Kas ir Goodpasture sindroms?
Goodpasture sindroms ir reta un potenciāli dzīvībai bīstama autoimūna slimība. Tas izraisa autoimūno olbaltumvielu uzkrāšanos nierēs un plaušās, kas noved pie šo orgānu bojājumiem. Traucējumi ir nosaukti pēc Dr Ernesta Goodpasture, kurš sindromu pirmo reizi identificēja 1919. gadā, tiek lēsts, ka tas notiek 1 no 1 miljona cilvēku gadā.
Bez tūlītējas diagnozes un ārstēšanas stāvoklis var izraisīt ievērojamu asiņošanu plaušās, nieru iekaisumu un mazspēju un pat nāvi.
Kādi ir simptomi?
Simptomi var būt nespecifiski, kā arī saistīti gan ar jūsu plaušām, gan nierēm. Bojājums var strauji progresēt, dažu dienu laikā kļūstot smags. Sākotnējie simptomi var būt:
- nogurums, vājums vai letarģija
- slikta dūša vai vemšana
- apetītes zudums
- neveselīgs, bāls izskats
Kad slimība skar jūsu plaušas, var rasties šādi simptomi:
- sauss klepus
- klepus asinis (hemoptysis)
- elpas trūkums vai apgrūtināta elpošana
Dažreiz simptomi, kas ietekmē jūsu plaušas, var kļūt bīstami dzīvībai, izraisot elpošanas mazspēju, īpaši, ja asiņo daudz.
Kad slimība ietekmē jūsu nieres, tā var izraisīt:
- dedzinoša sajūta urinācijas laikā
- asinis urīnā vai putojošs urīns
- roku un kāju pietūkums
- paaugstināts asinsspiediena rādījums
- muguras sāpes zem ribām
Kas izraisa Goodpasture sindromu?
Lai gan precīzs Goodpasture sindroma cēlonis nav zināms, tiek uzskatīts, ka noteikta izturēšanās un vides faktori paaugstina cilvēku risku. Dažas elpceļu infekcijas var izraisīt imūnsistēmas darbību. Risku var palielināt arī pakļaušana ogļūdeņražu izgarojumiem, metāliskiem putekļiem, tabakas dūmiem vai noteiktām narkotikām, piemēram, kokaīnam.
Zinātnieki uzskata, ka imūnsistēma uzbrūk plaušu un nieru audiem, jo jūsu ķermeņa aizsargspējas identificē šo orgānu daļas kā svešas pašas ķermenim.
Daži cilvēki ģenētikas dēļ šķiet jutīgāki pret šo stāvokli. Tas ietver cilvēkus, kuri no vecākiem ir mantojuši īpašus proteīnus, kas atrodami kā daļa no HLA (cilvēka leikocītu antigēni) sistēmas. Piemēram, īpaša HLA, pazīstama kā DR15, ir atrodama 88 procentos cilvēku, kuriem ir Goodpasture sindroms.
Saskaņā ar Nacionālā nieru fonda (NKF) datiem, Goodpasture sindroms vīriešus ietekmē biežāk nekā sievietes un tas visbiežāk notiek agrīnā pieaugušā vecumā vai pēc 60 gadu vecuma. NFK arī ziņo, ka slimība biežāk sastopama kaukāziešos nekā citās sacīkstēs.
Kā tiek diagnosticēts Goodpasture sindroms?
Lai diagnosticētu Goodpasture sindromu, ārsts var izmantot vairākus testus. Viņi sāks ar fizisku pārbaudi, pārbaudot paaugstinātu asinsspiedienu, asiņošanu un sirds un plaušu patoloģiskām skaņām, ieskaitot vēdera eksāmenu. Ārsts pārskatīs arī jūsu ģimenes un slimības vēsturi. Nav retums, ja šī stāvokļa dēļ rodas sirds murmināšana, patoloģiskas plaušu skaņas vai palielinātas aknas.
