Pārskats
VII faktora deficīts ir asins recēšanas traucējumi, kas izraisa pārmērīgu vai ilgstošu asiņošanu pēc traumas vai operācijas. Ar VII faktora deficītu jūsu ķermenis vai nu neražo pietiekami daudz VII faktora, vai arī kaut kas traucē jūsu VII faktoru, bieži citu medicīnisku stāvokli.
VII faktors ir aknās ražots proteīns, kam ir svarīga loma asins recekļa veidošanā. Tas ir viens no aptuveni 20 asinsreces faktoriem, kas iesaistīti sarežģītajā asins recēšanas procesā. Lai izprastu VII faktora deficītu, tas palīdz izprast VII faktora lomu normālā asins recēšanu.
Kāda loma VII faktoram ir normālai asins recēšanai?
Normāls asins recēšanas process notiek četros posmos:
1. Vazokonstrikcija
Kad asinsvads tiek sagriezts, bojātais asinsvads nekavējoties sašaurinās, lai palēninātu asins zudumu. Tad ievainotais asinsvads asinsritē izdala olbaltumvielu, ko sauc par audu faktoru. Audu faktora izdalīšanās darbojas kā SOS izsaukums, signalizējot par trombocītu daudzumu asinīs un citiem asinsreces faktoriem, lai ziņotu par traumas vietu.
2. Trombocītu spraudņa izveidošana
Trombocīti asinsritē ir pirmie, kas ierodas traumas vietā. Viņi piestiprinās pie bojātajiem audiem un viens otram, veidojot īslaicīgu, mīkstu spraudni brūcē. Šis process ir pazīstams kā primārā hemostāze.
3. Fibrīna spraudņa izveidošana
Kad pagaidu spraudnis ir vietā, asins recēšanas faktori iziet sarežģītu ķēdes reakciju, lai atbrīvotu fibrīnu, kas ir grūts, stingri saistošs proteīns. Fibrīns iesaiņojas mīkstajā receklī un ap to, līdz tas kļūst par stingru, nešķīstošu fibrīna recekli. Šis jaunais receklis aizzīmogo salauzto asinsvadu un rada aizsargājošu apvalku jaunu audu augšanai.
4. Brūču sadzīšana un fibrīna spraudņa iznīcināšana
Pēc dažām dienām fibrīna receklis sāk sarukt, savelkot brūces malas, lai palīdzētu jauniem audiem augt virs brūces. Kad audi tiek pārbūvēti, fibrīna receklis izšķīst un uzsūcas.
Ja faktors VII nedarbojas pareizi vai arī to ir par maz, spēcīgāks fibrīna receklis nevar veidoties pareizi.
Kas izraisa VII faktora deficītu?
VII faktora deficīts var būt iedzimts vai iegūts. Mantotā versija ir diezgan reti sastopama. Ziņots par mazāk nekā 200 dokumentētiem gadījumiem. Abiem jūsu vecākiem ir jāpārnēsā gēns, lai jūs varētu ietekmēt.
Iegūtais VII faktora deficīts, savukārt, rodas pēc piedzimšanas. Tas var rasties tādu medikamentu vai slimību rezultātā, kas ietekmē jūsu VII faktoru. Pie narkotikām, kas var pasliktināt vai samazināt VII faktora funkciju, ietilpst:
- antibiotikas
- asins atšķaidītāji, piemēram, varfarīns
- dažas zāles pret vēzi, piemēram, interleikīna-2 terapija
- antitimocītu globulīna terapija, ko lieto aplastiskās anēmijas ārstēšanai
Pie slimībām un medicīniskiem stāvokļiem, kas var ietekmēt VII faktoru, ietilpst:
- aknu slimība
- mieloma
- sepsi
- aplastiskā anēmija
- K vitamīna deficīts
Kādi ir VII faktora deficīta simptomi?
Simptomi variē no vieglas līdz smagai, atkarībā no lietojamā VII faktora līmeņa. Viegli simptomi var būt:
- zilumi un mīksto audu asiņošana
- ilgāks asiņošanas laiks no brūcēm vai zobu ekstrakcijas
- asiņošana locītavās
- deguna asiņošana
- asiņojošas smaganas
- smagas menstruācijas
Smagākos gadījumos simptomi var ietvert:
- skrimšļa iznīcināšana locītavās no asiņošanas epizodēm
- asiņošana zarnās, kuņģī, muskuļos vai galvā
- pārmērīga asiņošana pēc dzemdībām
Kā tiek diagnosticēts VII faktora deficīts?
Diagnozes pamatā ir jūsu slimības vēsture, asiņošanas problēmu ģimenes anamnēze un laboratorijas testi.
VII faktora deficīta laboratorijas testi ietver:
- faktoru pārbaudes, lai identificētu trūkstošos vai slikti darbojošos faktorus
- VII faktora pārbaude, lai noteiktu, cik daudz VII faktora jums ir un cik labi tas darbojas
- protrombīna laiks (PT), lai izmērītu I, II, V, VII un X faktora darbību
- daļējs protrombīna laiks (PTT), lai noteiktu VIII, IX, XI, XII un von Vilebranda faktoru darbību
- inhibitoru testi, lai noteiktu, vai imūnsistēma uzbrūk asinsreces faktoriem
Kā ārstē VII faktora deficītu?
VII faktora deficīta ārstēšana ir vērsta uz:
- kontrolēt asiņošanu
- pamata nosacījumu atrisināšana
- piesardzības pasākumi pirms operācijas vai zobārstniecības procedūras
Kontrolēt asiņošanu
Asiņošanas laikā jums var dot asins recēšanas faktoru infūzijas, lai uzlabotu asinsreces spēju. Plazmā parasti tiek izmantoti asinsreces līdzekļi:
- cilvēka protrombīna komplekss
- krioprecipitāts
- svaiga saldēta plazma
- rekombinants cilvēka faktors VIIa (NovoSeven)
Pamatslimību ārstēšana
Kad asiņošana ir kontrolēta, jārisina apstākļi, kas traucē VII faktora ražošanu vai darbību, piemēram, medikamenti vai slimības.
Piesardzības ārstēšana pirms operācijas
Ja plānojat operāciju, ārsts var izrakstīt zāles, lai mazinātu pārmērīgas asiņošanas risku. Desmopresīna deguna aerosols bieži tiek izrakstīts, lai atbrīvotu visus pieejamos VII faktora krājumus pirms nelielas operācijas. Nopietnāku operāciju gadījumā ārsts var izrakstīt asinsreces faktora infūzijas.
Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?
Ja jums ir iegūta VII faktora deficīta forma, to, iespējams, izraisa vai nu medikamenti, vai arī pamatslimība. Jūsu ilgtermiņa perspektīva ir atkarīga no pamatā esošo problēmu novēršanas. Ja jums ir smagāka iedzimta VII faktora deficīta forma, jums būs cieši jāsadarbojas ar ārstu un vietējo hemofilijas centru, lai pārvaldītu asiņošanas risku.
