Kas ir PPMS?
Multiplā skleroze (MS) ir visizplatītākā centrālās nervu sistēmas slimība. To izraisa imūnā atbilde, kas iznīcina mielīna apvalku vai nervu pārklājumu.
Primārā progresējošā multiplā skleroze (PPMS) ir viens no četriem MS veidiem. Trīs citi MS veidi ir:
- klīniski izolēts sindroms (CIS)
- recidivējoša remitēšana (RRMS)
- sekundārā progresīvā (SPMS)
PPMS ir viens no retāk sastopamajiem veidiem, kas ietekmē apmēram 10 procentus no visiem cilvēkiem, kuriem diagnosticēta MS.
Kā PPMS atšķiras no citiem MS veidiem?
Lielākajai daļai cilvēku, kurus skārusi MS, ir akūti lēkmes ar simptomiem, ko sauc par recidīviem, un mēnešu vai gadu periodus ar nelielu simptomu neesamību vai bez simptomiem, ko sauc par remisijām.
PPMS ir atšķirīgs. Slimība progresē, kad sāk parādīties simptomi, tāpēc nosaukums primāri progresē. Var būt aktīvās progresēšanas periodi, pēc tam simptomu un invaliditātes neaktīvās progresēšanas periodi.
Viena no atšķirībām starp PPMS un recidivējošām formām ir tā, ka, lai arī aktīva progresēšana uz laiku var apstāties, simptomi neizzūd. Recidivējošās formās simptomi faktiski var uzlaboties vai atgriezties tur, kur tie bija pirms jaunākā recidīva.
Vēl viena atšķirība ir tā, ka PPMS nav tik daudz iekaisumu, salīdzinot ar recidivējošām formām. Sakarā ar to daudzas no narkotikām, kas darbojas, lai atjaunotu formas, nedarbojas PPMS vai SPMS. Simptomu progresēšana var pasliktināties dažu mēnešu vai vairāku gadu laikā.
PPMS bieži tiek diagnosticēts cilvēkiem vecumā no 40 līdz 50 gadiem. No otras puses, RRMS parasti tiek parādīta cilvēkiem vecumā no 20 līdz 30 gadiem. PPMS arī vienādi ietekmē abus dzimumus, savukārt RRMS ietekmē divas līdz trīs reizes vairāk sieviešu nekā vīrieši.
Kas izraisa PPMS?
PPMS izraisa lēns nervu bojājums, kas neļauj nerviem sūtīt signālus viens otram. Visi četri MS veidi ir saistīti ar centrālās nervu sistēmas aizsargpārklājuma (mielīna) bojājumiem, ko sauc par demielinizāciju, kā arī nerva bojājumiem.
Kādi ir PPMS simptomi?
PPMS simptomi ir līdzīgi SPMS simptomiem. Protams, tas, ko pārdzīvo viens cilvēks, atšķirsies no otra.
PPMS simptomi var būt šādi:
Muskuļu spastiskums
Nepārtraukta noteiktu muskuļu kontrakcija var izraisīt stīvumu un necaurlaidību, kas var ietekmēt kustības. Tas var apgrūtināt staigāšanu, kāpņu izmantošanu un ietekmēt jūsu vispārējo aktivitātes līmeni.
Nogurums
Aptuveni 80 procenti cilvēku ar PPMS piedzīvo nogurumu. Tas var ievērojami ietekmēt ikdienas dzīvi un apgrūtināt darbu un regulāru darbību veikšanu. Tie, kuriem diagnosticēta PPMS, var justies ļoti noguruši no vienkāršām darbībām. Piemēram, vakariņu gatavošanas uzdevums varētu viņus nolietot un likt viņiem pavilkt.
Nejutīgums / tirpšana
Vēl viens agrīns PPMS simptoms ir nejutīgums vai tirpšana dažādās ķermeņa daļās, piemēram, sejā, rokās un kājās. To var attiecināt tikai uz vienu ķermeņa zonu vai uz citām vietām.