Citas pārbaudes var palīdzēt noteikt, vai jums nav šīs slimības. Asins analīze var parādīt antivielu klātbūtni (olbaltumvielas, ko ražo jūsu imūnsistēma, lai cīnītos pret to, kas ir identificēts kā drauds), kas norāda uz slimības klātbūtni. Tas var arī parādīt patoloģisku nieru darbību.
Asins un olbaltumvielu klātbūtni urīnā var noteikt, veicot urīna pārbaudi. Šie simptomi var arī norādīt uz nieru darbības traucējumiem.
Krūškurvja rentgena vai CT skenēšana var parādīt pazīmes, kas norāda uz plaušu traumu un asiņošanu jūsu plaušās.
Nieru biopsija var atklāt izmaiņas, kas norāda uz Goodpasture sindroma klātbūtni. Šīs pārbaudes laikā no nieres tiek ņemts audu paraugs, izmantojot ultraskaņu kā vadotni, un nosūta pārbaudei laboratorijā. Labi tehniķi meklēs antivielu vai citu patoloģisku šūnu klātbūtni, lai palīdzētu ārstam noteikt diagnozi.
Kā ārstē Goodpasture sindromu?
Pēc diagnozes noteikšanas jums būs nepieciešama ārstēšana pēc iespējas ātrāk, lai samazinātu komplikāciju risku. Goodpasture sindroms ir dzīvībai bīstams stāvoklis. Tas prasa hospitalizāciju, kas bieži ietver ārstēšanu intensīvās terapijas nodaļā (ICU).
Ārstēšana ietver zāles, kas palēnina jūsu imūnsistēmu. Tie var ietvert vienu vai vairākus no šiem:
- Imūnsupresīvi vai citoksiski medikamenti neļauj jūsu imūnsistēmai radīt antivielas, kas bojā jūsu plaušas un nieres (viens piemērs ir ciklofosfamīds).
- Kortikosteroīdi, piemēram, prednizons (Rayos), kas samazina iekaisumu, kā arī nomāc jūsu imūnsistēmu.
Lai filtrētu asinīs kaitīgas antivielas, var būt nepieciešama ārstēšana, ko sauc par plazmaferēzi. Šīs procedūras laikā asinis tiek izņemtas, un šķidruma daļa (plazma) tiek noņemta un nomainīta. Filtrētās asinis tiek nodotas atpakaļ jūsu ķermenī.
Citas procedūras ir atkarīgas no jūsu vecuma, vispārējās veselības un slimības smaguma pakāpes. Ārsts var izrakstīt papildu zāles, lai kontrolētu šķidruma uzkrāšanos un paaugstinātu asinsspiedienu. Papildus medikamentiem diētas izmaiņas, piemēram, sāls patēriņa samazināšana, var palīdzēt kontrolēt pietūkumu un asinsspiedienu.
Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?
Jo vairāk plaušu un nieru funkciju var saglabāt, jo labāk. Izskats šķiet īpaši atkarīgs no jūsu nieru stāvokļa. Nieru bojājumi bieži ir neatgriezeniski, un, ja nieres sāk bojāties, var būt nepieciešama nieru transplantācija vai dialīze (process, kurā izmanto specializētas iekārtas, lai palīdzētu filtrēt atkritumus un toksīnus no asinīm).
Agrīna diagnostika un ārstēšana ir ļoti svarīga, lai izdzīvotu no slimības un ilgtermiņā. Saskaņā ar NKF teikto, sindroms var ilgt jebkur no dažām nedēļām līdz diviem gadiem. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ar pienācīgu aprūpi ir 80 procentu.
Mazāk nekā 30 procenti cilvēku ar Goodpasture sindromu cieš ilgstošus nieru bojājumus, kuriem nepieciešama dialīze.
Smēķēšanas atmešana, ja jūs smēķējat, un izvairīšanās no lietotiem dūmiem ir vēl viens svarīgs solis, lai uzlabotu ilgtermiņa perspektīvu.
