Pārskats
Iedzimta angioneirotiskā tūska (HAE) izraisa ādas, kuņģa-zarnu trakta un augšējo elpceļu pietūkumu un diskomfortu. Pietūkums, kas rodas augšējos elpceļos, var būt bīstams dzīvībai. Zāļu lietošana un izsaucēju samazināšana var mazināt simptomus un palīdzēt uzturēt ikdienas dzīvi.
Lai gan HAE nav izārstējams, ir daudzi veidi, kā novērst vai nomāc pietūkuma lēkmes. Pēdējos gados Amerikas Savienotajās Valstīs ir kļuvuši pieejami septiņi jauni recepšu medikamenti, kas palīdz pārvaldīt HAE. Pirms 2009. gada vienīgā pieejamā ārstēšana bija anaboliskie steroīdi.
Šīs septiņas samērā jaunās zāles ārstē HAE atšķirīgi, un to ievadīšanas un dozēšanas ieteikumi atšķiras. Trīs no medikamentiem lieto simptomu novēršanai, un četrus no tiem lieto, ja rodas HAE simptomu parādīšanās. Bērni var lietot dažus no šiem medikamentiem, bet daži - tikai pusaudžiem un pieaugušajiem.
HAE pārvaldības plāni dažādiem cilvēkiem ir atšķirīgi. Ārsts var palīdzēt jums noteikt labāko ārstēšanas kursu. Jūsu plāns var ietvert profilaktisku medikamentu vai medikamentu lietošanu pie pirmajām HAE lēkmes pazīmēm.
Šīs zāles var novērst simptomu rašanos vai samazināt to smagumu.
Profilaktiskas procedūras
Ir trīs profilaktiskas HAE ārstēšanas metodes. Šos medikamentu veidus sauc arī par profilaktiskiem līdzekļiem. Tie tiek administrēti dažādos veidos, un daži var darboties bērniem.
C1 esterāzes inhibitors, intravenozi, cilvēkam (Cinryze)
Šīs profilaktiskās zāles ir pieejamas pieaugušajiem un bērniem no sešu gadu vecuma. Tas ir pazīstams kā C1 esterāzes inhibitors. Jūs varat ievadīt šo medikamentu intravenozi rokā mājās pēc apmācības vai ārsta kabinetā.
Jūsu deva būs no 500 līdz 2500 vienībām plus sterils ūdens. Jums ir jāsaņem deva ik pēc trim vai četrām dienām, lai novērstu HAE lēkmes. Devas saņemšana ilgst no 5 līdz 10 minūtēm.
C1-esterāzes inhibitors subkutāni, cilvēkam (Haegarda)
Tas ir arī C1 esterāzes inhibitors, bet tas ir paredzēts tikai pusaudžiem un pieaugušajiem, nevis bērniem. Šīs zāles var ievadīt zem ādas vairākās ķermeņa zonās, ieskaitot vēderu, augšdelmus un augšstilbus.
Pēc ārsta norādījuma saņemšanas to var injicēt pats mājās. Jums vajadzēs zāles ik pēc trim vai četrām dienām. Deva mainās atkarībā no ķermeņa svara un ārstēšanas plāna.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Šis ir kallikreīna inhibitors, lai novērstu HAE lēkmes pieaugušajiem un bērniem, kas vecāki par 12 gadiem. Pēc veselības aprūpes speciālista apmācības jūs to varat injicēt mājās zem ādas.
Sākuma deva parasti ir 300 mg ik pēc divām nedēļām. Jūs, iespējams, varēsit lietot medikamentus ik pēc četrām nedēļām, ja sešus mēnešus vai ilgāk neizjutīsit HAE lēkmi.
Vadība uzbrukuma laikā
HAE lēkmes laikā var lietot četrus medikamentus. Dažus varat izmantot mājās, savukārt veselības aprūpes speciālistam - citus.
Atcerieties, ka pietūkums kaklā var būt bīstams dzīvībai. Ja rodas šādas problēmas, papildus šo medikamentu lietošanai nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību.
Cilvēka C1 esterāzes inhibitors (Berinert)
Tas ir C1 inhibitors, kuru intravenozi ievada mājās vai ārsta kabinetā. Jūs to lietojat, kad rodas pirmie HAE lēkmes simptomi. Zāles var lietot gan pieaugušie, gan bērni, un jūsu deva ir atkarīga no ķermeņa svara.
Ikatibanta injekcija (Firazyr)
Šis B2 bradikinīna receptoru antagonists ir paredzēts lietošanai tikai pieaugušajiem. Devu var ievadīt mājās zem vēdera ādas, ja rodas akūtas HAE lēkmes pazīmes.
Dažreiz uzbrukuma laikā var būt nepieciešams lietot vairāk nekā vienu zāļu devu. Starp devām jāgaida sešas stundas un 24 stundu laikā zāles jālieto ne vairāk kā trīs reizes.
Ecallantide (Kalbitor)
Šīs zāles ārsts var lietot tikai tad, ja rodas HAE lēkmes pazīmes. Tas ir kallikreīna inhibitors, kas veselības aprūpes speciālistam jāinjicē zem vēdera, augšdelma vai augšstilba ādas. Pēc ievadīšanas ārsts var novērot visas iespējamās alerģiskās reakcijas uz medikamentiem.
C1 esterāzes inhibitors, rekombinants (Ruconest)
Tas ir C1 inhibitors, kuru saņemat intravenozi. Pieaugušie un pusaudži, lietojot HAE lēkmes pazīmes, var paši lietot šīs zāles mājās. Jūs to varat saņemt arī veselības aprūpes speciālista uzraudzībā.
Vidējā deva ir 50 V / kg, un injekcijas saņemšana prasa apmēram piecas minūtes.
Veidi, kā samazināt uzbrukuma iespējas
Ne vienmēr ir iespējams novērst HAE uzbrukumu, taču ir dažas situācijas, kas tos var izraisīt. Jūs varat mēģināt izvairīties no šiem gadījumiem, lai samazinātu HAE uzbrukuma iespējas.
HAE uzbrukumu izraisītāji var ietvert:
- stresa, emocionāla vai fiziska
- trauksme
- zobārstniecības darbs un citas operācijas
- slimības, piemēram, saaukstēšanās un gripa
- menstruācijas un grūtniecība
- atkārtotas fiziskas aktivitātes, piemēram, mašīnrakstīšana, rakstīšana un pagalma darbu veikšana
- noteiktas zāles, piemēram, perorālie kontracepcijas līdzekļi, hormonu aizstājterapija un AKE inhibitori
Konsultējieties ar savu ārstu par šo izraisītāju pārvaldību un īstermiņa ārstēšanas meklēšanu tādās situācijās kā zobu darbs, ķirurģija un grūtniecība. Palīdzēt var arī pozitīvas attieksmes saglabāšana, veselīga dzīvesveida paradumu praktizēšana un regulārs ārsta apmeklējums, lai saglabātu savu ārstēšanas plānu.
Izņemšana
Ir vairākas ārstēšanas iespējas, lai novērstu vai samazinātu HAE lēkmes. Konsultējieties ar savu ārstu par labāko HAE ārstēšanas plānu jums. Ārsts var arī ieteikt ieviest noteiktas dzīvesveida izmaiņas, lai palīdzētu izvairīties no HAE izraisītājiem. Kopā medikamenti un izvairīšanās no izraisītājiem var palīdzēt efektīvi pārvaldīt jūsu stāvokli.