Problēmas ar redzi
Tas var ietvert divkāršu redzi, neskaidru redzi, nespēju noteikt krāsas un kontrastus un sāpes, pārvietojot acis.
Jautājumi par izziņu
Kaut arī PPMS parasti ietekmē mobilitāti, dažiem cilvēkiem var rasties izziņas pasliktināšanās. Tas var ievērojami pasliktināt informācijas atcerēšanos un apstrādi, problēmu risināšanu, fokusēšanu un kaut ko jaunu iemācīšanos.
Reibonis
Tiem, kuriem ir PPMS, var būt reibonis un galvassāpes. Citiem var rasties vertigo, sajūta, ka viņi vērpjas un zaudē līdzsvaru.
Urīnpūšļa un zarnu problēmas
Urīnpūšļa un zarnu problēmas var svārstīties no nesaturēšanas līdz pastāvīgai nepieciešamībai iet līdz aizcietējumiem. Tas var izraisīt seksuālas problēmas, piemēram, samazinātu dzimumtieksmi, grūtības saglabāt erekciju un mazāku sajūtu dzimumorgānos.
Depresija
Apmēram pusei cilvēku ar MS sastopas vismaz ar vienu depresijas epizodi. Lai arī parasti ir satraukti vai dusmīgi par pieaugošo invaliditāti, šīs garastāvokļa izmaiņas laika gaitā parasti izzūd. No otras puses, klīniskā depresija neizzūd un nepieciešama ārstēšana.
Kā tiek diagnosticēta PPMS?
PPMS ir līdzīgi simptomi kā cita veida MS, kā arī citi nervu sistēmas traucējumi. Tā rezultātā apstiprinātas PPMS diagnozes iegūšana var aizņemt pat trīs gadus ilgāk nekā RRMS diagnoze.
Lai iegūtu apstiprinātu PPMS diagnozi, jums:
- ir gads, kurā pakāpeniski pasliktinās neiroloģiskās funkcijas
-
atbilst diviem no šiem kritērijiem:
- smadzeņu bojājums, kas raksturīgs MS
- divi vai vairāki līdzīgi bojājumi muguras smadzenēs
- olbaltumvielu, ko sauc par imūnglobulīniem, klātbūtne
Ārsts, iespējams, veiks slimības vēstures eksāmenu un jautās jums par visiem iepriekšējiem neiroloģiskiem notikumiem. Viņi var lūgt ģimenes locekļu klātbūtni, jo viņi var sniegt savu pieredzi ar pagātnes simptomiem. Pēc tam ārsts, iespējams, veiks rūpīgu fizisko eksāmenu, īpaši pārbaudot jūsu nervus un muskuļus.
Ārsts pasūtīs MRI skenēšanu, lai pārbaudītu smadzeņu un muguras smadzeņu bojājumus. Viņi var arī pasūtīt izsauktu potenciālu (EP) testu, lai pārbaudītu smadzeņu elektrisko aktivitāti. Visbeidzot, ārsts veiks muguras krānu, lai meklētu MS pazīmes mugurkaula šķidrumā.
Ārstēšanas iespējas
PPMS nav ārstējama. Viens medikaments, ocrelizumab (Ocrevus), ir apstiprināts PPMS, kā arī recidivējošām MS formām. Imūnsupresantus parasti lieto recidivējošās formās, jo tie samazina iekaisumu. PPMS nav daudz iekaisumu, tāpēc imūnsupresantus var nerekomendēt kā noderīgus. Efektīvu ārstēšanu turpina pētīt.
Outlook
Lai gan PPMS nav izārstējams, tiem, kam diagnosticēta PPMS, nevajadzētu atteikties no cerības. Ar ārstu, fizikālās terapijas speciālistu, runas patologu un garīgās veselības speciālistu palīdzību ir iespējas slimību pārvaldīt. Tajos var ietilpt medikamenti, kas palīdz mazināt simptomus, piemēram, muskuļu relaksanti pret muskuļu spazmām, kā arī veselīgs uzturs, fiziskās aktivitātes un pareiza miega režīms.
