāji Un Vairāk

2024 Autors: Jesus Peterson | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-17 11:20

Amiloidozes gadījumā patoloģiski olbaltumvielas ķermenī maina formu un salīp kopā, veidojot amiloidās šķiedras. Šīs šķiedras uzkrājas audos un orgānos, kas var apturēt to pareizu darbību.

ATTR amiloidoze ir viens no visizplatītākajiem amiloidozes veidiem. Tas ir arī pazīstams kā trantiretiīna amiloidoze. Tas ietver olbaltumvielu, kas pazīstama kā trantiretiīns (TTR), kas tiek ražota aknās.

Cilvēkiem ar ATTR amiloidozi TTR veido pikas, kas var veidoties nervos, sirdī vai citās ķermeņa daļās. Tas var izraisīt dzīvībai bīstamu orgānu mazspēju.

Lasiet tālāk, lai uzzinātu, kā šis stāvoklis var ietekmēt cilvēka dzīves ilgumu un faktorus, kas ietekmē izdzīvošanas rādītājus, kā arī pamatinformāciju par dažādiem ATTR amiloidozes veidiem un to, kā viņi tiek ārstēti.

Paredzamais dzīves ilgums un izdzīvošanas rādītāji

Dzīves ilgums un izdzīvošanas rādītāji mainās atkarībā no indivīda ATTR amiloidozes veida. Divi galvenie veidi ir ģimenes un savvaļas tips.

Vidēji cilvēki ar ģimenisku ATTR amiloidozi dzīvo 7 līdz 12 gadus pēc diagnozes iegūšanas, liecina Ģenētisko un reto slimību informācijas centrs.

Pētījumā, kas publicēts žurnālā Circulation, atklājās, ka cilvēki ar savvaļas tipa ATTR amiloidozi dzīvo vidēji aptuveni 4 gadus pēc diagnozes noteikšanas. Pētījuma dalībnieku 5 gadu izdzīvošanas rādītājs bija 36 procenti.

ATTR amiloidoze bieži izraisa amiloido fibrilu uzkrāšanos sirdī. Tas var izraisīt patoloģiskus sirds ritmus un dzīvībai bīstamu sirds mazspēju.

Nav zināma ATTR amiloidozes izārstēšana. Tomēr agrīna diagnostika un ārstēšana var palīdzēt palēnināt slimības attīstību.

Faktori, kas ietekmē izdzīvošanas iespējas

Cilvēku ar ATTR amiloidozi izdzīvošanas līmeni un dzīves ilgumu var ietekmēt vairāki faktori, tai skaitā:

kāda veida viņiem ir ATTR amiloidoze
kuri orgāni tiek skarti
kad sākās viņu simptomi
cik agri viņi sāka ārstēšanu
kuras procedūras viņi saņem
viņu vispārējā veselība

Nepieciešami vairāk pētījumu, lai uzzinātu, kā atšķirīgas ārstēšanas metodes var ietekmēt izdzīvošanas līmeni un paredzamo dzīves ilgumu cilvēkiem ar šo stāvokli.

ATTR amiloidozes veidi

ATTR amiloidozes veids, kāds cilvēkam ir, ietekmēs viņu ilgtermiņa perspektīvu.

Ja jūs dzīvojat ar ATTR amiloidozi, bet nezināt, kurš tips, jautājiet savam ārstam. Divi galvenie veidi ir ģimenes un savvaļas tips.

Var attīstīties arī citi amiloidozes veidi, kad olbaltumvielas, kas nav TTR, sabrūk amiloidās fibrilās.

Ģimenes ATTR amiloidoze

Ģimenes ATTR amiloidozi sauc arī par iedzimtu ATTR amiloidozi. To izraisa ģenētiskas mutācijas, kuras var nodot vecākiem no bērna.

Šīs ģenētiskās mutācijas izraisa TTR mazāk stabilu nekā parasti. Tas palielina izredzes, ka TTR veidos amiloidās šķiedras.

Daudzas dažādas ģenētiskās mutācijas var izraisīt ģimenes ATTR amiloidozi. Atkarībā no konkrētās ģenētiskās mutācijas, kāda cilvēkam ir, stāvoklis var ietekmēt viņu nervus, sirdi vai abus.

Ģimenes ATTR amiloidozes simptomi sākas pieaugušā vecumā un laika gaitā pasliktinās.

Savvaļas tipa ATTR amiloidoze

Savvaļas tipa ATTR amiloidozi neizraisa zināmas ģenētiskas mutācijas. Tā vietā tā attīstās novecošanās procesu rezultātā.

Šāda veida ATTR amiloidozes gadījumā TTR ar vecumu kļūst mazāk stabils un sāk veidoties amiloīdās fibrilās. Šīs šķiedras visbiežāk tiek nogulsnētas sirdī.

Šis ATTR amiloidozes veids parasti ietekmē vīriešus, kas vecāki par 70 gadiem.

Citi amiloidozes veidi

Pastāv arī vairāki citi amiloidozes veidi, ieskaitot AL un AA amiloidozi. Šie veidi ietver dažādas olbaltumvielas nekā ATTR amiloidoze.

AL amiloidoze ir pazīstama arī kā primārā amiloidoze. Tas ietver antivielu anomālijas, kuras sauc par vieglajām ķēdēm.

AA amiloidozi sauc arī par sekundāru amiloidozi. Tas ietver olbaltumvielu, kas pazīstama kā seruma amiloīds A. To parasti izraisa infekcija vai iekaisuma slimība, piemēram, reimatoīdais artrīts.

Ārstēšanas iespējas

Ja Jums ir ATTR amiloidoze, ārsta ieteiktais ārstēšanas plāns būs atkarīgs no konkrētā veida, kāds jums ir, kā arī no ietekmētajiem orgāniem un attīstītajiem simptomiem.

Atkarībā no diagnozes viņi var izrakstīt vienu vai vairākas no šīm metodēm:

aknu transplantācija, ko izmanto, lai ārstētu dažus ģimenes ATTR amiloidozes gadījumus
ATTR trokšņa slāpētāji - zāļu grupa, kas palīdz samazināt TTR veidošanos cilvēkiem ar ģimenisku ATTR amiloidozi
ATTR stabilizatori - zāļu grupa, kas var palīdzēt apturēt TTR veidošanos amiloidās fibrilās cilvēkiem ar ģimenes vai savvaļas ATTR amiloidozi

Ārsti var arī ieteikt citas ārstēšanas metodes, lai palīdzētu pārvaldīt iespējamos ATTR amiloidozes simptomus un komplikācijas.

Piemēram, šie atbalstošie ārstēšanas veidi var ietvert uztura izmaiņas, diurētiskos līdzekļus vai ķirurģiju, lai palīdzētu ārstēt sirds mazspēju.

Arī citi ATTR amiloidozes ārstēšanas veidi tiek pētīti klīniskajos pētījumos, ieskaitot zāles, kas var palīdzēt no organisma izvadīt amiloidās šķiedras.