Kas ir sirpjveida šūnu anēmija?
Sirpjveida šūnu anēmija (SCA), dažreiz saukta par sirpjveida šūnu slimību, ir asins slimība, kuras dēļ jūsu ķermenis veido neparastu hemoglobīna formu, ko sauc par hemoglobīnu S. Hemoglobīns nes skābekli. Tas atrodams eritrocītos (RBC).
Kamēr RBC parasti ir apaļi, hemoglobīns S padara tos C formas kā sirpi. Šī forma padara tos stingrākus, neļaujot viņiem saliekties un locīties, pārvietojoties pa jūsu asinsvadiem. Tā rezultātā viņi var iestrēgt un bloķēt asiņu plūsmu caur asinsvadiem. Tas var izraisīt daudz sāpju un ilgstoši ietekmēt jūsu orgānus.
Hemoglobīns S arī sadalās ātrāk un nespēj pārvadāt tik daudz skābekļa kā tipiskais hemoglobīns. Tas nozīmē, ka cilvēkiem ar SCA ir zemāks skābekļa līmenis un mazāk RBC. Abas no tām var izraisīt virkni komplikāciju.
Ko tas viss nozīmē izdzīvošanas līmeņa un paredzamā dzīves ilguma ziņā? SCA ir saistīta ar īsāku dzīves ilgumu. Bet laika gaitā cilvēku ar SCA prognoze ir kļuvusi pozitīvāka, it īpaši pēdējo 20 gadu laikā.
Kāds ir SCA izdzīvošanas līmenis?
Runājot par kāda cilvēka prognozi vai perspektīvu, pētnieki bieži lieto terminus izdzīvošanas līmenis un mirstības līmenis. Lai arī tie izklausās līdzīgi, viņi mēra dažādas lietas:
- Izdzīvošanas rādītājs attiecas uz cilvēku procentuālo daļu, kuri pēc diagnozes vai ārstēšanas iegūšanas noteiktu laiku dzīvo. Padomājiet par pētījumu, kurā apskatīta jauna vēža ārstēšana. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs parādīs, cik daudz cilvēku bija dzīvi piecus gadus pēc pētāmās ārstēšanas uzsākšanas.
- Mirstības līmenis norāda to cilvēku procentuālo daudzumu, kuri slimo ar stāvokli, kuri miruši noteiktā laika posmā. Piemēram, pētījumā minēts, ka cilvēku ar mirstību no 19 līdz 35 gadiem mirstības līmenis ir 5 procenti. Tas nozīmē, ka no tā mirst 5 procenti cilvēku šajā vecuma diapazonā ar šo stāvokli.
Runājot par prognozi cilvēkiem ar SCA, eksperti mēdz aplūkot mirstības līmeni.
SCA bērnu mirstības līmenis dažās pēdējās desmitgadēs ir dramatiski krities. 2010. gada pārskatā ir atsauce uz 1975. gada pētījumu, kas norāda uz 9,3 procentu mirstību cilvēkiem ar SCA, kas jaunāki par 23 gadiem. Bet līdz 1989. gadam cilvēku ar SCA, kas jaunāki par 20 gadiem, mirstības līmenis samazinājās līdz 2,6 procentiem.
2008. gada pētījumā salīdzināja afroamerikāņu bērnu mirstības līmeni ar SCA no 1983. līdz 1986. gadam ar morāles rādītājiem tajā pašā grupā no 1999. līdz 2002. gadam. Tajā tika atklāts šāds mirstības līmeņa samazinājums:
- 68 procenti vecumā no 0 līdz 3 gadiem
- 39 procenti vecumā no 4 līdz 9 gadiem
- 24 procenti vecumā no 10 līdz 14 gadiem
Pētnieki uzskata, ka jaunajai pneimonijas vakcīnai, kas izlaista 2000. gadā, bija liela loma bērnu mirstības samazināšanā vecumā no 0 līdz 3 gadiem. SCA var atstāt cilvēkus neaizsargātākus pret nopietnām infekcijām, ieskaitot pneimoniju.
Vai cilvēki ar SCA dzīvo īsāku mūžu?
Kaut arī sasniegumi medicīnā un tehnoloģijās ir samazinājuši SCA mirstības līmeni bērnu vidū, stāvoklis joprojām ir saistīts ar īsāku pieaugušo cilvēku dzīves ilgumu.
2013. gada pētījumā tika apskatīti vairāk nekā 16 000 ar SCA saistīti nāves gadījumi laikā no 1979. līdz 2005. gadam. Pētnieki atklāja, ka vidējais paredzamais dzīves ilgums sievietēm ar SCA bija 42 gadi, bet vīriešiem - 38 gadi.
Šis pētījums arī norāda, ka SCA mirstības līmenis pieaugušajiem nav samazinājis to, kā tas ir bērniem. Pētnieki norāda, ka tas ir iespējams tāpēc, ka pieaugušajiem ar SCA nav piekļuves kvalitatīvai veselības aprūpei.
Kas ietekmē kāda cilvēka prognozi?
Daudzām lietām ir nozīme, nosakot, cik ilgi dzīvos SCA. Bet eksperti ir identificējuši dažus konkrētus faktorus, īpaši bērniem, kuri var veicināt sliktāku prognozi:
- kam ir roku un pēdu sindroms, kas ir sāpīgs pietūkums rokās un kājās, pirms 1 gada vecuma
- kam hemoglobīna līmenis ir mazāks par 7 gramiem vienā decilitrā
- kam ir augsts leikocītu skaits bez jebkādas pamata infekcijas
Svarīga loma var būt arī piekļuvei netālu esošai, pieejamai veselības aprūpei. Regulāras konsultācijas ar ārstu palīdz noteikt visas komplikācijas, kuras var būt nepieciešama ārstēšana, vai kas saistītas ar simptomiem. Bet, ja jūs dzīvojat lauku apvidū vai jums nav veselības apdrošināšanas, to pateikt ir vieglāk nekā izdarīt.
Šeit varat atrast lētas veselības klīnikas jūsu reģionā. Ja jūs to nevarat atrast savā reģionā, zvaniet uz klīniku, kas ir vistuvāk jums, un jautājiet viņiem par visiem veselības aprūpes resursiem jūsu valstī.
Sirpjveida šūnu biedrība un sirpjveida šūnu slimību koalīcija piedāvā arī noderīgus resursus, lai uzzinātu vairāk par stāvokli un atrastu medicīnisko aprūpi.
Ko es varu darīt, lai uzlabotu savu prognozi?
Neatkarīgi no tā, vai esat bērna ar SCA vecāks vai pieaugušais, kurš dzīvo ar šo slimību, ir vairākas lietas, ko varat darīt, lai samazinātu komplikāciju risku. Tam var būt liela ietekme uz prognozi.
Padomi bērniem
Viens no vienkāršākajiem veidiem, kā uzlabot bērna ar SCA prognozi, ir koncentrēties uz viņu infekcijas riska samazināšanu. Šeit ir daži padomi:
- Jautājiet sava bērna ārstam, vai viņiem vajadzētu lietot penicilīna dienas devu, lai novērstu noteiktas infekcijas. Kad jautājat, noteikti pastāstiet viņiem par visām infekcijām vai slimībām, kas jūsu bērnam bijušas iepriekš. Ir stingri ieteicams visiem bērniem ar SCA, kas jaunāki par 5 gadiem, katru dienu lietot profilaktisko penicilīnu.
- Sekojiet viņiem jaunākajām vakcinācijām, īpaši pneimonijas un meningīta gadījumā.
- Sekojiet līdzi ikgadējam gripas gadījumam bērniem, kas vecāki par 6 mēnešiem.
SCA var izraisīt insultu arī tad, ja sirpjveida RBC bloķē smadzeņu asinsvadu. Labāku priekšstatu par bērna risku varat iegūt, katru gadu vecumā no 2 līdz 16 gadiem veicot transkraniālu Doplera ultraskaņu. Šis tests palīdzēs noteikt, vai viņiem ir paaugstināts insulta risks.
Ja tests atklāj, ka viņi to dara, ārsts var ieteikt biežas asins pārliešanas, lai palīdzētu samazināt risku.
Cilvēkiem ar SCA ir arī nosliece uz redzes problēmām, taču tos bieži ir vieglāk ārstēt, ja agri noķerti. Bērniem ar SCA ir jāveic ikgadējs oftalmoloģiskais eksāmens, lai pārbaudītu visus jautājumus.
Padomi pieaugušajiem
Ja jūs esat pieaugušais, kas dzīvo ar SCA, koncentrējieties uz stipra sāpju, kas pazīstama kā sirpjveida šūnu krīze, novēršanu. Tas notiek, ja patoloģiski RBC bloķē mazos asinsvadus locītavās, krūtīs, vēderā un kaulos. Tas var būt ļoti sāpīgs un sabojāt orgānus.
Lai samazinātu sirpjveida šūnu krīzes risku:
- Palieciet hidratēts.
- Izvairieties no pārāk intensīvas fiziskās slodzes.
- Izvairieties no liela augstuma.
- Aukstā temperatūrā valkājiet daudz slāņu.
Jūs varat arī jautāt savam ārstam par hidroksiurīnvielas uzņemšanu. Tas ir ķīmijterapijas medikaments, kas var palīdzēt samazināt sirpjveida šūnu krīzes.
Ieteicamais lasījums
- "A Sick Life: TLC 'n Me" ir Tionne "T-Box" Watkins, grupas Grammy uzvarējušās grupas TLC galvenās dziedātājas, memuāri. Viņa dokumentē savu slavas celšanos, kamēr viņai ir SCA.
- “Cerība un liktenis” ir rokasgrāmata cilvēkiem, kuri dzīvo kopā ar SCA vai rūpējas par bērnu, kuram tā ir.
- "Dzīvošana ar sirpjveida šūnu slimību" ir Džūdijas Grejas Džonsones, kura ir dzīvojusi kopā ar SCA, bērnībā, mātes stāvoklī, ilgas mācīšanas karjeras laikā un ārpus tās, memuāri. Viņa stāsta ne tikai par to, kā viņa izturējās pret šī stāvokļa kāpumiem un kritumiem, bet arī par sociālekonomiskie šķēršļi, ar kuriem viņa saskārās, meklējot ārstēšanu.
Apakšējā līnija
Cilvēkiem ar SCA parasti ir īsāks dzīves ilgums nekā cilvēkiem bez slimības. Bet vispārējā prognoze cilvēkiem, īpaši bērniem, ar SCA ir uzlabojusies dažās pēdējās desmitgadēs.
Lai izvairītos no iespējamām komplikācijām, kas varētu ietekmēt jūsu prognozi, ir regulāri jāseko līdzi ārstam un jāinformē par visiem jauniem vai neparastiem simptomiem.
